cholangiocarcinoma

Allgemeinheit

Das Cholangiokarzinom ist der schwerwiegende bösartige Tumor, der durch die schnelle und unkontrollierte Replikation einer Epithelzelle der Gallenwege entsteht, dh der Kanäle, die die Galle von der Leber zum Zwölffingerdarm befördern.

Obwohl die genauen Ursachen des Cholangiokarzinoms unbekannt sind, glauben die Ärzte, dass Faktoren wie: primäre sklerosierende Cholangitis, angeborene Anomalien der Gallenwege, einige parasitäre Infektionen der Leber, Exposition gegenüber bestimmte Chemikalien, Rauchen, Leberzirrhose usw.

Am Anfang fast nie symptomatisch, verursacht das Cholangiokarzinom in den fortgeschrittensten Phasen einige charakteristische Symptome, darunter: Gelbsucht, Bauchschmerzen, juckende Haut, leichter Stuhl, Appetitverlust, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Fieber; Immer im fortgeschrittensten Stadium kann es seine Krebszellen an anderer Stelle verbreiten und sekundäre bösartige Tumoren verursachen.

Mögliche Behandlungen, die im Falle eines Cholangiokarzinoms angewendet werden können, umfassen chirurgische Entfernung des Tumors, Strahlentherapie und Chemotherapie.

Kurzer Überblick über die Gallenwege und die Galle

Die Gallengänge (oder Gallengänge ) sind die Kanäle, die für den Transport der Galle von der Leber zur Gallenblase und von der Gallenblase zum Zwölffingerdarm (Darmtrakt) verantwortlich sind.

Galle wird von der Leber ausgeschieden und ist die flüssige Substanz, die während des Verdauungsprozesses die wichtige Aufgabe hat, die Verdauung von Fetten zu fördern.

Was ist ein Cholangiokarzinom?

Das Cholangiokarzinom ist ein bösartiger Tumor (oder malignes Neoplasma), der durch die schnelle und unkontrollierte Proliferation einer der Epithelzellen entsteht, aus denen die Gallengänge bestehen.

Das Cholangiokarzinom ist ein Beispiel für ein Adenokarzinom ; Adenokarzinome sind bestimmte bösartige Tumoren der Gattung Karzinom, die aus der unkontrollierten Vermehrung einer Epithelzelle eines sekretorischen Drüsenorgans (z. B. Pankreas) oder Gewebes mit sekretorischen Eigenschaften stammen.

Epidemiology

Das Cholangiokarzinom ist ein ziemlich seltener Tumor. Laut Statistik würde es in der sogenannten westlichen Welt tatsächlich eine jährliche Inzidenz von 1-2 Fällen pro 100.000 Menschen geben. Es ist jedoch wichtig darauf hinzuweisen, dass in den letzten Jahrzehnten in Nordamerika, Europa und Australien die jährliche Zahl der Fälle von Cholangiokarzinomen nicht unerheblich angestiegen ist.

Das Cholangiokarzinom ist ein bösartiger Tumor, von dem ältere Menschen häufiger betroffen sind. In dieser Hinsicht sind 2 von 3 Patienten (also etwa 67% der Patienten) älter als 65 Jahre.

Ursachen

Wie viele andere bösartige Tumoren ist auch das Cholangiokarzinom das Ergebnis einer langsamen Anhäufung von genetischen Mutationen in der Zelle , die die normalen Prozesse der Fortpflanzung und des Zellwachstums verändern.

Derzeit ignorieren die Ärzte die genauen Ursachen der oben genannten Mutationen. In zahlreichen Studien glauben sie jedoch mit einer gewissen Sicherheit, dass sie mehrere Risikofaktoren identifiziert haben (dh Faktoren, die das Auftreten von Cholangiokarzinomen begünstigen).

Hauptrisikofaktoren des Cholangiokarzinoms: Was sind sie?

Laut den Ärzten sind Cholangiokarzinom-Risikofaktoren wichtig:

• Das Vorhandensein der sogenannten primären sklerosierenden Cholangitis . Primäre sklerosierende Cholangitis ist eine schwere chronisch entzündliche Erkrankung, die zunächst eine Stenose der intrahepatischen Gallengänge (dh der durch die Leber verlaufenden Gallengänge) und anschließend eine Leberzirrhose und ein Leberversagen verursacht .

  Experten zufolge ist die primäre sklerosierende Cholangitis der wichtigste Risikofaktor für Cholangiokarzinome in Ländern der westlichen Welt.

• Angeborene Anomalien in den Gallenwegen . Unter den möglichen angeborenen Anomalien der Gallenwege ist das sogenannte Caroli-Syndrom die am häufigsten mit der Entwicklung eines Cholangiokarzinoms assoziierte .

  Das Caroli-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die durch eine zystische Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege gekennzeichnet ist und im Laufe der Zeit zu Phänomenen wie portaler Hypertonie und Leberfibrose führt.

• Das Vorhandensein von intrahepatischen Gallensteinen ( intrahepatische biliäre Lithiasis ). Gallensteine ​​sind kleine feste Aggregate, ähnlich wie Kieselsteine, die durch abnormale Ausfällung einiger Substanzen entstehen, die typischerweise in der Galle enthalten sind.

  Gallensteine ​​werden als intrahepatisch bezeichnet, wenn sie sich in Höhe der intrahepatischen Gallengänge befinden.

• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien und Toxinen . Unter den chemischen Substanzen, die das Auftreten von Cholangiokarzinomen begünstigen sollen, befindet sich auch Torotrasto, eine bestimmte Suspension auf Basis von Thoriumdioxid, die vor der Entdeckung ihrer krebserzeugenden Wirkung ( 1930-1940 ) als Mittel verwendet wurde Kontrast in verschiedenen Röntgendiagnostikverfahren.
• Parasitäre (parasitäre) Infektionen der Leber, die durch Opistorchis viverrini oder Clonorchis sinensis unterstützt werden . Beispiele für Opisthorchiasis und Clonorchiasis sind die oben genannten Parasitosen auf der Welt ziemlich selten, mit Ausnahme von Asien, und zwar in Ländern wie Thailand, Taiwan, China, Ostrussland, Korea, Vietnam und Laos.

Andere Risikofaktoren für Cholangiokarzinome

Die Liste der Cholangiokarzinom-Risikofaktoren umfasst auch Bedingungen und Verhaltensweisen wie:

• Hepatitis B und Hepatitis C. Beide sind Infektionskrankheiten der Leber viralen Ursprungs;
• Leberzirrhose;
• Lynch-II-Syndrom;
• Diabetes mellitus;
• Fettleibigkeit;
• Übermäßiger Alkoholkonsum;
• Zigarettenrauch.

Symptome und Komplikationen

Weitere Informationen: Symptome Cholangiokarzinom

Wenn das Cholangiokarzinom bestimmte Ausmaße erreicht, blockiert es den Gallenfluss entlang der Gallenwege. Dadurch steigt die Galle in Richtung der Leber (dem Organ, aus dem sie stammt) und die darin enthaltenen Substanzen gelangen ins Blut (wodurch sie zu Protagonisten eines völlig anomalen und unphysiologischen Phänomens werden).

Die Symptome eines Cholangiokarzinoms hängen vom Anstieg der Galle in die Leber und vom Übergang der in der Galle enthaltenen Substanzen in das Blut ab.

• Ikterus. Es ist das charakteristischste Symptom;
• Juckreiz auf der Haut. Es betrifft 66% der Patienten;
• Heller Kot und dunkler Urin;
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Zwischen 30 und 50 Patienten verlieren alle 100 Gewicht (30-50%);
• Anhaltende Müdigkeit und Unwohlsein;
• Bauchschmerzen und Schwellung (normalerweise auf der rechten oberen Seite des Abdomens).

  Bauchschmerzen machen 30-50% der klinischen Fälle aus;

• Fieber bei 38 ° oder höher. Fieber ist ein Symptom, das 20% der Cholangiokarzinompatienten betrifft.
• Schüttelfrost.

Das Cholangiokarzinom ist eine subtile Erkrankung

Das Cholangiokarzinom ist eine subtile Erkrankung, da es erst in einem bestimmten Stadium des Fortschritts Anzeichen und Symptome zeigt und solche Ausmaße angenommen hat, die den Erfolg einer möglichen Therapie erheblich beeinträchtigen.

Wann soll ich zum Arzt gehen?

Das Vorhandensein von Gelbsucht ist immer ein mehr als triftiger Grund, Ihren behandelnden Arzt mit Sorgfalt zu kontaktieren oder sich zur Untersuchung an das nächstgelegene Krankenhaus zu wenden.

Die Ursachen für Gelbsucht sind zahlreich und da es sich bei einigen von ihnen um sehr gefährliche Zustände handelt (das Cholangiokarzinom ist ein Beispiel), hat ihre genaue Identifizierung eine ausgesprochen wichtige Bedeutung.

Komplikationen

In fortgeschritteneren Stadien kann ein bösartiger Tumor wie das Cholangiokarzinom seine Krebszellen über Blut, Lymphe oder Kontiguität auf andere Organe und Gewebe des menschlichen Körpers (Leber, Lunge, Gehirn, Knochen usw.) ausbreiten., was zur Bildung von sekundären malignen Erkrankungen an diesen "neuen" anatomischen Stellen führt.

Die Ausbreitung ihrer Zellen an anderer Stelle durch einen bösartigen Tumor ist ein Phänomen mit oft unglücklichen Folgen.

Die Leser werden daran erinnert, dass die von einem bösartigen Tumor an anderen Stellen zerstreuten Zellen die leider bekannten Metastasen sind .

Diagnose

Im Allgemeinen beginnen diagnostische Untersuchungen zum Nachweis eines Cholangiokarzinoms mit einer sorgfältigen Anamnese und einer genauen körperlichen Untersuchung . Daher fahren sie mit einer Blutuntersuchung und einer Reihe von bildgebenden Diagnosetests fort . Sie enden schließlich mit einer Tumorbiopsie .

Leider ist die Früherkennung eines Cholangiokarzinoms aufgrund des Mangels an Frühsymptomen recht komplex. In der Tat treten Diagnosen häufig dann auf, wenn sich der Krebs bereits in einem fortgeschrittenen Stadium befindet und wenig Hoffnung auf eine erfolgreiche Behandlung der Krankheit besteht.

Körperliche Untersuchung und Anamnese

Die körperliche Untersuchung und Anamnese besteht im wesentlichen in der Beobachtung und kritischen Untersuchung der vom Patienten manifestierten Symptome; Sie bilden in der Regel den ersten Schritt des Untersuchungs- und Testverfahrens, das dann zur endgültigen Diagnose eines Cholangiokarzinoms führt.

Blutanalyse

Für einen Patienten mit allen typischen Symptomen eines Cholangiokarzinoms werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um Folgendes zu bewerten:

• Leberfunktion;
• Das Vorhandensein eines Tumormarkers mit der Bezeichnung CA19-9, der für bösartige Tumoren der Gallenwege und bösartige Tumoren der Bauchspeicheldrüse typisch ist (Anmerkung: Bei Patienten mit diesen Tumoren ist CA19-9 in 9 Fällen in einer höheren Menge als normal vorhanden alle 10).

Diagnostische Bildgebung

Die diagnostischen Bildgebungsuntersuchungen erlauben es, den Ort und die Dimensionen des Cholangiokarzinoms genau zu bestimmen (siehe Tabelle zu den Cholangiokarzinomtypen).

Die Liste der diagnostischen Bildgebungsuntersuchungen, die für die Untersuchung eines Cholangiokarzinoms nützlich sind, umfasst:

• Ultraschall des Abdomens;
• Die Magnetresonanz des Bauches;
• Abdominal CT;
• Endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie, besser bekannt als Cholangiopankreatographie oder ERCP;
• Perkutane transhepatische Cholangiographie;
• Endoskopischer Ultraschall. .

Tumorbiopsie

Die Tumorbiopsie besteht aus der Entnahme und der im Labor durchgeführten histologischen Analyse einer Zellprobe aus der Tumormasse.

Die Tumorbiopsie ist wichtig, da sie nicht nur einen diagnostischen Test darstellt, der alle vorherigen Beobachtungen bestätigt, sondern auch den Malignitätsgrad und das Stadium eines Cholangiokarzinoms feststellt, dh die beiden Parameter, anhand derer Ärzte den Schweregrad des Cholangiokarzinoms beurteilen Neoplasie vorhanden.

Was sind Staging und der Grad eines bösartigen Tumors?

Die Inszenierung eines bösartigen Tumors umfasst alle Informationen, die während der Biopsie gesammelt wurden und die die Größe der Tumormasse, ihre Infiltrationskraft und ihre Metastasierungskapazitäten betreffen.

Der Grad eines bösartigen Tumors umfasst dagegen alle Daten, die während der Biopsie erhoben wurden und das Ausmaß der Transformation von bösartigen Tumorzellen im Vergleich zu ihren gesunden Gegenstücken betreffen.

WIE IST DIE PROBENABNAHME DER ZELLE?

In der Regel entnehmen Ärzte die Zellprobe eines Cholangiokarzinoms mit den kanonisch verwendeten Instrumenten während einer Cholangiopankreatographie oder einer perkutanen transhepatischen Cholangiographie. Mit anderen Worten, um die Probe von Tumorzellen zu erhalten, die im Labor analysiert werden sollen, verwenden Ärzte die Cholangiopankreatographie oder die perkutane transhepatische Cholangiographie.

Therapie

Die Therapie des Cholangiokarzinoms hängt von mindestens vier Faktoren ab: dem Stadium und dem Malignitätsgrad des Tumors (daher Größe der Tumormasse, Vorhandensein von Metastasen, Fortschreiten der Krankheit usw.), der Lage des Tumors und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten .

Gegenwärtig sind die therapeutischen Optionen, die einem Cholangiokarzinom-Patienten zur Verfügung stehen:

• Die Tumorentfernungsoperation;
• Strahlentherapie;
• Chemotherapie;
• Gallenstenting und Gallendrainage über Bypass

Wann und warum die Ärzte auf eine oder mehrere der oben genannten Behandlungen zurückgreifen, wird in den nächsten Kapiteln besprochen.

Chirurgische Entfernung des Tumors

Die chirurgische Entfernung des Cholangiokarzinoms ist die wirksamste Behandlung für die Heilung. Leider ist es jedoch anwendbar und kann nur dann wirksam sein, wenn der Tumor klein ist oder in jedem Fall die benachbarten Organe und Lymphknoten nur geringfügig beeinträchtigt hat.

Die Operation zur Entfernung eines Cholangiokarzinoms kann Folgendes umfassen:

• Die Entfernung des Gallengangs von der Neoplasie-Stelle, gefolgt von der Wiederverbindung der resultierenden Stümpfe, um die Kontinuität des Gallentrakts wiederherzustellen.

  Diese Art der Intervention ist nur bei kleinen Tumoren nutzbar und minimal invasiv.

• Entfernung des Gallengangs, in dem sich der Tumor befindet, und des Teils der Leber, in dem sich der Tumor ausgebreitet hat. Auch in diesem Fall muss der Operateur dafür sorgen, die Kontinuität der verbleibenden Gallenwege wiederherzustellen;
• Die Entfernung der Gallenwege, des mit dem Magen und den Gallenwegen verbundenen Zwölffingerdarmtrakts (C duodenal), des mit dem Zwölffingerdarm C verbundenen Teils des Magens, der Bauchspeicheldrüse, der Gallenblase und der regionalen Lymphknoten (dh der Lymphknoten in der Nähe dieser Organe) ).

  Diese so invasive Operation, die als Whipple-Prozedur bekannt ist, ist für Fälle von schwerem Cholangiokarzinom reserviert, die jedoch immer noch von den Vorteilen einer Operation profitieren können.

Strahlentherapie

Bei der Strahlentherapie wird die Tumormasse einer bestimmten Dosis hochenergetischer ionisierender Strahlung ausgesetzt (Röntgenstrahlen), die neoplastische Zellen zerstören sollen.

Bei einem Cholangiokarzinom kann die Strahlentherapie bedeuten:

• Eine Form der postoperativen Behandlung ( adjuvante Strahlentherapie ). Der Zweck der adjuvanten Strahlentherapie besteht darin, Tumorzellen mit Röntgenstrahlen zu zerstören, die die Operation nicht entfernt hat.
• Eine alternative Behandlungsform zur Operation, wenn diese aufgrund eines fortgeschrittenen Tumors unpraktisch ist. Normalerweise spielt in diesen Situationen die Strahlentherapie die Rolle einer symptomatischen Therapie, die darauf abzielt, das Leiden des Patienten zu lindern.

Neugier

Das Cholangiokarzinom ist ein bösartiger Tumor, der mit einer bestimmten Form der Strahlentherapie, der sogenannten Brachytherapie oder der inneren Strahlentherapie, behandelt werden kann .

Chemotherapie

Die Chemotherapie besteht in der Verabreichung von Arzneimitteln, die schnell wachsende Zellen, einschließlich Krebszellen, abtöten können.

Bei Vorhandensein eines Cholangiokarzinoms kann eine Chemotherapie Folgendes darstellen:

• Eine Form der postoperativen Behandlung ( adjuvante Chemotherapie ). Das Ziel ist dasselbe wie bei der adjuvanten Strahlentherapie: die Zerstörung von Krebszellen, die nicht operativ beseitigt wurden;
• Eine alternative Behandlungsform zur Operation, wenn letztere aufgrund eines Tumors im fortgeschrittenen Stadium nicht anwendbar ist. Unter diesen Umständen wird im Allgemeinen eine Chemotherapie angewendet, um die Symptome eines unheilbaren pathologischen Zustands zu lindern.

Gallenstenting

Das Gallenstenting ist eine chirurgische Operation, die die Beseitigung einer Verengung oder eines "Blocks" in einem Gallengang durch Einführen eines Kunststoffschlauchs, Metalls oder eines anderen speziellen Materials in diesen ermöglicht. Der Zweck dieser Operation besteht darin, den Gallenfluss in den Gallengängen zumindest teilweise wiederherzustellen.

Im Falle eines Cholangiokarzinoms wird der Gallenstent als symptomatische Behandlung eingesetzt, wenn sich der Tumor in einem fortgeschrittenen Stadium befindet und nicht operativ entfernt werden kann.

Gallendrainage durch Bypass

Die Gallendrainage über den Bypass ist ein chirurgisches Verfahren, mit dem Sie ein Hindernis oder eine Blockade in den Gallenwegen umgehen können, indem Sie einen alternativen Weg festlegen.

Der Zweck der Gallendrainage durch den Bypass besteht eindeutig darin, die Abgabe von Galle in den Zwölffingerdarm wiederherzustellen.

Beim Cholangiokarzinom weist die Gallengangsdrainage durch Bypass die gleichen Indikationen auf wie das Stenting der Gallenwege: Es handelt sich um eine symptomatische Behandlung, die angewendet wird, wenn sich der Tumor in einem fortgeschrittenen Stadium befindet und nicht operativ entfernt werden kann.

Neugier

Bei Cholangiokarzinomen sind Gallenstenting , Gallendrainage durch Bypass, symptomatische Strahlentherapie und symptomatische Chemotherapie die sogenannte palliative Versorgung der jeweiligen Erkrankung.

Prognose

Die Prognose bei einem Cholangiokarzinom hängt davon ab, wie früh die Diagnose erfolgt (eine frühzeitige Diagnose ist mit einer höheren Wahrscheinlichkeit der Genesung verbunden) und von der Stelle des Tumors (einige Gallenwege eignen sich besser für Therapien als andere).

Nach den neuesten statistischen Studien:

• Bei Menschen mit einem Cholangiokarzinom in einem relativ frühen Stadium liegt die 5-Jahres-Überlebensrate ab der Diagnose zwischen 20 und 50%;
• Für Personen mit einem Cholangiokarzinom im operativen Stadium, das nur nach dem Whipple-Verfahren behandelt werden kann, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate ab der Diagnose 15%;
• Bei Patienten mit fortgeschrittenem, nicht operativ entfernbarem Cholangiokarzinom beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 2%.