Allgemeinheit
Die Addison-Krankheit ist ein klinischer Zustand, der durch einen primitiven Mangel an adrenokortikalem Hormon verursacht wird. Diese Hormone werden auch als Kortikosteroide bezeichnet und von zwei kleinen endokrinen Drüsen produziert, die sich im Fett befinden, das über die Nieren hinausragt und daher als Nebennieren bezeichnet werden.
In ihrem äußersten Teil, der als kortikal bezeichnet wird, produzieren und scheiden diese Drüsen drei Arten von Hormonen aus: Androgene, Glucocorticoide und Mineralocorticoide.
Die sehr wichtige biologische Wirkung dieser Hormone (die bei Patienten mit Morbus Addison fehlt) kann wie folgt zusammengefasst werden:
- Glukokortikoide wie Cortisol wirken an der Kontrolle der Glykämie mit (verstärken sie), unterdrücken die Immunantwort und unterstützen den Körper bei Stresszuständen; Mangel führt zu Müdigkeit, leichter Müdigkeit, Schwäche, Hypoglykämie, Anorexie (Appetitlosigkeit), Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust;
- Die Mineralocorticoide regulieren wie Aldosteron die Plasmakonzentration von Natrium und Kalium und begünstigen die Reabsorption des ersteren und die Ausscheidung des letzteren (sie spielen daher eine hypertonische Rolle). Ein Aldosteronmangel führt zum Verlust von Wasser und Salzen, was zu Dehydration, Hypotonie und Verlangen nach salzigen Lebensmitteln führt.
Die geringe Menge an Androgenen, die auf der Ebene der Nebennieren produziert wird, ist besonders wichtig bei Frauen, da sie das sexuelle Verlangen, das Haarwachstum, die Talgsekretion und das allgemeine Wohlbefinden unterstützt.
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SintomiCauseDiagnosiTrattamentoSymptome
Weitere Informationen: Symptome der Addison-Krankheit
Der chronische Mangel an Cortisol und Aldosteron ist für die klassischen Symptome verantwortlich, die auf die unbehandelte Addison-Krankheit zurückzuführen sind. In den meisten Fällen treten nach und nach klinische Manifestationen auf, die durch Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Muskelschwäche und chronische Müdigkeit gekennzeichnet sind. Sie können auch mit Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, orthostatischer Hypotonie (Schwindel und verschwommenes Sehen beim Übergang von einer sitzenden oder liegenden Position zu einer aufrechten Position), Reizbarkeit und Depression, Kopfschmerzen, Schwitzen, Hypoglykämie, starker Neigung zu salzigen Nahrungsmitteln und anderen Krankheiten in Verbindung gebracht werden bei Frauen Menstruationsstörungen, Amenorrhoe und Verlust der Scham- und Achselhaare.
Die Symptome der Addison-Krankheit sind in Art und Intensität sehr unterschiedlich und umfassen: Müdigkeit, Schwäche, Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, Depression, Anorexie, dunkle Haut (scheint gebräunt zu sein), niedrigen Blutdruck, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Verlangen von salzigem Essen.
Ein weiteres charakteristisches Zeichen der Addison-Krankheit (in sekundären Formen nicht vorhanden) ist die sogenannte Melanodermie: eine Hyperpigmentierung der Haut (insbesondere auf der Ebene von Hautfalten wie Knöcheln, Narben und Ellbogen, Knien) und Schleimhäuten wie Lippen und Brustwarzen . Diese Manifestation beruht auf der erhöhten ACTH-Sekretion durch die Hypophyse in einem (unwirksamen) Versuch, die Produktion von Cortisol durch die Nebenniere zu stimulieren, was jedoch nicht möglich ist.
Da viele dieser Symptome tendenziell langsam und nuanciert auftreten und sich verschlimmern, werden sie häufig ignoriert, zumindest bis ein besonders belastendes Ereignis wie eine Krankheit oder ein Unfall die Situation drastisch verschlechtert. Die sich daraus ergebende "Addison-Krise" (akute Nebenniereninsuffizienz) geht mit weitaus schwereren Symptomen einher, wie Schwäche, Apathie, Verwirrtheit, schwerer Hypotonie bis hin zum hypovolämischen Schock (Druckkollaps und Bewusstseinsverlust), Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Fieber.
Akute Nebenniereninsuffizienz (Hypo-Nebennieren-Krise) kann vor oder nach der Diagnose von Morbus Addison auftreten, z. B. wenn der Patient starken körperlichen Belastungen ausgesetzt ist (Infektionen, Traumata, Operationen, starke Dehydration aufgrund übermäßiger Hitze, Erbrechen und Durchfall) oder bei selbstsuspendierender Cortison-basierter Ersatztherapie.
Ohne Behandlung kann eine Addison-Krise tödlich sein, genauso wie die Krankheit selbst bis in die vierziger Jahre des letzten Jahrhunderts tödlich war. Heutzutage garantiert die Hormonersatztherapie nach einer angemessenen Diagnose dem Patienten mit Morbus Addison eine Lebenserwartung, die der von normalen Menschen entspricht. Das eigentliche Problem besteht jedoch häufig darin, seine Anwesenheit zu bemerken. Dies sollte immer dann vermutet werden, wenn Sie mit anhaltender Müdigkeit und leichter Erschöpfung konfrontiert sind. Es muss jedoch gesagt werden, dass diese Symptome höchst unspezifisch sind und dass die Addison-Krankheit eine eher seltene Krankheit ist, die durch eine Inzidenz von 1/10 Fällen pro 100.000 Menschen gekennzeichnet ist, wobei Erwachsene zwischen 30 und 50 Jahren bevorzugt werden.
Zu den Risikofaktoren zählen neben der Kenntnis der Pathologie auch andere Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Morbus Basedow, perniziöse Anämie, Typ-I-Diabetes mellitus, l Hypoparathyreoidismus und primäre Gonadeninsuffizienz.
Ursachen
Der oben beschriebene klinische Zustand wird durch einen Hormonmangel verursacht, der verschiedene Ursachen für die Entstehung erkennen kann:
eine veränderte Entwicklung der Nebennieren (ADRENALIC DISGNENESIS);
Schädigung oder Zerstörung von Nebennierenrindenzellen (SURRENALIC DESTRUCTION);
eine ALTERATA STEROIDOGENESI (Anomalien bei der Synthese von Hormonen der Nebennierenrinde ausgehend von Cholesterin).
Die Addison-Krankheit wird durch eine Schädigung der Nebennierenzellen verursacht, die keine ausreichenden Mengen an Cortisol und Altestosteron produzieren. Bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz sind die Symptome jedoch auf die unzureichende Hypophysensekretion von ACTH zurückzuführen, einem Hormon, das die Nebenniere zur Produktion von Cortisol anregt. In diesen Fällen bleibt der Aldosteronspiegel normal.
Zu den Ursachen von Morbus Addison gehören alle Krankheiten, die die Nebennierenfunktion untergraben und einen Hormonmangel verursachen. Dies ist beispielsweise bei Autoimmunformen (etwa 80% der Fälle) und bei infektiösen Formen (Tuberkulose) der Fall, die für die Vergangenheit und die Entwicklungsländer typisch sind. Andere Ursachen für eine primäre Nebenniereninsuffizienz sind Karzinome oder Nebennierenmetastasen, Amyloidose, Hämochromatose, Nebennierenblutung, chirurgische Entfernung der Nebennieren oder eine unzureichende Entwicklung aufgrund angeborener Krankheiten.
Bei den Formen des sekundären Nierenversagens können die Nebennieren ihre endokrine Wirkung nicht voll entfalten, da sie nicht auf das Hypophysenhormon ACTH ansprechen, das die Aktivität steuert und stimuliert. Der Mangel an ACTH - der auch auf eine schlechte Hypophysenfunktion zurückzuführen sein kann - bestimmt vor allem den Cortisolmangel, während der Aldosteronspiegel im Allgemeinen normal bleibt. Für die homöostatischen Gleichgewichte, die unseren Körper regulieren, kann derselbe Zustand eintreten, wenn eine Person, die mit Cortison behandelt wird, die Behandlung abrupt abbricht oder erneut nach der chirurgischen Entfernung von sekretierenden ACTH-Tumoren.
