Budd-Chiari-Syndrom

Allgemeinheit

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Folge von Anzeichen und Symptomen, die durch einen vollständigen oder teilweisen Verschluss der Lebervenen ausgelöst werden. Diese Okklusion kann durch Venenthrombose oder externe Kompression verursacht werden, wobei zu beachten ist, dass sie in der Hälfte der Fälle idiopathisch ist.

Abbildung: Die Lebervenen sind Blutgefäße, die das sauerstofffreie Blut aus der Leber ableiten und in die Vena cava inferior gießen. Von der Website: espondilitis.eu

Die Symptome, die das Budd-Chiari-Syndrom charakterisieren, sind unterschiedlich. Die wichtigsten sind Aszites, Hepatomegalie, Bauchschmerzen und Gelbsucht. Die Symptomatik kann plötzlich (akute Form) oder allmählich (chronische Form) auftreten.

Die Diagnose basiert auf einer objektiven Untersuchung, gefolgt von einer Reihe spezifischerer Untersuchungen, wie z. B. der CT-Untersuchung oder der Angiographie.

Die therapeutische Behandlung, die in den meisten Fällen angewendet wird, ist das TIPS, ein chirurgisches Verfahren zum Aufbau eines künstlichen Kanals, der sich dem venösen Block entzieht.

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch einen teilweisen oder vollständigen Verschluss der Lebervenen (Blutgefäße, die das Blut aus der Leber ableiten und sammeln) verursacht wird.

Durch die Okklusion können Venenkanäle jeder Größe, vom kleinsten bis zum größten, betroffen sein.

WO SIND DIE MENSCHLICHEN EINE VERSAMMLUNG?

Aus anatomischer Sicht wird daran erinnert, dass die Lebervenen in die Vena cava inferior münden; Es ist ein großes Gefäß, das für die Sammlung des gesamten sauerstoffarmen Blutes aus dem subdiaphragmatischen Bereich des Körpers verantwortlich ist.

HAUPTFOLGEN DES BUDD-CHIARI-SYNDROMS

Aufgrund der Lebervenenverstopfung kann das Blut die Leber nicht verlassen und verursacht daher eine Vergrößerung des Organs ( Hepatomegalie ). Dies hat auch eine andere Konsequenz: Es erhöht den Blutdruck in der Pfortader (dem großen venösen Gefäß, das Blut aus dem Darm sammelt und zur Leber transportiert). Dieser pathologische Prozess wird als portale Hypertonie bezeichnet .

Die Entstehung einer portalen Hypertonie hat verschiedene Auswirkungen:

• Verursacht eine abnormale Erweiterung der Venen der Submukosa der Speiseröhre ( Ösophagusvarizen )
• Es schädigt die Zellen, aus denen das Lebergewebe besteht
• Es entsteht Aszites, eine pathologische Ansammlung von Flüssigkeiten in der Bauchhöhle. Der genaue Punkt, an dem sich die Flüssigkeit ansammelt, befindet sich zwischen den beiden Schichten, aus denen das Peritoneum besteht . Dieser Raum wird als Peritonealhöhle bezeichnet.

KLASSIFIZIERUNG DES BUDD-CHIARI-SYNDROMS

Das Budd-Chiari-Syndrom kann akut / fulminant (20% der Fälle) oder chronisch (80% der Fälle) sein.

Epidemiology

Das Budd-Chiari-Syndrom ist sehr selten. Laut medizinischer Statistik betrifft dies tatsächlich eine Person pro Million Personen. Er bevorzugt kein bestimmtes Geschlecht, ist aber häufiger im Alter zwischen 20 und 40 Jahren.

Ursachen

In mindestens der Hälfte der Fälle tritt das Budd-Chiari-Syndrom ohne genaue Ursache auf ( idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom ).

Wenn die Ursachen identifiziert werden können, kann die Krankheit stattdessen von einer Thrombose abhängen, die die Lebervenen betrifft ( primäres Budd-Chiari-Syndrom ) oder einer externen Kompression derselben Venen ( sekundäres Budd-Chiari-Syndrom ).

IDIOPATHISCHES BUDD-CHIARI-SYNDROM

In der Medizin wird eine Krankheit als idiopathisch bezeichnet, wenn sie ohne erkennbaren Grund auftritt.

PRIMÄRES BUDD-CHIARI-SYNDROM

Thrombose ist ein pathologischer Prozess, der durch die Bildung eines oder mehrerer Blutgerinnsel ( Thromben genannt ) innerhalb der Blutgefäße gekennzeichnet ist (wir sprechen von venöser Thrombose, wenn sie in den Venen stattfindet, und von arterieller Thrombose, wenn sie in den Arterien stattfindet).

Das Vorhandensein eines einzigen Thrombus kann das Lumen des Gefäßes verstopfen und den Blutfluss stromabwärts des Gerinnsels blockieren.

Eine Thrombose der Lebervenen kann auftreten aufgrund von:

• Polyzythämie Vera
• Antiphospholipid-Syndrom
• Eine komplizierte Schwangerschaft
• Eine genetische Neigung zur Thrombose aufgrund des Fehlens oder Defekts einiger grundlegender Elemente des Gerinnungsprozesses (Protein C, Protein S, Faktor V von Leiden, Prothrombin, Antithrombin usw.).
• Septikämie
• Sichelzellenanämie
• Verwendung der Antibabypille
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
• Lupus Antikoagulans

SEKUNDÄRES BUDD-CHIAR-SYNDROM

Das sekundäre Budd-Chiari-Syndrom kann entstehen durch:

• Phlebitis
• Autoimmunerkrankungen wie Morbus Behçet
• Tumoren in der Leber angrenzenden Organen oder Geweben (z. B. Nierenzellkarzinom, Leberzellkarzinom oder Nebennierenkarzinom)
• Traumata
• Vorhandensein einer Membranart (membranöse Obliteration) bei der Geburt, die die untere Hohlvene blockiert. Diese Anomalie ist in Asien und in einigen afrikanischen Staaten (zum Beispiel Südafrika) besonders verbreitet.
• Leiomyosarkom

Symptome und Komplikationen

Die klassischen Symptome und Anzeichen des Budd-Chiari-Syndroms sind Bauchschmerzen, Aszites, Gelbsucht und Hepatomegalie .

In einigen Fällen können die Patienten auch ein hohes Maß an Leberenzymen, Splenomegalie (vergrößerte Milz), Erbrechen, Hämatämie (Erbrechen mit Blut), hepatischer Enzephalopathie, Beinödem und Durchfall aufweisen.

MERKMALE DER AKUTEN UND CHRONISCHEN FORMEN

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms ist durch intensive, schnelle und plötzliche Symptome gekennzeichnet.

In einigen Situationen ist es so schwerwiegend, dass es innerhalb weniger Stunden oder Tage zum Tod führen kann, da ein Schockzustand und ein Leberkoma (akute fulminante Form) auftreten.

• Bauchschmerzen
• Hepatomegalie
• Erbrechen und Hämatemesis
• Gelbsucht
• Splenomegalie
• Durchfall
• Aszites

• Bauchschmerzen
• Aszites
• Hepatomegalie

Abbildung: Aszites. Die Ansammlung von Flüssigkeiten während des Aszites schwillt den Bauch sehr deutlich an. Von der Site: dynamic.psu.ac.th

Die chronische Form hingegen hat einen allmählichen Beginn und ein langsames Fortschreiten. Manchmal bleiben einige Patienten mehrere Jahre hintereinander asymptomatisch (dh zeigen keine Symptome).

KOMPLIKATIONEN

Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei manchen Patienten zu einer Leberzirrhose führen, dh zum Ersatz von Leberzellen durch narbenfreies Narbengewebe.

Aufgrund einer Leberzirrhose wird ein Zustand des Leberversagens festgestellt, der mit einem normalen Leben unvereinbar ist.

Diagnose

Die Anzeichen, die einen Arzt zu dem Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom führen, sind Hepatomegalie, Aszites und ein hoher Gehalt an Leberenzymen, die bei Blutuntersuchungen festgestellt wurden.

Um jedoch alle Zweifel zu beseitigen und die Ursachen zu ermitteln, die die verdächtigen Anzeichen und Symptome verursacht haben, müssen die folgenden Diagnosetests durchgeführt werden:

• ecodoppler
• Kernspinresonanz (RMN)
• CT (Computerized Axial Tomography)
• Leberbiopsie. Es ist auch wichtig, ähnliche Pathologien (Differentialdiagnose) wie Galaktosämie und Reye-Syndrom auszuschließen
• Angiografie

Behandlung

Die Therapie variiert in Abhängigkeit von den Ursachen und den damit verbundenen Symptomen (Art der Symptome, Geschwindigkeit des Auftretens von Störungen, Intensität usw.).

Patienten mit Aszites und Beinödemen werden Diuretika und eine salzarme Diät verschrieben.

Bei Patienten mit Thrombosen in den Lebervenen könnte eine Behandlung mit Thrombolytika (z. B. Heparin) verordnet werden.

Abbildung: CT-Scan einer Person mit Budd-Chiari-Syndrom. Pfeile zeigen venöse Verschlüsse an. Von der Seite: wikipedia.org

Bei fast allen Patienten ist eine Operation, die als TIPS bezeichnet wird, erforderlich, um eine alternative Passage zum venösen Blutfluss herzustellen.

Eine Alternative zu den TIPPS ist die Angioplastieoperation, bei der das Blutgefäß (oder die Blutgefäße, wenn es mehr als eines sind) verengt oder vollständig verstopft wird.

TIPS

Die TIPS ( Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) umfassen die Schaffung eines künstlichen Kanals ( Shunt genannt ), der die Pfortader mit der Lebervene verbindet. Auf diese Weise ist es möglich, das Schiffshindernis zu umgehen.

Die Realisierung des Shunts, dessen Komponentenmaterial durch das Jugular eingeführt wird, ist ein sehr komplexer Vorgang, der die Verwendung eines präzisen Röntgenstrahlführers erfordert.

Risiken einer TIPS-Intervention: TIPS können zu einer hepatischen Enzephalopathie führen (oder diese verschlimmern).

WAS TUN BEI HEPATISCHER KIRROSE?

In Fällen von Leberzirrhose wäre eine Lebertransplantation am indiziertesten, eine sehr heikle chirurgische Operation, die nicht ohne mögliche Komplikationen verläuft.

Prognose

Das Budd-Chiari-Syndrom hat tendenziell eine negative Prognose.

Tatsächlich gibt es nur wenige Heilungsmöglichkeiten, die sich weiter verringern, wenn die auslösenden Ursachen schwerwiegend sind oder wenn die Therapie zu spät kommt (dh wenn die Leber bereits teilweise geschädigt ist).

Laut einigen statistischen Untersuchungen leben dank geeigneter Behandlungen 2/3 der Personen mit Budd-Chiari-Syndrom etwa 10 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose.