Definition
Die fetale Erythroblastose ist eine Form der hämolytischen Anämie aufgrund der transplazentaren Übertragung maternaler Antikörper gegen die roten Blutkörperchen des Fötus oder des Neugeborenen.
Diese Pathologie wird normalerweise durch eine Inkompatibilität des Rhesusfaktors (oder Rh: Antigens, das auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen exprimiert wird) verursacht, die eine fötale erythrozytische Hyperbildung induziert. Erythroblastose kann sich insbesondere dann entwickeln, wenn eine rh-negative Frau von einem rh-positiven Mann befruchtet wird und einen rh-positiven Fötus empfängt.
In der Regel durchqueren fetale Erythrozyten die Plazenta und gelangen während der Schwangerschaft in den mütterlichen Kreislauf, wodurch die Produktion von mütterlichen Antikörpern gegen den Rh-Faktor des Kindes stimuliert wird. Dieser "Austausch" ist gegen Ende der Trächtigkeit und zum Zeitpunkt der Geburt maximal. In der Schwangerschaft nach der "sensibilisierenden" erreichen die mütterlichen Antikörper den Fötus durch die Plazenta und verursachen die Lyse der roten Blutkörperchen, wenn die rh-negative Frau ein Kind mit rh-positivem Blut empfängt.
Andere Ursachen für die mütterliche Produktion von Anti-Rh-Antikörpern sind die Injektion von mit Rh-positivem Blut kontaminierten Nadeln und die unfreiwillige Transfusion von Rh-positivem Blut.
Eine fetale Erythroblastose kann auch durch die Beteiligung anderer Antigene entstehen, wie im Fall des Kell- oder Duffy-Systems. Die mütterlich-fetalen Inkompatibilitäten von AB0-Blutgruppen, die dieses Phänomen verursachen, sind dagegen weniger schwerwiegend und seltener als die des Rh-Faktors.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Spontane Abtreibung
- Anasarka
- Anämie
- Anisozytose
- Aszites
- Erstickung
- Asthenie
- Kardiomegalie
- Kurzatmigkeit
- Ödem
- Hepatomegalie
- Hydrops Fetal
- Gelbsucht
- Fötaler Tod
- Blässe
- Polyhydramnion
- Muskelkrämpfe
- Splenomegalie
- Perikarderguss
- Pleuraerguss
Weitere Hinweise
Die fetale Erythroblastose führt zu unterschiedlich ausgeprägten Krankheitsbildern. Während der ersten sensibilisierenden Schwangerschaft treten keine Komplikationen auf. In den folgenden Schwangerschaften kreuzen mütterliche Antikörper jedoch die Plazenta und hämolysieren fetale Erythrozyten, was zu einer Anämie führt. In einem Versuch, letzteres zu korrigieren, produziert und setzt das fetale Knochenmark unreife rote Blutkörperchen (Erythroblasten) im peripheren Kreislauf frei (fetale Erythroblastose). Dieses Ereignis kann so schwerwiegend sein, dass es aufgrund einer Herzinsuffizienz im hohen Bereich zum fetalen intrauterinen Tod führt. Aufgrund einer Anämie vom hämolytischen Typ tritt Asphyxie häufig während der Wehen und der Entbindung auf, weshalb normalerweise ein Kaiserschnitt angezeigt ist.
Neugeborene mit fetaler Erythroblastose sind nach der Geburt extrem blass und haben generalisierte Ödeme, Hypoproteinämie sowie Pleura- und Peritonealergüsse. Unmittelbar nach der Entbindung weisen betroffene Kinder in der Regel einen erhöhten Spiegel an indirektem Bilirubin (Hyperbilirubinämie) auf, der aufgrund der anhaltenden hämolytischen Wirkung von Anti-Rh-Antikörpern, die den Plazentafilter passiert haben, zu einem nuklearen Ikterus führen kann.
Erythroblastose prädisponiert auch für Atemnotsyndrom.
Bei der ersten vorgeburtlichen Untersuchung müssen alle Frauen auf Blutgruppe und HR untersucht werden und auf der Suche nach Antigenen und mütterlichen Antikörpern, die eine fetale Erythroblastose verursachen können. Diagnosetests können auch serielle Messungen des Antikörpertiters der Mutter (die monatlich bis zur 24. Woche und dann alle zwei Wochen zu messen sind), väterliche Früherkennung und, basierend auf der geschätzten Schwere der Erkrankung, fetale Tests erfordern.
Die Behandlung der Erythroblastose kann intrauterine Bluttransfusionen des Fötus (durch Injektion des Rh-Blutes direkt in den Fötus über die Bauchdecke der Mutter, bis zur Entbindung alle zwei Wochen) oder die neonatale Exanguino-Transfusion umfassen. Bei diesem letzten Verfahren wird das Blut des Kindes fast vollständig durch ein anderes Blut ersetzt, das von Spendern ohne die spezifischen Antikörper gegen den Rh-Faktor bereitgestellt wird. In jedem Fall muss die Geburt so traumatisch wie möglich sein. Das manuelle Entfernen der Plazenta sollte vermieden werden, da dies dazu führen kann, dass fetale Zellen in den mütterlichen Kreislauf gelangen.
Durch die Verabreichung von Immunglobulin Rh0 (D) an gefährdete Frauen können eine Sensibilisierung der Mutter und die Bildung von Antikörpern verhindert werden, die durch Unverträglichkeit des RH-Fötus verursacht werden. Dieses Präparat enthält hohe Titer an Anti-Rh-Antikörpern, die die Rh-positiven fötalen roten Blutkörperchen neutralisieren.
