Hypospadie - Ursachen und Symptome

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Definition

Hypospadie ist eine angeborene Fehlbildung des Urogenitalsystems, die auf eine unvollständige Entwicklung der Harnröhre und des Penis während des embryonalen Lebens zurückzuführen ist.

Dieser Zustand beruht insbesondere auf der unvollständigen Verschmelzung der Harnröhrenfalten und / oder dem Versagen, das feste Epithel der Eichel zu kanalisieren. Daraus folgt eine anomale Lokalisation des Harnröhren-Gehörgangs, die zu einer ventralen und proximalen Position in Bezug auf die Eichelspitze führt.

Der Harnröhrengang ist die Öffnung, aus der der Urin beim Wasserlassen austritt. Daher entweicht der Urin bei Hypospadie nicht an der Spitze des Penis, sondern an einem anderen Punkt seiner ventralen Oberfläche.

Hypospadien können mit Kryptorchismus und anderen Anomalien des Urogenitaltrakts assoziiert sein.

Verschiedene genetische und Umweltfaktoren können zur Bestimmung von Hypospadien beitragen.

Innerhalb einiger Familien wurden Mutationen in Genen gefunden, die an der Entwicklung männlicher äußerer Genitalien beteiligt sind, einschließlich solcher, die an Defekten der Synthese, der Wirkung oder der peripheren Umwandlung von Testosteron durch Hemmung von Androgenrezeptoren beteiligt sind.

Hypospadie kann auch von verschiedenen endokrinen Mechanismen abhängen. Die Entwicklung der äußeren Genitalien beim Mann unterliegt der Kontrolle der von den Hoden des Fötus produzierten Sexualsteroide, die wiederum von der Hypophyse und der Plazenta beeinflusst werden. Daher können Hypospadien auf Veränderungen der Produktion, der Wirkung oder des Gleichgewichts von Fötushormonen und / oder der Interaktion mit mütterlichen Hormonen zurückzuführen sein.

Die Anwendung von Substanzen mit hormoneller Aktivität zu Verhütungszwecken während des ersten Schwangerschaftstrimesters wurde mit einem höheren Risiko für Hypospadie in Verbindung gebracht. Das Risiko steigt auch bei jungen Primiparas und bei Frauen über 35 Jahren.

Der Stillstand der embryonalen Differenzierung im männlichen Sinne kann die Folge von Vitaminmangel in der Schwangerschaft, einigen Viruserkrankungen und hypoxischem fötalem Leiden sein.

Einige Hypospadien haben einen toxischen Ursprung und hängen von der Einwirkung von Stoffen ab, die die Aufrechterhaltung der Homöostase und die Regulierung der fetalen Entwicklungsprozesse beeinträchtigen (wie Organochlor-Pestizide und Dioxin).

Auch die Einnahme einiger Antiepileptika wie Valproinsäure ist mit der Veränderung der normalen Maskulinisierung der Genitalien verbunden.

Hypospadie tritt bei Mädchen äußerst selten auf. In diesem Fall mündet die Harnröhre in die Scheidenwand.