Zerebrales Kavernom

Allgemeinheit

Das zerebrale Kavernom ist ein gutartiger Tumor im Gehirn oder Rückenmark, der aus einer Ansammlung von Blutgefäßen besteht und einer Himbeere ähnelt.

Häufig können Hirnkavernome aus unbekannten Gründen (in den meisten Fällen) völlig asymptomatisch sein oder verschiedene Symptome hervorrufen, z. B .: Epilepsie, Hirnblutung, neurologische Defizite verschiedener Art oder Kopfschmerzen.

Darstellung eines Gehirnkavernoms; Beachten Sie das Gewirr von Blutgefäßen, das diesen gutartigen Tumor kennzeichnet

Die Therapie hängt von der Anwesenheit oder Abwesenheit von Symptomen und deren Schwere ab.

Kurze Erinnerung daran, was ein Hämangiom ist

Ein Hämangiom ist ein gutartiger Tumor von Endothelzellen, die die Innenwände von Blutgefäßen bedecken.

Bestehend aus einer dichten Agglomeration von Kapillaren und Blutgefäßen größeren Kalibers kann ein Hämangiom das Aussehen eines Fleckens (oder einer Schwellung) von purpurfarbiger Farbe und Lokalisation der Haut haben ( kapillares Hämangiom ); In anderen Fällen ähneln die Hämangiome Knötchen, die immer lila sind, sich aber auch an den inneren Organen wie der Leber und in den tiefen Hautzuständen ( kavernöses Hämangiom oder Kavernom ) bilden können.

Hämangiome können überall auftreten, es gibt jedoch mehr betroffene anatomische Stellen als andere: Kopf, Wangen und Hals, was kapillare Hämangiome betrifft; Gehirn, Augen, Herz, Milz, Atemwege und Leber in Bezug auf kavernöse Angiome.

Das Wort Hämangiom leitet sich aus der Vereinigung von drei griechischen Begriffen ab: haema- ( αίμα ), blood; angeio ( αγγείο ), Vase; -oma ( -ωμα ), Tumor.

Was ist ein zerebrales Kavernom?

Das zerebrale Kavernom - auch bekannt als cerebrales Angiom oder cerebrales kavernales Angiom - ist ein kavernöses Hämangiom, das im Gehirn oder, seltener, im Rückenmark lokalisiert ist.

Zerebrale Kavernome bestehen aus einem Gewirr von Blutgefäßen und haben das Aussehen einer Himbeere. Sie sind in der Regel einfach gutartige Tumoren, deren Abmessungen zwischen einigen Millimetern und 3-4 Zentimetern variieren können.

Was ist ein gutartiger Tumor?

Ein gutartiger Tumor ist eine abnormale Masse proliferierender Zellen, die im Gegensatz zu bösartigen Tumoren weder infiltriert noch metastasiert (dh ihre eigenen Krebszellen, besser Metastasen genannt, nicht auf andere Organe oder Gewebe des Körpers ausbreitet).

GIBT ES EINIGE BEREICHE DES ENTHUSALS, DIE MEHR ALS DIE ANDEREN SCHLAGEN?

Im Gehirn kann das zerebrale Kavernom überall auftreten; Es gibt jedoch Bereiche, die stärker betroffen sind als andere, wie das Telencephalon (oder Gehirn ) und der Hirnstamm .

NB: Das Gehirn ist eine der beiden Komponenten des Zentralnervensystems (das andere ist das Rückenmark) und besteht aus: Telencephalon (oder Gehirn), Diencephalon, Kleinhirn und Hirnstamm.

IST ZEREBRAL CAVERNOMA GEFÄHRLICH?

Bisher wurden keine Fälle beobachtet, in denen ein bösartiger Gehirntumor aus einem zerebralen Kavernom hervorgegangen ist. Dies schließt jedoch nicht aus, dass Gehirnangiome Probleme verursachen können, die sich negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirken können.

Epidemiology

Nach einigen angelsächsischen wissenschaftlichen Studien ist das zerebrale Kavernom bei beiden Geschlechtern gleich häufig und betrifft alle Rassen der Welt gleichermaßen.

Ursachen

Die genauen Ursachen für zerebrale Kavernome sind derzeit unklar.

In den meisten Fällen ist der Ursprung von Hirnangiomen völlig unbekannt und nicht zu entziffern.

Seltener kann es mit einer bestimmten familiären Veranlagung oder einer früheren Strahlentherapie in Verbindung gebracht werden .

CEREBRAL CAVERNOMES UND FAMILIARITÄT?

Aus mehreren wissenschaftlichen Studien ging hervor, dass eine kleine Anzahl von Patienten mit zerebralem Kavernom einen oder mehrere Verwandte mit demselben gutartigen Tumor haben.

Diese Beobachtung veranlasste Ärzte und Forscher, eine genetische Hypothese zu formulieren, wonach das Vorhandensein von Gehirnangiomen bei einigen Personen auf genetische Faktoren zurückzuführen ist, die von den Eltern auf die Kinder übertragen werden.

Obwohl sie weitere Studien verdienen, berichten einige Forschungsergebnisse, dass das Kind einer Person mit einem zerebralen Kavernom eine 50% ige Chance hat, denselben gutartigen Tumor zu entwickeln.

CEREBRAL CAVERNOMES UND RADIOTHERAPIE

Einige Wissenschaftler untersuchten das zerebrale Kavernom und seine Inzidenz und stellten fest, dass mehrere kranke Personen in der Vergangenheit einer Strahlentherapie unterzogen worden waren. Dies hat zu der Annahme geführt, dass möglicherweise ein gewisser Zusammenhang zwischen den in der Strahlentherapie verwendeten energiereichen Strahlen und dem Auftreten eines zerebralen Angioms besteht.

Diese Hypothese, die in den letzten Jahren von verschiedenen Arbeitsgruppen aufgestellt wurde, wirft jedoch einige Fragen auf. vor allem die Tatsache, dass es für einen Teil der untersuchten Personen keine Möglichkeit gibt, die Gehirnerkrankungen vor der Strahlentherapie zu vergleichen (mit anderen Worten, es gibt keine Möglichkeit zu wissen, ob vor der Strahlentherapie ein zerebrales Angiom vorliegt) war schon da oder nicht).

Symptome und Komplikationen

Die meisten Patienten mit zerebralem Kavernom sind in Ordnung und berichten von keinen Störungen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. In all diesen Fällen spricht man von einem asymptomatischen zerebralen Kavernom .

Epidemiologie des asymptomatischen zerebralen Kavernoms

Aus einer angelsächsischen statistischen Untersuchung ging hervor, dass in Großbritannien jedes sechzigste Individuum ein asymptomatisches zerebrales Angiom aufweist (dh ohne offensichtliche Manifestationen). Da gutartige Tumoren in solchen Situationen jedoch häufig zufällig diagnostiziert werden, ist die tatsächliche Anzahl der betroffenen Personen wahrscheinlich höher.

Wenn vorhanden, können die Symptome und Anzeichen eines cerebralen Angioms ( symptomatisches cerebrales Kavernom ) bestehen aus:

• Anfälle von Epilepsie . Oft wird der Patient erst nach einem Epilepsieanfall (normalerweise der erste) untersucht und entdeckt, dass er ein zerebrales Angiom hat.
• Progressive oder vorübergehende neurologische Defizite, deren Auftreten auf den Druck zurückzuführen ist, den die gutartige Tumormasse auf benachbarte Nervenstrukturen ausübt. Einige der möglichen neurologischen Defizite sind:
• Doppelsehen und / oder verschwommenes Sehen;
• Probleme des Gleichgewichts und der Instabilität;
• Probleme der Sinneswahrnehmung und des Taubheitsgefühls in verschiedenen Körperteilen;
• Gefühl der Schwäche;
• Lähmung eines mehr oder weniger ausgedehnten Körperteils;
• Sprachschwierigkeiten (Dysarthrie).
• Hämorrhagischer Schlaganfall . Dieser Zustand tritt auf, wenn ein im Gehirn befindliches Blutgefäß des cerebralen Angioms bricht oder einen Blutverlust erleidet, was zu einer Gehirnblutung führt. Die Symptome einer Gehirnblutung sind:
• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Wissensverlust
• Neurologische Defizite verschiedener Art (im Allgemeinen ähnlich wie oben angegeben)
• Kopfschmerzen . Hierbei handelt es sich um vorübergehende Episoden, die auf den Druck zurückzuführen sind, den ein im Gehirn befindliches zerebrales Kavernom auf die nahegelegenen Knochenstrukturen des Schädels ausübt.

Epidemiologie des symptomatischen zerebralen Kavernoms

Nach derselben angelsächsischen statistischen Untersuchung, auf die zuvor im Vereinigten Königreich Bezug genommen wurde, betrug die jährliche Inzidenz symptomatischer zerebraler Kavernome einen Fall pro 400.000 Menschen.

Warnung: Es ist nicht auszuschließen, dass ein Gehirnkavernom, das immer asymptomatisch war, plötzlich symptomatisch werden kann.

WAS HÄNGT VON NEUROLOGISCHEM DEFIZIT AB?

Neurologische Defizite, die aufgrund eines zerebralen Angioms auftreten können, hängen von der Region des betroffenen Gehirns oder Rückenmarks ab. Tatsächlich wird daran erinnert, dass in verschiedenen Bereichen des Gehirns und des Rückenmarks, in verschiedenen Körperteilen und in verschiedenen motorischen und nichtmotorischen Fähigkeiten (z. B. steuert die rechte Gehirnhälfte das Wort und die Sprache, also die eigene Sprache) Interesse führt zu Schwierigkeiten bei der Formulierung einer aussagekräftigen und klaren Sprache).

WARUM KÖNNTE EIN CEREBRAL-CAVERNOM BRECHEN UND BLUT VERLIEREN?

Ein zerebrales Kavernom ist ein Gewirr von Blutgefäßen mit dünnen (manchmal sehr dünnen) und empfindlichen Wänden.

Röntgenbild eines zerebralen Kavernoms nach einem kürzlichen Blutverlust. Von der Website: www.neurochirurgia-ire.it

Es sind genau diese Gefäßmerkmale (Feinheit und Zartheit), die die Gehirnangiome für Blutverlust prädisponieren.

Hirnblutung und Schwere? VON SYMPTOMEN

Wenn der Angiom-Blutverlust minimal ist, ist es wahrscheinlich, dass die resultierenden Manifestationen gering sind. Wenn jedoch die Gehirnblutung auffällt, sind die Auswirkungen höchstwahrscheinlich offensichtlicher und schwerwiegender.

Daher repräsentiert jeder Patient einen Fall für sich, wenn es zu einem Blutverlust aus dem zerebralen Kavernom kommt.

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit einer Blutung?

Nach mehreren Untersuchungen kamen Ärzte und Wissenschaftler zu dem Schluss, dass:

• Bei Patienten mit zerebralem Kavernom, die noch nie Opfer von Gehirnblutungen waren (offensichtlich im Zusammenhang mit einem Angiom), beträgt die Wahrscheinlichkeit eines Blutverlusts durch den gutartigen Hirntumor weniger als 1%.
• Bei Patienten mit zerebralem Kavernom, die in der Vergangenheit eine Gehirnblutung erlitten haben, liegt die Wahrscheinlichkeit einer weiteren Blutung aus dem Angiom zwischen 4 und 25%.
• Im Laufe der Zeit und wenn keinerlei Blutverlust auftritt, wird das Risiko einer zweiten Gehirnblutung zunehmend verringert.

GRÖSSE VON ZEREBRALKAVERNOMEN UND SYMPTOMEN

Je größer das zerebrale Kavernom ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass es offensichtliche und schwere Störungen verursacht. Es gibt jedoch Menschen mit kleinen Hirnangiomen, die immer noch erhebliche Probleme haben.

WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?

Das Auftreten plötzlicher und wiederkehrender Kopfschmerzen oder, noch schlimmer, verschiedener Arten von neurologischen Defiziten (visuell, motorisch usw.) muss das von den Beschwerden betroffene Subjekt veranlassen, sich wegen einer Vertiefung der Situation an seinen Arzt zu wenden.

KOMPLIKATIONEN

Wenn ein zerebrales Kavernom, das schwerwiegende Symptome verursacht (z. B. durch schwere Blutungen), nicht richtig behandelt wird, kann es zu anhaltenden und zunehmend schwächenden neurologischen Problemen kommen.

Daher könnte dies die Lebensqualität der Beförderer erheblich beeinträchtigen.

Diagnose

Das nützlichste diagnostische Instrument zur Hervorhebung eines zerebralen Kavernoms ist die Kernspinresonanz ( NMR ), ein sehr spezifischer und für den Patienten völlig harmloser Test.

Alternativ zur MRT können Ärzte eine CT ( Computertomographie ) verschreiben, die das untersuchte Individuum jedoch einer minimalen Dosis schädlicher Strahlung aussetzt.

Die objektive Untersuchung, die in der Regel vor der MRT (oder TAC) durchgeführt wird und in der Analyse der Symptomatik besteht, reicht nicht aus, um die genaue Art der pathologischen Manifestationen festzustellen.

Rechte und Grenzen von MRT und TAC

MRT und CT können klare Bilder des Gehirns oder des Rückenmarks liefern, einschließlich etwaiger Anomalien (wie gutartiger oder bösartiger Tumormassen).

Sie weisen jedoch eine ziemlich wichtige Grenze auf: Aufgrund ihrer Reproduktion ist es unmöglich vorherzusagen, ob ein zerebrales Kavernom prädisponiert ist, zu brechen und eine Gehirnblutung auszulösen.

Behandlung

Röntgenbild eines zerebralen Kavernoms.

Von neurocirugiacontemporanea.com

Die Therapie hängt vom Vorhandensein oder Fehlen von Symptomen und ihrer Schwere ab.

Im Falle eines asymptomatischen zerebralen Kavernoms besteht der medizinische Rat darin, den Status des gutartigen Tumors mit regelmäßigen MRTs zu überwachen.

Im Falle von zerebralen Kavernomen, die durch sporadische Anfälle von Epilepsie und Kopfschmerzen gekennzeichnet sind, die nicht mit Blutungen zusammenhängen, verschreiben die Ärzte geeignete pharmakologische Behandlungen, um diese Symptome zu lindern.

Im Fall von Gehirnkavernomen, die durch Gehirnblutungen und / oder schwere neurologische Defizite gekennzeichnet sind, greifen Ärzte auf eine invasive Lösung wie eine Operation zurück, um den gutartigen Tumor zu entfernen .

Es gibt zwei mögliche chirurgische Eingriffe:

• Die neurochirurgische Operation. Bei der Vollnarkose wird der Schädel eingeschnitten und der gutartige Tumor (wenn er im Gehirn gefunden wird) entfernt.
• Die Operation der stereotaktischen Radiochirurgie . Die Eliminierung des cerebralen Angioms erfolgt, indem die gutartige Tumormasse einem Strahl hochenergetischer ionisierender Strahlung ausgesetzt wird. Eine Vollnarkose ist nicht vorgesehen.

NEUROCHIRURGIE ODER RADIOCHIRURGIE?

Die neurochirurgische Operation ist das am häufigsten praktizierte Verfahren, da sie im Allgemeinen bessere Ergebnisse erzielt.

Abbildung: Der berühmte AS Roma-Spieler Leandro Castan wurde im November 2014 operiert, um ein zerebrales Kavernom zu entfernen.

Befindet sich das zerebrale Kavernom jedoch an einem unangenehmen Ort, ist es (auch aus Sicherheitsgründen) vorzuziehen, auf die Radiochirurgie zurückzugreifen.

Prognose

Die Prognose variiert von Fall zu Fall, abhängig von der Schwere der Symptome. Diejenigen, die eine Operation benötigen, können unter verschiedenen Komplikationen leiden, von denen einige sogar tödlich sind.

Das Risiko für chirurgische Komplikationen hängt im Wesentlichen von der Lokalisation des zerebralen Kavernoms ab.