Was ist das hypophysäre Adenom?
Das Hypophysenadenom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus den Zellen der Hypophyse entwickelt, einer endokrinen Drüse, die für die Ausschüttung von Hormonen verantwortlich ist, die zahlreiche Körperfunktionen regulieren. Das durch ein Hypophysenadenom bestimmte Krankheitsbild hängt von vielen Faktoren ab. Aufgrund seiner Größe kann ein Makroadenom aufgrund der Kompression benachbarter Strukturen (Hypophysenhypofunktion, visuelle Symptome und neurologische Symptome) erhebliche gesundheitliche Auswirkungen haben.
Diagnose
Anamnese und Besuch des Patienten
Der erste diagnostische Ansatz stellt die Anamnese und eine sorgfältige objektive Untersuchung dar . Der Arzt sammelt die vom Patienten aufgedeckten Informationen zu den Symptomen und insbesondere zur familiären Krankengeschichte (Vorkommen in der Familie anderer Fälle von Hypophysenkrebs oder einigen Syndromen) Die körperliche Untersuchung ermöglicht es, die für die Krankheit charakteristischen Symptome und klinischen Anzeichen hervorzuheben und den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten neu zu bewerten. Die ärztliche Untersuchung kann eine neurologische Untersuchung umfassen, um nach möglichen Störungen des Nervensystems zu suchen, die durch die von der Tumormasse ausgeübte Kompression verursacht werden könnten.
Untersuchung zur Beurteilung der Sehschärfe
Die klinischen Erscheinungsformen des Auges bestehen hauptsächlich aus:
- Fehlbildungen des Farbsehens (Frühsymptom);
- Verminderung der Sehschärfe (spätes Symptom);
- Störungen der Augenmotilität (Diplopie, Ophthalmoplegie) oder der Pupille (Mydriasis).
Die ophthalmologische Beurteilung ermöglicht die Beurteilung des Sehvermögens, des Gesichtsfeldes und die Diagnose etwaiger Sehstörungen, die durch ein Hypophysenadenom verursacht werden, das das Optikuschiasmus komprimiert. Der Patient wird einer Untersuchung des Augenhintergrunds unterzogen, um die Strukturen im Augapfel einschließlich des Sehnervs zu untersuchen. Eine zusätzliche Bestimmung besteht in der kampimetrischen Untersuchung, die es ermöglicht, mögliche Veränderungen auf der Ebene des Gesichtsfeldes zu überprüfen: Dieser Test misst sowohl das zentrale (wie viel eine Person sehen kann, wenn sie vor sich schaut) als auch das periphere (wie viel eine Person sehen kann) alle anderen Richtungen).
Laboruntersuchungen
Wenn der Verdacht besteht, dass das Hypophysenadenom die Funktionalität des gesunden Teils der Hypophyse vermindert hat, kann auf eine einfache Blut- und eine Urinuntersuchung zurückgegriffen werden . Die Laboruntersuchungen erlauben es, das Vorhandensein möglicher hormoneller Veränderungen in der Hypothalamus-Hypophysen-Achse und in den Zielorganen zu bewerten und zu bestimmen, ob das Adenom Hypopituitarismus (Hypophyseninsuffizienz) oder hypersekretorisches Syndrom (Überproduktion mit einem oder mehr als einem Wert ) bestimmt mehr Hormone).
Endokrine Funktionstests umfassen:
- Grunddosierung von Hypophysen-Tropinen : Dies sind Tests, die den Hormonspiegel im Blut messen. Eine höhere oder niedrigere Menge dieser von der Hypophyse produzierten Hormone kann ein Zeichen für ein Hypophysenadenom sein. Insbesondere werden die Spiegel von Serumprolaktin, TSH (Schilddrüsen-stimulierendes Hormon), GH (Wachstumshormon), ACTH (adrenocorticotropes Hormon) und FSH (Follikel-stimulierendes Hormon) gemessen.
- Grunddosierung der von den Zielorganen produzierten Hormone : Es können freie T4-Spiegel (FT4, freies Thyroxin), IGF-1 (Insulin-1-Wachstumsfaktor), Cortisolämie (Serum-Cortisol-Dosierung) und Cortisolurie (urinfreies Cortisol) gemessen werden, 17β-Östradiol (Frauen) oder Testosteron (Männer).
Endokrinologische Untersuchungen können auch Hemmungs- und Stimulationstests umfassen, mit denen die Hypophysensekretionsreserve bestimmter Hormone, mögliche Störungen des hypothalamischen Stimulus, die hormonelle Reaktion von Zielorganen usw. bewertet werden können.
Einige dieser Untersuchungen können umfassen:
- ITT (Insulintoleranztest oder Insulintoleranztest);
- GH-Stimulationstest (Wachstumshormon) mit Arginin und GHRH;
- OGTT (oraler Glukosetoleranztest oder "oraler Glukosebelastungstest");
- Cortisoldosis mit ACTH-Stimulation;
- Tests zur Unterdrückung hoher und / oder niedriger Dosen mit Dexamethason.
Diagnostische Bildgebung
Schließlich stehen dem Arzt neuroradiologische Tests wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel zur Verfügung, um die Position und Größe des Hypophysenadenoms zu bestimmen. Gadolinium). Diese Techniken liefern eine Reihe detaillierter Bilder der inneren Strukturen des Gehirns und des Rückenmarks und ermöglichen die zuverlässige Identifizierung kleiner Läsionen (ab ca. 2 mm Durchmesser). Das Adenom wird als hypodense Masse im Hypophysenparenchym hervorgehoben, mit einer intrasellaren oder extrasellaren Extension (in Bezug auf den chirurgischen Sattel) und mit einer Veränderung des oberen Profils der Hypophyse. Diese Umfrage zeigt auch den Grad der Kompression der verschiedenen Strukturen neben der Tumormasse.
Pflege und Behandlung
Die Hypophysenadenomtherapie basiert idealerweise auf der Zusammenarbeit verschiedener Spezialisten (Endokrinologe, Neurochirurg und Neurologe) und ähnelt der anderer Tumoren:
- Arzneimitteltherapie (im Allgemeinen ist sie bei Tumoren mit Prolaktin- oder Wachstumshormon-Hypersekretion wirksam, nicht jedoch bei solchen mit ACTH-Hypersekretion);
- Strahlentherapie ;
- Chirurgische Entfernung des Tumors .
Die Früherkennung von Hypophysenadenomen ist der Schlüssel zu einer erfolgreichen Behandlung. Einige Faktoren beeinflussen die Prognose und die Therapiemöglichkeiten. Die Prognose (Heilungswahrscheinlichkeit) hängt von der Art des Tumors ab und davon, ob er sich auf andere Bereiche des Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark) oder auf andere Körperteile ausgebreitet hat oder nicht.
Die Behandlungsmöglichkeiten eines Hypophysenadenoms hängen von folgenden Faktoren ab:
- Alter des Patienten und allgemeiner Gesundheitszustand;
- Art und Größe des Hypophysenadenoms;
- Ob der Tumor ein funktionierendes Adenom ist, das Hormone ausschüttet oder nicht;
- Wenn der Tumor lokale Störungen oder andere Symptome verursacht;
- Wenn sich der Tumor auf die umgebenden Strukturen neben der Hypophyse oder auf andere Körperteile ausbreitet;
- Ob Hypophysenadenom für eine kurze Zeit diagnostiziert wurde oder tendenziell wiederkehrt.
Medikamentöse Therapie
Wenn der Patient an einem Hypophysenadenom leidet, das ein bestimmtes Hormon überproduziert, ist es in einigen Fällen möglich, auf eine medikamentöse Therapie zurückzugreifen. Oft beinhaltet die Behandlung die Verabreichung von inhibitorischen Neurohormonen ( Dopaminergika und Somatostatinanaloga ), die in der Lage sind, die Sekretion von überschüssigen Hormonen zu begrenzen und die Größe der Tumormasse zu verringern.
Das Hypophysenadenom, das auf diese Art der Behandlung am besten anspricht, ist das Prolaktinom (Hypophysen absonderndes Prolaktinadenom). In der medizinischen Therapie werden häufig nur dopaminerge Agonisten verabreicht (sie binden Dopamin), wodurch die Prolaktinsekretion und möglicherweise die Tumormasse verringert werden und eine chirurgische Entfernung vermieden werden kann. Unter diesem Gesichtspunkt ist es wichtig zu berücksichtigen, dass die medikamentöse Therapie nach der Differentialdiagnose mit Makroprolaktinom erfolgen muss, bei der die Therapie im Wesentlichen chirurgisch ist. Die am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung von Prolaktin-sekretierenden Adenomen sind Bromocriptin und Cabergolin : Beide sind Dopaminagonisten, die die Prolaktinsekretion verringern, Symptome lindern und häufig die Größe der Tumormasse verringern. Mögliche Nebenwirkungen dieser Medikamente sind Schläfrigkeit, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung, Verwirrtheit und Depression. Während der Einnahme dieser Medikamente kann es bei manchen Menschen auch zu zwanghaften Verhaltensweisen kommen.
Somatostatinanaloga (Octreotid, Lanreotid usw.) sind für die medizinische Behandlung von Hypophysenadenomen (Wachstumshormon) erhältlich und können auch für einige TSH-sekretierende Adenome verwendet werden . Diese Medikamente können geringfügige Nebenwirkungen haben, wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Magenschmerzen, Schwindel, Kopfschmerzen und Schmerzen an der Injektionsstelle, obwohl viele davon dazu neigen, sich mit der Zeit zu bessern oder zu verschwinden. Sie können auch Gallensteine verursachen und den Diabetes verschlimmern, wenn er bereits beim Patienten diagnostiziert wurde.
Die medikamentöse Therapie spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Morbus Cushing und bei der Akromegalie .
Wenn ein Hypophysenadenom die hormonelle Ausschüttung verringert oder die chirurgische Entfernung des Tumors zu einem Defizit der Hormonproduktion geführt hat, kann es erforderlich sein, auf eine spezifische Ersatztherapie zurückzugreifen, um die Hormonspiegel auf den normalen Werten zu halten und die Hypophyseninsuffizienz zu beheben ( Hypopituitarismus).
Chirurgie
Die Behandlung großer Hypophysenadenome besteht üblicherweise aus einer Operation. In der Regel ist eine chirurgische Entfernung erforderlich, wenn das Hypophysenadenom benachbarte Strukturen komprimiert oder hypersekretiert. Der Erfolg der Operation hängt von der Art des Tumors, seiner Lage und Größe ab und davon, ob das umgebende Gewebe befallen ist oder nicht. Die chirurgische Therapie ermöglicht bei den meisten Patienten eine positive Prognose und eine vollständige Genesung.
Die Operation ermöglicht die vollständige Entfernung des Hypophysenadenoms und umfasst hauptsächlich zwei Techniken:
- Transsphenoidaler Ansatz . Die Lokalisation der Hypophyse ermöglicht einen transsphenoiden Eingriff, bei dem der Chirurg Endoskope verwendet, um auf den Keilbeinknochen zuzugreifen, der durch die Nasenhöhle oder unter der Oberlippe verläuft. Dieses Verfahren ist minimal invasiv, ohne externe Einschnitte, minimiert Komplikationen und Krankenhausaufenthalte. Die transsphenoidale Intervention erlaubt es jedoch, nur Adenome kleiner Größe (Mikroadenome) und mit einem geringen Grad an Invasivität zu behandeln.
- Transkranieller Zugang (Kraniotomie) . Einige Makroadenome erstrecken sich in die Gehirnhöhle und erfordern möglicherweise die Öffnung des Schädels durch einen Einschnitt in der Kopfhaut, um Zugang zum Tumor zu erhalten. Oft ist das Verfahren mit einer medikamentösen Therapie und einer postoperativen Strahlentherapie verbunden.
Strahlentherapie
Einige Hypophysenadenome können nicht operativ entfernt werden, da sie nicht leicht zugänglich sind, während andere möglicherweise auf die Behandlung mit Arzneimitteln nicht ansprechen. Die Strahlentherapie verwendet energiereiche Strahlung, die selektiv auf den Zieltumor einwirkt (im Allgemeinen erhalten die umgebenden Gehirnstrukturen nur einen Bruchteil der Strahlung). Unter den verschiedenen Methoden erwähnen wir die konventionelle und stereotaktische Strahlentherapie (Gammamesser).
Die Strahlentherapie kann das Wachstum von Hypophysenadenomen wirksam kontrollieren oder etwaige restliche Tumorzellen zerstören (postoperative Strahlentherapie). Die Bestrahlung kann jedoch in einigen Fällen zu einer Hypophyseninsuffizienz führen, die in der Regel einige Jahre nach der Behandlung auftritt und eine Hormonersatztherapie erforderlich macht.
Prognose und Lebenserwartung
Die Prognose für Hypophysenadenome ist positiv: Die chirurgische Entfernung ist sicher und ermöglicht die Wiederherstellung der normalen Hormonproduktion. Eine Remission (vollständige Heilung) kann bei 90% der Patienten mit Mikroadenomen und bei etwa 50-60% der Makroadenome erreicht werden. Darüber hinaus ist Hypophysenadenom eine Art von Tumor, der dazu neigt, kaum wieder aufzutreten. In einigen Fällen kann eine Hypophyseninsuffizienz nach einer Operation auftreten: Diese Erkrankung tritt bei Mikroadenomen selten auf, während sie bei Makroadenomen häufiger auftritt (30% der Fälle).
