Wegener-Granulomatose

Allgemeinheit

Wegener-Granulomatose ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die mittel- und kleinkalibrige Blutgefäße befällt. Mit anderen Worten, es ist eine Vaskulitis.

Abbildung: Ein Granulom unter dem Mikroskop. Bild von: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Aufgrund der Erkrankung ist die Durchblutung der von Entzündungen betroffenen Blutgefäße vermindert; Um die Folgen zu tragen, werden die Organe des Körpers nicht mehr richtig besprüht.

In den frühen pathologischen Stadien treten die Symptome der Wegener-Granulomatose in der Lunge sowie in den oberen und unteren Atemwegen auf. Später, insbesondere wenn die Krankheit nicht richtig behandelt wird, können sie sich auf Nieren, Herz, Ohren und Haut erstrecken.

Für eine ordnungsgemäße Heilung werden hauptsächlich Kortikosteroid- und Immunsuppressiva benötigt.

Was ist Wegener-Granulomatose?

Wegener-Granulomatose ist eine entzündliche Erkrankung, die die Wand von Blutgefäßen mittleren und kleinen Kalibers verändert.

Wenn die Gefäßwand nicht mehr intakt ist, wird der Blutfluss verringert und die Organe des Körpers (die direkt mit den betroffenen Gefäßen verbunden sind) werden nicht mehr richtig besprüht.

Gewöhnlich sind die von Wegener-Granulomatose am stärksten betroffenen Körperstellen die Nieren, die Lunge sowie die oberen und unteren Atemwege, es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass sie an anderer Stelle auftreten.

Ohne angemessene therapeutische Behandlung oder im Falle einer späten Diagnose kann die Wegener-Granulomatose auch fatale Folgen haben, insbesondere wenn die Nieren betroffen sind.

WEGENERS GRANULOMATOSE IST EIN VASKULIT

Wenn wir von Vaskulitis sprechen, meinen wir eine Entzündung der arteriellen und venösen Blutgefäße. Wegener-Granulomatose ist eine Vaskulitis, da sie die arteriellen und venösen Gefäße mittleren und kleinen Kalibers sowie bestimmte Kapillarsysteme betrifft.

WARUM ‰ WIRD DIE GRANULOMATOSE DES WÄGENS GENANNT?

Der Begriff Granulomatose leitet sich aus der Tatsache ab, dass die Krankheit durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet ist . Granulome sind umschriebene und knotenförmige Bindegewebsproliferationen ; Ihr Ursprung kann unterschiedlich sein: Bei der Wegener-Granulomatose ist das Vorhandensein von Granulomen sicherlich auf den für die Krankheit charakteristischen Entzündungszustand zurückzuführen.

Der Begriff Wegener geht dagegen auf den ersten Arzt zurück, der die Krankheit beschrieb: Friedrich Wegener .

Abbildung: Die von der Wegener-Granulomatose betroffenen Körperteile.

Von: //ybowarina.realfreehost.com/

Die Krankheit ist jedoch auch als Granulomatose mit Polyangiitis bekannt, wobei der Begriff Polynagioit auf einen entzündlichen Prozess hinweist, der mehrere vaskuläre oder lymphatische Gefäßstrukturen umfasst.

Epidemiology

Laut englischer Statistik erkranken jährlich etwa 500 Menschen an Wegener-Granulomatose.

Die Krankheit hat keine Präferenz für ein bestimmtes Geschlecht, während sie hellhäutige Personen aus einem derzeit unbekannten Grund zu bevorzugen scheint.

Wegener-Granulomatose kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch nach einigen epidemiologischen Daten bei Menschen zwischen 40 und 60 Jahren häufiger.

Ursachen

Derzeit ist die genaue Ursache der Wegener-Granulomatose nicht bekannt.

Angesichts der Merkmale der Pathologie wird jedoch angenommen, dass dies einen autoimmunen Ursprung haben kann. Autoimmunerkrankungen sind alle diese Pathologien, die durch eine übertriebene und fehlerhafte Reaktion des Immunsystems gekennzeichnet sind. Immunsystem, das beim gesunden Menschen die körpereigene Abwehrbarriere gegen äußere Einflüsse (Bakterien, Viren usw.) darstellt und bei Autoimmunerkrankungen auch bestimmte gesunde Körpergewebe beeinträchtigt.

GENETIK UND UMWELT

Nach einigen Theorien (aber es gibt immer noch keine sicheren Beweise) scheint es, um die übertriebene Autoimmunreaktion zu provozieren, das gleichzeitige Vorhandensein von zwei Faktoren zu sein, einem genetischen und einem umweltbedingten.

Unter genetischem Faktor verstehen wir eine Veranlagung des Kranken, eine Wegener-Granulomatose zu entwickeln.

Mit Umweltfaktor ist andererseits eine Infektion gemeint, die durch einen viralen oder bakteriellen Erreger verursacht wird (der ätiologische Erreger ist jedoch völlig unbekannt).

Fehlt einer der beiden Faktoren, tritt die Krankheit nicht auf.

Symptome und Komplikationen

Die Symptome und Anzeichen einer Wegener-Granulomatose können plötzlich auftreten oder mehrere Monate dauern. Jeder Patient repräsentiert also einen Fall für sich.

Die ersten Organe und Körperteile, die die Folgen einer Entzündung auf der Ebene der Blutgefäße tragen, sind die oberen Atemwege (Nase, Mund, Nasennebenhöhlen und Ohren), die unteren (Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien) und die Lunge .

Sobald es an diesen Stellen auftritt, kann sich die Krankheit ausbreiten und andere Gefäße befallen, insbesondere diejenigen, die die Nieren versorgen.

Der Patient mit Wegener-Granulomatose kann über folgende Symptome klagen:

• Konstant fließende Nase mit Eiterpräsenz
• Nasenblut ( Epistaxis )
• Nebenhöhlenentzündung
• Ohrenentzündungen
• Husten mit oder ohne Blutemission ( Hämoptyse )
• Schmerzen in der Brust
• Kurzatmigkeit
• Allgemeines Unwohlsein
• Gewichtsverlust ohne Grund
• Gelenkschmerzen und Schwellung
• Blut im Urin ( Hämaturie )
• Hautreizung
• Rötung, Brennen und Augenschmerzen
• Fieber

WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?

Die charakteristischen Zeichen der Wegener-Granulomatose sind die anhaltende laufende Nase (auch nach mehreren pharmakologischen Behandlungen), die Epistaxis und die Hämoptyse. In solchen Fällen ist es daher ratsam, sofort Ihren Arzt zu kontaktieren.

Eine Nachlässigkeit kann zu großen Komplikationen führen.

KOMPLIKATIONEN

Komplikationen treten auf, wenn sich der durch Wegener-Granulomatose verursachte Entzündungszustand auf andere Körperregionen ausdehnt. Mögliche Ziele sind: die Nieren, die Augen, die Ohren, das Rückenmark, das Herz und die Haut.

• Hörverlust . Die Entzündung der Blutgefäße erreicht das Mittelohr und verursacht einen mehr oder weniger konstanten Hörverlust.
• Hautvaskulitis und Zeichen auf der Haut . Hautvaskulitis wird durch rote Flecken auf der Haut unterschieden; andere Anzeichen können stattdessen beispielsweise in Knötchen auf der Höhe der Ellbogen bestehen.
• Herzinfarkt (Infarkt) . Es tritt auf, wenn die Entzündung die Herzkranzgefäße (die Arterien des Herzens) erreicht. Tatsächlich sinkt unter solchen Umständen die Blutversorgung und die Herzzellen (das Myokard) sterben ab, was zu einer verminderten Aktivität des Herzens führt. Die Hauptsymptome sind Brustschmerzen, Atemnot, Schwitzen, Sodbrennen usw.
• Schäden und daraus resultierendes Nierenversagen . Je weniger Blut in die Nieren fließt, desto irreparabler wird diese und arbeitet nicht mehr richtig. Dies führt zur Anreicherung von körpertoxischen Substanzen, die normalerweise vom Nierensystem gefiltert und ausgestoßen werden. Die Endphase dieses sehr langsamen Prozesses - und leider hinterhältig (aufgrund der Symptome, die anfangs nicht immer offensichtlich sind) - ist ein Nierenversagen, das durch eine schwere Urämie (dh einen hohen Gehalt an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut) gekennzeichnet ist.

  Nierenversagen ist die häufigste Todesursache bei Wegener-Patienten mit Granulomatose.

• Anämie . Es kann sich im Laufe der Zeit entwickeln. Viele Patienten mit Wegener-Granulomatose sind betroffen.
• Tiefe Venenthrombose und Lungenembolie . Sie können aus den ersten Lungenerkrankungen entstehen.

Diagnose

Eine bestimmte Diagnose der Wegener-Granulomatose wird erst nach einer langen Reihe genauer Untersuchungen gestellt.

Charakteristische Symptome und Anzeichen, die bei der körperlichen Untersuchung bewertet wurden:

• Schnupfen und Nasenbluten

• Ohrenentzündung

• Nebenhöhlenentzündung

• hemoptysis

• Schmerzen in der Brust

Wie so oft beginnen wir mit einer objektiven Untersuchung, bei der wir die Symptome und Anzeichen des Patienten analysieren und seine Krankengeschichte untersuchen .

Dann fahren wir mit gründlicheren und spezifischeren Untersuchungen wie Blut- und Urintests und radiologischen Thoraxuntersuchungen fort.

Wenn am Ende dieses diagnostischen Prozesses immer noch Zweifel bestehen, kann der Arzt eine Biopsie an den betroffenen Organen oder Geweben durchführen lassen. Das Vorhandensein von Granulomen und Anzeichen einer Vaskulitis hat nur eine Bedeutung: Wegener-Granulomatose.

BLUTTESTS

Die vom Patienten entnommene Blutprobe kann folgenden Tests unterzogen werden:

• Erforschung von neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern ( ANCA ). ANCA sind im Blut vieler Wegener-Granulomatose-Patienten vorhanden, jedoch nicht bei allen. Dies macht diesen Test zu 100% unzuverlässig.
• Erythrozytensedimentationstest . Bewerten Sie die Geschwindigkeit, mit der sich rote Blutkörperchen am Boden des Röhrchens absetzen, in dem sie sich befinden. Je schneller diese Bewegung ist, desto leichter können Entzündungen auftreten. Es ist nicht 100% zuverlässig, da viele andere entzündliche Erkrankungen die gleichen Reaktionen hervorrufen.
• Anämietest . Es ist nicht 100% zuverlässig, da nicht alle Patienten mit Wegener-Granulomatose anämisch sind.
• Kreatininspiegel . Es wird zur Beurteilung der Nierenfunktion verwendet. Es ist ein gültiger Test, wenn die Krankheit die Nieren befallen hat; Andernfalls können falsche Schlussfolgerungen gezogen werden.

URINE PRÜFUNG

Urintests geben Auskunft über den Gesundheitszustand der Nieren. Das Vorhandensein von Blut und Proteinen könnte auf eine Nierenerkrankung hindeuten.

BRUSTRADIOGRAFIE

Abbildung: Röntgenbild der Brust eines Menschen mit Wegener-Granulomatose. Von der Website: www.nhs.uk

Herkunft der Gewebe für die Biopsie:

• Nasen- und Nasennebenhöhlen
• Obere und untere Atemwege
• Lunge
• Haut
• Nieren

Röntgenaufnahme der Brust liefert ein Bild der Lunge. Es ist möglich, einige ihrer Anomalien zu erkennen, es kann jedoch nicht mit Sicherheit festgestellt werden, ob es sich um Wegener-Granulomatose oder eine andere Lungenerkrankung handelt.

Biopsie

Die Biopsie ist die sicherste und aussagekräftigste klinische Untersuchung.

Unter örtlicher Betäubung wird ein Gewebestück aus einem betroffenen Organ entnommen und unter einem Mikroskop beobachtet. Am Instrument ist das Vorhandensein von Granulomen oder Anzeichen einer Vaskulitis eindeutig.

Behandlung

Dank einer frühzeitigen Diagnose und angemessener Behandlung verschwindet die akute Phase der Wegener-Granulomatose innerhalb weniger Monate.

Nach dieser ersten Phase ist eine Erhaltungstherapie erforderlich, die sogar 18 bis 24 Monate dauert, da eine vollständige Heilung viel Zeit in Anspruch nimmt. Diesen Aspekt zu vernachlässigen bedeutet, sich Rückfällen auszusetzen.

PHARMAKOLOGISCHE BEHANDLUNG

Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Kortikosteroide, Immunsuppressiva und ein monoklonaler Antikörper namens Rituximab.

Kortikosteroide sind starke Entzündungshemmer, die genau genommen werden, um Entzündungen zu reduzieren. Diese Medikamente können zahlreiche Nebenwirkungen verursachen und dies erklärt, warum sie mit der niedrigsten wirksamen Dosis verabreicht werden.

Bei Patienten mit Wegener-Granulomatose ist Prednison das am häufigsten verwendete Kortikosteroid.

Immunsuppressiva wirken entzündungshemmend auf die Immunabwehr, die, wie oben erwähnt, bei Wegener-Granulomatose übertrieben ist und schwere Körperschäden verursacht. Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat gehören zu dieser Kategorie von Arzneimitteln. Durch die Einnahme von Immunsuppressiva ist der Patient einem erhöhten Infektionsrisiko ausgesetzt.

Rituximab ist ein monoklonaler Antikörper, der B-Zellen, Zellen des Immunsystems, die an Entzündungen beteiligt sind, reduziert. Der Einsatz bei Wegener-Granulomatose wurde auch von der FDA (US-Behörde für die Regulierung von Lebensmitteln und pharmazeutischen Produkten) genehmigt.

WAS IST GEGEN NEBENWIRKUNGEN ZU TUN?

Um die Nebenwirkungen der oben genannten Medikamente zu verhindern, verschreibt oder empfiehlt der Arzt:

• Sulfamethoxazol in Verbindung mit Trimethoprim zur Vorbeugung von Lungeninfektionen.
• Ergänzungsmittel auf der Basis von Bisphosphonat, Kalzium und Vitamin D zur Verringerung oder Vorbeugung von Osteoporose.
• Folsäure, um die Auswirkungen der Methotrexat-Behandlung zu verhindern.

ANDERE BEHANDLUNGEN

Bestimmte Umstände, wie eine späte Diagnose der Krankheit oder Unachtsamkeit bei der Behandlung, können eine Plasmapherese und eine Operation erforderlich machen.

Die Plasmapherese ist eine etwas komplizierte Prozedur, die am Blut des Patienten durchgeführt wird. Es wird nicht nur bei Wegener-Granulomatose, sondern auch beim Auftreten von Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes praktiziert.

Eine Operation kann andererseits für eine Nierentransplantation erforderlich sein, wenn die Nieren irreparabel geschädigt sind oder um Atemwegskomplikationen oder sogar Mittelohrprobleme zu beheben.

Prognose

Für diejenigen, die an Wegener-Granulomatose leiden, wird die beste Prognose unter diesen Bedingungen erzielt:

• Frühe Diagnose
• Angemessene Betreuung der akuten Krankheitsphase
• Erhaltungstherapie der richtigen Dauer

Wenn diese drei grundlegenden Indikationen eingehalten werden, bleiben die Lebensdauer und die Lebensqualität erhalten . Es ist richtig, dass einige Störungen durch eine längere Einnahme von Medikamenten oder durch regelmäßige Blutuntersuchungen (um zu sehen, wie sich eine Entzündung entwickelt) verursacht werden. Dies ist jedoch nichts im Vergleich zu Komplikationen (Nierenversagen, schwere Atemwegserkrankungen, Herzinfarkt usw.). einer vernachlässigten oder schlecht behandelten Wegener-Granulomatose.