Was ist Zwergwuchs?
Zwergwuchs ist ein schwerwiegender Staturfehler, bei dem die Körpergröße am Ende der Pubertät bei Männern nicht mehr als 130 cm und bei Frauen nicht mehr als 125 cm beträgt. Wenn die Statur diese Werte überschreitet, aber unter anderthalb Metern bleibt, spricht man von mäßigem staturalem Hypoevolutionismus. Angesichts der großen Unterschiede zwischen den verschiedenen ethnischen Gruppen bleiben die strukturellen Referenzwerte indikativ.
Man spricht von einem infantilen Zwergwuchs, wenn in der postpubertären Phase das schwere somatische Defizit von der Beständigkeit der charakteristischen Merkmale der Kindheit begleitet wird. Darüber hinaus können harmonische Nanismen von anderen disharmonischen unterschieden werden; Im ersten Fall fallen die Körperproportionen, die intellektuelle und die sexuelle Entwicklung in die Norm, während im zweiten Fall die natürliche Harmonie zwischen den verschiedenen Körpersegmenten verloren geht.
Klassifikation und Ursachen
Der 73 cm große Pingping war lange Zeit der niedrigste Mann der Welt (auf dem Foto sehen wir ihn im Alter von 20 Jahren, kurz vor seinem Tod am 13. März 2010). sein Zwergwuchs war auf eine als unvollständige Osteogenese bekannte Krankheit zurückzuführen, zu der eine heterogene Gruppe erblicher Bindegewebsstörungen gehört.
All diese Klarstellungen sind notwendig, um die vielen Formen des Zwergwuchses zu klassifizieren.
Eine der häufigsten Ursachen, Hypophysen-Zwergwuchs, ist ein Defekt in der Sekretion und / oder Wirkung von GH (somatotropes oder Wachstumshormon). Diese Krankheit führt zu einem schwerwiegenden Wachstumsdefizit, es werden jedoch keine Intelligenzdefekte oder große Abnormalitäten in der sexuellen Entwicklung festgestellt (die Pubertät ist jedoch verzögert). Es ist also eine Form des harmonischen Zwergwuchses. Die Form der Schilddrüsenentstehung ist vielmehr ein typisches Beispiel für einen disharmonischen Zwergwuchs: Die Gliedmaßen sind im Verhältnis zum Rumpf schlecht entwickelt, und das Aussehen des Gesichts spiegelt die schwere geistige Behinderung wider (Mischgesichtsgesichter mit Augenlidern und geschwollenen Lippen, dicker Zunge und aus dem Mund herausragend). . Auch die sexuelle Entwicklung ist stark beeinträchtigt: Die sekundäre Pubertät reift in der Pubertät nicht und die Menarche tritt bei Frauen nicht auf.
Zwergwuchs kann auch missgebildet / disharmonisch sein; Dies ist zum Beispiel der Fall bei Achondroplasie, einer genetisch bedingten Erbkrankheit mit einem autosomal dominanten Muster, das die Knorpel befällt und sich mit einer Häufigkeit von etwa einem Fall von 10.000 / 20.000 Lebendgeburten manifestiert. Diese Inzidenz ist die häufigste der verschiedenen Formen von Zwergwuchs (verantwortlich für 7 von 10 Fällen). Das frühe Verschweißen von Konjugationsknorpeln geht mit der Kürze der Extremitäten, insbesondere der proximalen Segmente, in Bezug auf den Rumpf einher. Schenkel und Arme sind daher extrem kurz, während die Sitzhöhe fast normal ist. Intellektuelle und sexuelle Entwicklung fallen unter die Norm; Die Hände sind kurz und quadratisch und haben die gleiche Länge wie die letzten vier Finger. Der Kopf ist sehr voluminös und abgerundet mit einer markanten Vorderseite.
Andere Formen des Zwergwuchses sind die unvollständige Osteogenese (Knochenzwergwuchs), die Mukopolysaccharidose, das Hurler-Syndrom oder der Gargoilismus, das Morquio-Syndrom, das Virchow-Secke-Syndrom und das Turner-Syndrom.
Behandlung
Um mehr zu erfahren: Medikamente gegen Zwergwuchs
Die Behandlungsmöglichkeiten sind den Ursprungsursachen untergeordnet; Bei Kindern und Jugendlichen, die an Hypophysen-Zwergwuchs leiden, kann das natürliche Wachstum durch geeignete Hormontherapien gefördert werden, insbesondere durch tägliche Injektionen von Somatotropin (Wachstumshormon).
Die umstrittene Operationstechnik der osteogenetischen Distraktion kann stattdessen dazu beitragen, die Knochenfehlbildungen, die mit einem kondroplastischen Zwergwuchs einhergehen, zu verlängern, zu korrigieren und zu stabilisieren.
