Zollinger-Ellison-Syndrom

Allgemeinheit

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch Gastrinome in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm gekennzeichnet ist.

Abbildung: Darstellung einer Bauchspeicheldrüse und eines Zwölffingerdarms beim Zollinger-Ellison-Syndrom. Von der Website pharmacy-and-drugs.com

Gastrinome sind Tumoren, die fast immer bösartig sind und wichtige Mengen an Gastrin absondern. Das Vorhandensein hoher Mengen des Gastrinhormons im Blut stimuliert stark die Säuresekretion des Magens und führt zu anhaltenden Magengeschwüren, starken Bauchschmerzen, Durchfall usw.

Die Diagnose erfordert zahlreiche Tests, da verschiedene Krankheiten die gleichen Symptome wie das Zollinger-Ellison-Syndrom feststellen können.

Die beste therapeutische Lösung ist die Operation. Dies ist jedoch nur unter bestimmten Bedingungen möglich. Mögliche Alternativen sind unterschiedlich, aber fast immer auf die Verbesserung der Symptome beschränkt.

Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom?

Für das Zollinger-Ellison-Syndrom bezeichnen wir eine Reihe von Anzeichen und Symptomen im Zusammenhang mit multiplen Magengeschwüren, die auf eine Übersäuerung des Magens infolge der Gastrinsekretion durch einen oder mehrere Pankreas- und / oder Zwölffingerdarmtumoren ( Gastrinome) zurückzuführen sind .

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird auch als ZES bezeichnet, eine Abkürzung für das englische Zollinger-Ellison-Syndrom .

Bauchspeicheldrüse und Zwölffingerdarm

Die Bauchspeicheldrüse ist eine exokrine und endokrine Drüse, die neben ihren verschiedenen Funktionen auch die für die Verdauung notwendigen Enzyme produziert.

Der Zwölffingerdarm hingegen ist der erste Trakt des Dünndarms (oder Dünndarms ) und stellt einen grundlegenden Sammelpunkt für Verdauungsenzyme dar, die auf die aufgenommene Nahrung einwirken müssen.

WAS IST EIN GASTRINOM UND WOHER KOMMT ES?

Das Gastrinom ist fast immer ein bösartiges Neoplasma, das aus den sogenannten gastrinsekretierenden G-Zellen in einigen Bereichen des Magens, des Zwölffingerdarms und der Bauchspeicheldrüse stammt.

Gastrin ist ein Peptidhormon, das, sobald es ausgeschieden ist, die Produktion essentieller Substanzen für den Verdauungsprozess wie Salzsäure und Verdauungsenzyme fördert.

WIRKUNGEN VON GASTRINOMEN

Gastrinome induzieren Gastrinhypersekretion → Große Mengen dieses Hormons machen die Magenumgebung stark sauer → Erhebliche Magensäure verursacht Magengeschwüre (Erosionen der Magen- und / oder Duodenumschleimhaut).

Mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom verbundene Magengeschwüre betreffen in erster Linie den Zwölffingerdarm und das Jejunum, die den Anfangs- bzw. den Zwischentrakt des Dünndarms darstellen.

Andere Wirkungen von Gastrinomen:

• Erhöhte ACTH- Spiegel ( adrenocorticotropes Hormon )
• Erhöhung der VIP- Spiegel ( vasoaktives Darmpeptid )
• Erhöhte Glukagonspiegel

WO KÖNNEN GASTRINOME BILDEN?

Gastrinome, die während des Zollinger-Ellison-Syndroms auftreten, befinden sich hauptsächlich im Zwölffingerdarm (60-65%) und in der Bauchspeicheldrüse (30%). Sie können sich jedoch auch in den Lymphknoten neben den oben genannten Stellen, im Magen, in der Leber, in den Gallenwegen, in den Eierstöcken, im Herzen und in der Lunge bilden.

Abbildung: Endoskopische Aufnahme eines Magengeschwürs, das durch einen Gastrinüberschuss verursacht wurde. Von der Website en.wikipedia.org

Wenn die Lokalisierung des Magens durch das Vorhandensein von gastrinsekretierenden G-Zellen im Magen erklärt wird, bleiben die Gründe, die zur Entwicklung von Gastrinomen an anderen kleineren Stellen führen, unbekannt.

Epidemiology

Die SWZ ist sehr selten: Ihre jährliche Inzidenz beträgt in der Tat 0, 5 bis 2 Fälle pro Million Menschen.

Es betrifft hauptsächlich Personen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren und bevorzugt das männliche Geschlecht.

Ursachen

Wie alle bösartigen Tumoren sind auch Gastrinome das Ergebnis genetischer DNA-Mutationen. Insbesondere sind die Ursachen dieser Mutationen noch unbekannt.

VERBAND MIT MÄNNERN1

Etwa 25% der vom Zollinger-Ellison-Syndrom betroffenen Patienten leiden an einer anderen Krankheit, der sogenannten multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 ( MEN1 ). Letzteres verursacht das Auftreten von Tumoren, die als neuroendokrine Tumoren bezeichnet werden, auf der Ebene der endokrinen Hypophysen- und Nebenschilddrüsen .

Symptome und Komplikationen

Weitere Informationen: Symptome Zollinger-Ellison-Syndrom

Die charakteristischen Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms sind Bauchschmerzen und Durchfall .

Mit ihnen können sie auch sehr oft auftreten:

• Übelkeit und Bluterbrechen (oder Hämatemesis )
• Saurer Rückfluss und anhaltendes Sodbrennen
• Schmerzempfinden und Unwohlsein im höchsten Teil des Magens
• Gefühl der Schwäche
• Gewichtsverlust durch Appetitlosigkeit
• Unterernährung
• Anämie

WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?

Es ist eine gute Idee, Ihren Arzt zu konsultieren, wenn Sie anhaltende Unterleibs- oder Überdosisschmerzen haben, die von wiederkehrenden Episoden von Durchfall, Erbrechen und Übelkeit begleitet werden.

Es ist wichtig, diese Störungen nicht zu vernachlässigen, da eine spät diagnostizierte Krankheit wie das Zollinger-Ellison-Syndrom kaum erfolgreich behandelt werden kann.

KOMPLIKATIONEN

Die Wiederholung von Magengeschwüren kann aufgrund des ständigen Vorhandenseins von Säuresekreten im Magen gastrointestinale Blutungen und Perforationen verursachen .

Da es sich bei Gastrinomen um bösartige Tumoren handelt, besteht außerdem die Gefahr, dass sie Metastasen, insbesondere in der Leber, verbreiten.

Hinweis: Metastasen sind Krebszellen, die sich von ihrem ursprünglichen Standort entfernt und an einen anderen Ort verbracht haben und die Lymphknoten und / oder andere Organe des Körpers kontaminieren.

Diagnose

Die Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms erfordert einen aufwendigen Untersuchungs- und Verfahrensprozess:

• Körperliche Untersuchung, bei der der Arzt die vom Patienten beanstandete Symptomatik und alle klinischen Anzeichen bewertet.
• Analyse der klinischen und familiären Vorgeschichte des Patienten. In Anbetracht des nicht seltenen Zusammenhangs zwischen den beiden Krankheiten kann es wichtig sein zu wissen, ob die leidende Person nahe Verwandte (Eltern oder Geschwister) hat oder hatte, die von MEN1 betroffen sind.
• Blutuntersuchungen . Sie dienen zur Messung des Gastrinspiegels im Blut (Gastrinämie). Bei erhöhtem Gastrin kann es sich um das Zollinger-Ellison-Syndrom handeln, aber auch um andere Krankheitsbilder wie Magenatrophie, Nierenversagen, Phäochromozytom oder perniziöse Anämie. Aus diesem Grund ist es notwendig, die Gründe für eine hohe Gastrinämie gründlich zu untersuchen.
• Sekretin-Stimulationstest . Die intravenöse Injektion von Sekretin (ein Peptidhormon, das auch vom Körper ausgeschüttet wird, um den zu hohen Säuregehalt des Magens zu verringern) verursacht bei Personen mit ZES eine ganz bestimmte Reaktion, die im Wesentlichen in einem plötzlichen Anstieg besteht (Hinweis: Nicht mehr) 30 Minuten) Gastrin-Blutspiegel.
• Obere gastrointestinale Endoskopie . Es besteht darin, in das Verdauungssystem des Patienten ein Instrument einzuführen, das mit Licht und einer Kamera ausgestattet ist und in der Lage ist, den inneren Aspekt des Magens und des Zwölffingerdarms darzustellen. Dünn und flexibel bietet dieses Instrument, das als Endoskop bezeichnet wird, auch die Möglichkeit, eine Zellprobe für eine Biopsie zu entnehmen.

  Während der Untersuchung ist der Patient bei Bewusstsein, aber beruhigt.

• CT (Computerized Axial Tomography), NMR (Nuclear Magnetic Resonance), Ultraschall und Szintigraphie für Somatostatin-Rezeptoren (SRS). Sie werden verwendet, um die genaue Lokalisierung von Gastrinomen und deren Erscheinungsbild (einfach, mehrfach usw.) zu identifizieren.
• Endoskopischer Ultraschall . Es besteht darin, eine Ultraschallsonde in den Verdauungstrakt einzuführen, um den Magen und den Zwölffingerdarm zu untersuchen und möglicherweise auch eine Gewebeprobe für eine bioptische Untersuchung zu entnehmen.
• Chromogranin A- Messung. Chromogranin A ist ein Marker für neuroendokrine Tumoren, wie sie beispielsweise durch MEN1 verursacht werden.

Blutgastrinspiegel (Maßeinheit ist das Pikogramm / Milliliter oder pg / ml)

• Normale Person: nicht mehr als 200 pg / ml
• Person mit ZES: mindestens 1.000 pg / ml

Behandlung

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom ist die chirurgische Entfernung von Gastrinomen die beste therapeutische Lösung. Es gibt jedoch nicht immer die Voraussetzungen, um diese Art von Intervention in die Praxis umsetzen zu können.

Die alternative Lösung besteht darin, die Krankheit als Ulkuskrankheit zu behandeln und dem Patienten dann Protonenpumpenhemmer ( IPPs ) und H2-Antagonisten ( Anti-H2 ) zu verabreichen. Die Verabreichung dieser Arzneimittel wirkt nur auf die Symptome ein und lindert sie, aber es bildet die Tumore nicht zurück und schützt den Patienten nicht vor der möglichen Verbreitung von Metastasen.

Lebermetastasen können nur dann operativ entfernt werden, wenn die bösartigen Zellen, die die Leber erreicht haben, in einem umschriebenen Bereich konzentriert sind und sich nicht in der Tiefe befinden.

WIE UND WANN FUNKTIONIEREN?

Gastrinome können chirurgisch durch eine Laparoskopie- oder Laparotomieoperation entfernt werden, vorausgesetzt, sie sind einzeln und gut lokalisiert. Wenn andererseits Gastrinome mehrfach und an mehreren Stellen verstreut sind oder mit MEN1 assoziiert sind, ist eine Operation eine unpraktische Lösung.

Alternativ, aber nur in bestimmten Situationen, können Sie versuchen, das Problem mit einer der folgenden Behandlungen zu lösen:

• Chirurgische Entfernung beschränkt auf das größte Gastrinom .
• Embolisation . Der Arzt unterbricht die Blutversorgung in dem Bereich, in dem sich die Tumore befinden, wodurch Krebszellen absterben.
• Zerstörung von Tumorzellen durch Hochfrequenzablation .
• Chemotherapie und / oder Strahlentherapie .

IPP UND ANTI-H2-BASIERTE THERAPIE

Protonenpumpenhemmer (IPPs) und H2-Antagonisten (Anti-H2) reduzieren die Säureproduktion im Magen und lindern die Symptome, die durch eine massive Gastrinproduktion verursacht werden.

Diese Medikamente sind wirksam, aber nur, wenn sie in großen Dosen und über längere Zeiträume eingenommen werden.

Eine Langzeitbehandlung mit IPP und Anti-H2 kann bei Menschen über 50 schwerwiegende Nebenwirkungen hervorrufen, z. B .: Frakturen der Hüfte, des Handgelenks und / oder der Wirbel.

IM FALL VON METASTASIS IN DER LEBER

Wenn die Lebermetastasen nur in einem einzigen Bereich der Leber konzentriert und vom Rest des Organs isoliert wurden, ist es möglich, sie chirurgisch zu entfernen.

In Abwesenheit solcher Zustände ist die Lebertransplantation, eine heikle Operation und nicht ohne mögliche Komplikationen, das einzig mögliche Heilmittel.

ANDERE BEHANDLUNGEN

Wenn Magengeschwüre den Magen perforieren, ist ein spezifischer Eingriff geplant.

Wenn sie schwerwiegenden Blutverlust verursachen, ist eine sofortige Bluttransfusion erforderlich, um die Anämie zu heilen.

Prognose

Bei rechtzeitiger Diagnose besteht eine größere Wahrscheinlichkeit, dass ein chirurgischer Eingriff vorgenommen wird (da der Tumor möglicherweise immer noch in einer einzigen Form auftritt) und der Patient endgültig geheilt wird.

In Fällen, in denen das Gastrinom nicht rechtzeitig entfernt wird, sich an einem schwer zugänglichen Ort befindet oder mit MEN1 in Verbindung steht, wird der chirurgische Eingriff zu einer sehr weit entfernten Hypothese, sodass der Patient gezwungen ist, mit den Symptomen zu leben typisch für das Zollinger-Ellison-Syndrom (Magengeschwüre, Durchfall usw.).