Tumoren

Sarkom

Allgemeinheit

Ein Sarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus einer Zelle eines Weichgewebes, einer Zelle eines Knochengewebes oder einer Zelle eines Knorpelgewebes stammt.

Wie alle bösartigen Tumoren sind Sarkome auch das Ergebnis genetischer DNA-Mutationen, die den Zellzyklus verändern (Anmerkung: Der Zellzyklus ist der biologische Prozess, der das Wachstum, die Teilung und den Tod einer Zelle umfasst).

Es gibt zahlreiche Arten von Sarkomen; Die bekanntesten Typen sind: Angiosarkom, Fibrosarkom, Leiomyosarkom, Liposarkom, Rhabdomyosarkom, Magen-Darm-Stromatumor und Kaposi-Sarkom.

Sehr oft ist ein Frühsarkom asymptomatisch; Tatsächlich beginnt es, die ersten Symptome hervorzurufen, wenn die Tumormasse beträchtliche Ausmaße annimmt, und dies tritt nur in einem fortgeschrittenen Stadium auf.

Mögliche Behandlungen eines Sarkoms umfassen Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie.

Kurzer Überblick darüber, was ein Tumor ist

In der Medizin bezeichnet der Begriff Tumor eine Masse sehr aktiver Zellen, die sich teilen und unkontrolliert wachsen können.

  • Wir sprechen von einem gutartigen Tumor, wenn das Wachstum der Zellmasse nicht infiltrativ ist (dh nicht in das umliegende Gewebe eindringt) und sogar metastasiert.
  • Man spricht von einem bösartigen Tumor, wenn die abnormale Zellmasse sehr schnell wachsen und sich auf das umgebende Gewebe und den Rest des Körpers ausbreiten kann.

    Die Begriffe bösartiger Tumor, Krebs und bösartige Neoplasie sind synonym zu verstehen.

Was ist ein Sarkom?

Ein Sarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus einer Weichteilzelle, einer Knochengewebezelle oder einer Knorpelgewebezelle stammt.

In diesem Artikel wird die Aufmerksamkeit hauptsächlich auf die Sarkome gerichtet, die von den Weichteilen stammen, die besser als Weichteilsarkome bekannt sind .

Knochensarkom

Sarkome, die aus Knochen- oder Knorpelgewebe stammen, werden als Knochensarkome bezeichnet .

WAS SIND DIE WEICHEN STOFFE?

In der Histologie sind sie in der Liste der Weichgewebe enthalten: Fettgewebe, Muskeln, Sehnen, Bänder, Blutgefäße, Lymphgefäße, hämatopoetische Zellen und Nerven.

STANDORTE

Jeder Bezirk des menschlichen Körpers kann ein Sarkom entwickeln. Es gibt jedoch mehr betroffene Stellen als andere, wie Beine, Arme, Rumpf und Bauch.

Schlecht betroffene Bereiche des menschlichen Körpers sind der Hals und der Kopf.

EPIDEMIOLOGIE DES WEICHGEWEBESARKOMS

Laut einigen statistischen Erhebungen haben rund 60% der Sarkomfälle einen Arm oder ein Bein von der Tumorstelle entfernt; etwa 30% haben den Rumpf oder Bauch als Ursprungsort des malignen Neoplasmas; Schließlich haben etwa 10% ihres Halses oder Kopfes eine Tumorstelle.

Menschen jeden Alters können ein Sarkom entwickeln. Am stärksten betroffen sind jedoch ältere Menschen.

Im Allgemeinen ist das Sarkom eine seltene Krebsart in der Allgemeinbevölkerung.

  • Sarkome machen etwa 1% aller bösartigen Tumoren bei Erwachsenen aus.
  • Sarkome machen 10-15% aller bösartigen Tumoren bei Kindern aus;
  • In Großbritannien diagnostizieren Ärzte alle 100 Fälle von Malignität ein Sarkom.
  • Noch immer gibt es im Vereinigten Königreich mehr als 3.000 Fälle von Sarkomen pro Jahr.
  • In den Vereinigten Staaten gibt es ungefähr 15.000 Fälle von Sarkom pro Jahr;
  • In Italien hätte nach Angaben der Krebsregister für 2012 die Zahl der jährlichen Sarkomfälle bei rund 1.900 gelegen (1.100 Männer und 800 Frauen).

Ursachen

Der menschliche Körper enthält etwas mehr als 37 Billionen Zellen . Diese Zellen haben einen Lebenszyklus, der Phasen des Wachstums, der Teilung und des Todes umfasst.

Der gesamte Lebenszyklus einer generischen Zelle im menschlichen Körper hängt von ihrem genetischen Erbe ab, das im Zellkern enthalten und als DNA bekannt ist . DNA ist eine hocheffiziente und präzise Maschine, die in der Lage ist, die Phasen von Wachstum, Teilung und Tod genau zu steuern und zu kontrollieren.

Ein Sarkom entsteht nach einer Reihe von irreparablen Schäden ( Mutationen ) an der DNA; Schäden, die die DNA selbst daran hindern, das Zellwachstum, die Zellteilung und den Zelltod präzise zu regulieren.

Daraus folgt, dass die Zelle oder Zellen, die an den Mutationsereignissen des genetischen Erbes beteiligt sind, wachsen und sich unkontrolliert teilen (es wird auch von unkontrollierter Zellproliferation gesprochen ).

Die Zellen eines Sarkoms - aber in Wirklichkeit alle Zellen eines generischen bösartigen Neoplasmas - tragen auch den Namen " verrückte Zellen ": Diese Formulierung zeigt genau die Anomalie, die sie auszeichnet, und die besondere mangelnde Kontrolle über Wachstumsprozesse und Teilung.

RISIKOFAKTOREN

Die Ärzte haben die Ursachen des Sarkoms noch nicht genau identifiziert. Sie stellten jedoch fest, dass einige besondere Umstände einen wichtigen Risikofaktor darstellen.

Zu den wichtigsten und nachgewiesenen Faktoren, die das Auftreten eines Sarkoms begünstigen, gehören:

  • Fortgeschrittenes Alter. Es ist eine Tatsache, dass das Auftreten eines Sarkoms bei älteren Menschen häufiger ist. Laut einer zuverlässigen statistischen Erhebung hätten etwa 40% der Weichteilsarkomdiagnosen Protagonisten ab 65 Jahren;
  • Eine Vorgeschichte der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung. Es kann sich um eine Umweltexposition handeln (z. B. nukleare Katastrophen) oder um eine anschließende Exposition gegenüber einem Strahlentherapiezyklus (z. B. Menschen mit einem Tumor, die sich einer Strahlentherapie unterziehen mussten).
  • Exposition gegenüber chemischen Substanzen wie Vinylchlorid, Dioxinen oder Chlorphenolen in früheren Zeiten;
  • Das Vorhandensein bestimmter genetischer Erkrankungen, einschließlich Neurofibromatose, Retinoblastom und Li-Fraumeni-Syndrom.
  • Das Vorhandensein einiger Infektionskrankheiten und / oder eines ineffizienten Immunsystems. Unter den Infektionskrankheiten, die für Sarkome prädisponieren, verdienen sie eine Erwähnung: Infektionen durch das humane Herpes-Virus 8, HIV (oder AIDS) und Infektionen durch das Epstein-Barr-Virus.

Andere wahrscheinliche Risikofaktoren:

  • Fettleibigkeit;
  • Vorhandensein eines Leisten- oder Nabelbruches;
  • Zigarettenrauch.

Arten

Es gibt zahlreiche Arten von Weichteilsarkomen.

Die wichtigsten und am weitesten verbreiteten Arten sind:

  • Angiosarkom . Es ist eine Art von Sarkom, das aus einer Zelle eines Blutgefäßes oder Lymphgefäßes stammt.

    Einer angelsächsischen Statistik zufolge werden im Vereinigten Königreich jedes Jahr etwa 145 neue Fälle von Angiosarkom registriert.

  • Fibrosarkom . Es ist eine Art von Sarkom, das von Fibroblasten herrührt. Fibroblasten sind die häufigsten zellulären Elemente im Bindegewebe. Es kann sich in jedem Bezirk des menschlichen Körpers entwickeln.

    Einer angelsächsischen Statistik zufolge werden im Vereinigten Königreich jedes Jahr etwa 460 neue Fälle von Fibrosarkom registriert.

  • Leiomyosarkom . Es ist eine Art Sarkom, das sich aus einer glatten Muskelzelle entwickelt.

    Einer angelsächsischen Statistik zufolge werden im Vereinigten Königreich jedes Jahr etwa 660 neue Fälle von Leiomyosarkom registriert.

  • Liposarkom . Es ist eine Art von Sarkom, das aus einer Zelle von Fettgewebe stammt.

    Laut einer angelsächsischen statistischen Erhebung werden im Vereinigten Königreich jedes Jahr etwa 440 neue Fälle von Liposarkom registriert.

  • Rhabdomyosarkom . Es ist eine Art Sarkom, das aus einer Zelle des Skelettmuskelgewebes stammt. Es kann in jedem Bezirk des menschlichen Körpers gebildet werden.

    Es gibt zwei Unterformen des Rhabdomyosarkoms: das embryonale Rhabdomyosarkom und das alveoläre Rhabdomyosarkom. Der erste ist häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen; Die zweite ist dagegen häufiger bei Erwachsenen.

    Einer angelsächsischen Statistik zufolge werden im Vereinigten Königreich jedes Jahr etwa 120 neue Fälle von Rhabdomyosarkom registriert.

  • Magen-Darm-Stroma-Tumor . Es ist eine Art von Sarkom, das aus einer neuromuskulären Zelle des Verdauungssystems stammt;
  • Kaposis Sarkom . Es ist eine Art Sarkom, das sich aus einer Endothelzelle der Haut, der Eingeweide oder der Schleimhäute entwickelt.

Arten von Sarkomen weniger bekannt

Ursprung

Alveoläres Weichteilsarkom

unbekannt

Desmoid Fibromatose

Fibroblasten

Neurofibrosarcom

Zellen, die Nervenenden umgeben (z. B. Schwann-Zellen)

Myxofibrosarkom

Bindegewebe

Synoviales Sarkom

In der Nähe der Bänder und Sehnen, die Teil von Synovialgelenken wie zum Beispiel dem Knie sind

Undifferenziertes pleomorphes Sarkom

Fibroblasten. Es ist ein besonderer Subtyp des Fibrosarkoms

Arten von Knochensarkom

Es gibt auch verschiedene Arten von Knochensarkomen .

Die Liste der wichtigsten Knochensarkomtypen umfasst: Osteosarkom, Chondrosarkom, Ewing-Sarkom, Chordom und Sarkom der Postzellen.

Symptome, Anzeichen und Komplikationen

Wenn ein Sarkom in den Kinderschuhen steckt, ist die Masse der Tumorzellen, die es charakterisiert, im Allgemeinen gering und verursacht keine nennenswerte Störung. Mit anderen Worten, Sarkome im Frühstadium verursachen daher keine besonderen Symptome oder Anzeichen.

Im Laufe der Zeit vergrößert sich die Tumormasse zunehmend und wird insbesondere für die benachbarten anatomischen Strukturen immer voluminöser.

All dies spiegelt sich normalerweise im Auftreten einer Protuberanz wider - eindeutig dort, wo sich das Sarkom befindet - und in der Gegenwart eines ziemlich intensiven schmerzhaften Gefühls.

ANDERE SYMPTOME: WAS HÄNGT VON IHNEN AB?

Im Falle eines Sarkoms hängt das Vorhandensein anderer Symptome und Anzeichen neben der Protuberanz und den Schmerzen von der Art des Gewebes ab, aus dem der Tumor stammt, und von der anatomischen Lage (immer des Tumors).

Einige Beispiele:

  • Ein gastrointestinaler Stroma-Tumor verursacht normalerweise ein Völlegefühl im Magen und Verstopfung;
  • Ein Leiomyosarkom in der Gebärmutter verursacht vaginale Blutungen.

EIGENSCHAFTEN EINER HOCHVERDÄCHTIGTEN PROTUBERANCE

Im Allgemeinen sind die Ausstülpungen, die das Vorhandensein eines Sarkoms identifizieren, :

  • Groß (mehr als 5 cm) und tendenziell größer;
  • Befindet sich im tiefsten Gewebe;
  • Schmerzhaft.

Ein weiteres verdächtiges Merkmal ist die Tatsache, dass es sich bei der betroffenen Person um einen Ältesten handelt.

KOMPLIKATIONEN

Ein Sarkom im fortgeschrittenen Stadium ist ein bösartiger Tumor, der in der Lage ist, seine Krebszellen auf vom Ursprungsort entfernte Organe und Gewebe auszubreiten.

Die Zellen, die ein Tumor in anderen anatomischen Bereichen des Körpers verteilt, nennt man Metastasen .

Zurück zu den Sarkomen sind die Lungen und die Leber die anatomischen Stellen, die am stärksten von Metastasen betroffen sind.

Diagnose

Nach den neuesten Richtlinien (des National Institute for Health and Care Excellence ) stützt sich eine korrekte Diagnose eines Sarkoms auf folgende Kriterien: körperliche Untersuchung, Anamnese, eine Reihe diagnostischer Bildgebungstests und Tumorbiopsie.

Eine genaue Diagnose des Sarkoms ermöglicht es den Ärzten, die für den Fall am besten geeignete Behandlung festzulegen.

ZIEL- UND ANAMNESEPRÜFUNG

Bei der körperlichen Untersuchung handelt es sich um eine Reihe von diagnostischen Manövern, die vom Arzt durchgeführt werden, um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Anzeichen für einen abnormalen Zustand beim Patienten zu überprüfen.

  • Bei Verdacht auf ein Sarkom besteht eines der häufigsten diagnostischen Manöver darin, die Protuberanz zu berühren und ihre Konsistenz und Schmerzen zu beurteilen.

Die Anamnese ist andererseits die Sammlung und kritische Untersuchung von Symptomen und Fakten von medizinischem Interesse, die vom Patienten oder seinen Familienmitgliedern gemeldet werden (Hinweis: Familienmitglieder sind vor allem dann beteiligt, wenn der Patient klein ist).

  • Bei Verdacht auf ein Sarkom ist die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung in der Vergangenheit von großem medizinischen Interesse.

DIAGNOSE FÜR BILDER

Der am häufigsten verwendete diagnostische Imaging-Test bei Verdacht auf ein Sarkom ist die Kernspinresonanz (NMR).

Schmerzloser Test, die Kernspinresonanz ermöglicht es, durch ein Instrument, das Magnetfelder erzeugt, die inneren Strukturen des menschlichen Körpers zu visualisieren, insbesondere jene, die aus Weichgeweben bestehen.

Die MRT ist ein sehr nützlicher diagnostischer Test, um die genaue Stelle und Größe eines Sarkoms zu bestimmen.

Typischerweise dauert eine klassische Kernspinresonanz etwa 30 bis 40 Minuten.

Andere diagnostische Bildgebungstests, die in irgendeiner Weise nützlich sein könnten, sind der CT-Scan (oder die computergestützte Axialtomographie) und das PET.

TUMOR-BIOPSIE

Eine Tumorbiopsie besteht in der Sammlung und in der histologischen Analyse einer Probe von Zellen aus der Tumormasse im Labor, die das Sarkom bilden.

Es ist der am besten geeignete Test, um die Hauptmerkmale von Sarkomen zu bestimmen, von der Histologie bis zu den Ursprungszellen, die den Malignitätsgrad, das Stadium usw. durchlaufen.

Unter örtlicher Betäubung oder Vollnarkose kann die Entnahme von Zellen aus einem Sarkom auf mindestens zwei verschiedene Arten erfolgen: mit einer Nadel oder mit einem Skalpell.

  • Nadel-Tumor-Biopsie (oder Tumornadel- Biopsie ). Diese Praxis könnte zur Entnahme einer kleinen Zellprobe führen. Laboranalysen an einer kleinen Anzahl von Zellen neigen dazu, unzuverlässig zu sein.

    Wenn die Tumormasse sehr tief sitzt, wird der Arzt die Nadelbiopsie anhand der Bilder eines Ultraschall- oder CT-Scans durchführen.

  • Skalpelltumorbiopsie ( chirurgische Tumorbiopsie ). Diese Praxis ist sehr effektiv und die Probe der gesammelten Krebszellen ist in fast allen Fällen zuverlässig.

Was sind Staging und der Grad eines bösartigen Tumors?

Die Inszenierung eines bösartigen Tumors umfasst alle Informationen, die während der Biopsie gesammelt wurden und die die Größe der Tumormasse, ihre Infiltrationskraft und ihre Metastasierungskapazitäten betreffen. Es gibt 4 Hauptstufen der Inszenierung (oder Stufen): Stufe 1 ist die am wenigsten schwere, Stufe 4 ist die schwerste.

Der Grad eines bösartigen Tumors umfasst dagegen alle Daten, die während der Biopsie erhoben wurden und das Ausmaß der Transformation von bösartigen Tumorzellen im Vergleich zu ihren gesunden Gegenstücken betreffen. Es gibt 4 Hauptschweregrade: Daher ist der Schweregrad 1 am geringsten und der Schweregrad 4 am schwerwiegendsten.

Therapie

Die Wahl der Behandlung bei Sarkomen hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter: Stadium und Grad des bösartigen Tumors (Vorhandensein von Metastasen, Fortschreiten der Krankheit usw.), histologische Art des Sarkoms, allgemeiner Gesundheitszustand des Patienten, das Alter des Patienten und die betroffenen Körperregionen.

Gegenwärtig sind die möglichen Behandlungen eines Sarkoms: Operation zur Entfernung der Tumormasse, Strahlentherapie und Chemotherapie.

OPERATION

In den meisten Fällen von Sarkomen ist eine Operation zur Entfernung der Tumormasse die Hauptbehandlung.

Bei der Durchführung der chirurgischen Entfernung arbeiten Ärzte immer mit der Absicht, den gesamten Tumor zu beseitigen, aber sie haben nicht immer Erfolg oder haben nicht immer die Chance. In der Tat könnte die vollständige Entfernung des Sarkoms unmöglich sein, wenn sich die Tumormasse an einem unangenehmen Punkt befindet oder sehr groß ist.

Ein wichtiger Nebeneffekt der Operation bei Sarkomen besteht darin, dass bei der Entfernung des Tumors die normale Anatomie des betreffenden anatomischen Gebiets verändert wird. Zum Beispiel führt die Entfernung eines Rhabdomyosarkoms dazu, dass am Ende des chirurgischen Eingriffs ein mehr oder weniger wesentlicher Teil des Muskelgewebes übersehen wird.

Heutzutage gibt es mehr als einmal Gegenmaßnahmen zu diesem Nebeneffekt: Diese Gegenmaßnahmen bestehen aus plastischer Chirurgie zur Rekonstruktion des veränderten anatomischen Gebiets.

Wenn ein Sarkom besonders schwer ist und sich auf einer Extremität befindet, kann eine Operation eine Amputation der betroffenen Extremität beinhalten. Glücklicherweise wird die chirurgische Amputation immer seltener, da die medizinische Chirurgie stetige Fortschritte macht.

Strahlentherapie

Bei der Strahlentherapie wird die Tumormasse einer bestimmten Dosis hochenergetischer ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlung) ausgesetzt, die neoplastische Zellen zerstören soll.

Im Falle eines Sarkoms kann die Strahlentherapie Folgendes darstellen:

  • Eine Alternative zur Operation, wenn dies nicht praktikabel ist. In solchen Situationen kann es manchmal zu einer Strahlentherapie kommen.
  • Eine postoperative Behandlung mit dem Ziel, die Krebszellen zu zerstören, die der behandelnde Arzt nicht entfernen konnte. In diesen Situationen spricht man auch von einer adjuvanten Strahlentherapie ;
  • Eine präoperative Behandlung mit dem Ziel, die anschließende Entfernung der Tumormasse zu erleichtern. Unter solchen Umständen ist auch von neoadjuvanter Strahlentherapie die Rede.

Die typischen Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind: Hautreizungen, Müdigkeitsgefühl und Haarausfall bei Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.

Eine Strahlentherapie ist nach der Operation NICHT erforderlich, wenn:
  • Sarkom ist minderwertig;
  • Das Sarkom ist klein;
  • Sarkom ist oberflächlich oder auf jeden Fall nicht in den tieferen Geweben.

CHEMOTHERAPIE

Die Chemotherapie besteht in der Verabreichung von Arzneimitteln, die schnell wachsende Zellen, einschließlich Krebszellen, abtöten können.

Im Falle eines Sarkoms kann eine Chemotherapie bedeuten:

  • Eine Alternative zur Operation, wenn dies nicht praktikabel ist. In solchen Situationen kann es manchmal zu einer Strahlentherapie kommen.
  • Eine präoperative Behandlung mit dem Ziel, die anschließende Entfernung der Tumormasse zu erleichtern. Unter solchen Umständen spricht man auch von einer neoadjuvanten Chemotherapie .

Die klassischen Nebenwirkungen der Chemotherapie sind: wiederkehrende Müdigkeit, Schwächegefühl, Unwohlsein und Haarausfall in verschiedenen Körperregionen.

Prognose

Im Allgemeinen hängt die Prognose bei Sarkomen vom Stadium und Grad ab: Je höher das Stadium und je höher der Grad, desto geringer sind die Heilungschancen. Umgekehrt bieten Sarkome im Stadium 1 und mit niedrigem Schweregrad gute Heilungschancen.

Vor diesem Hintergrund ist eine frühzeitige Diagnose unabdingbar, da sich der Tumor dann noch in den Kinderschuhen (dh im Frühstadium) behandeln lässt.

Laut einer angelsächsischen Statistik für das Vereinigte Königreich liegt die durchschnittliche Überlebensrate 5 Jahre nach der Diagnose eines Sarkoms bei etwa 60%; Mit anderen Worten, nach 5 Jahren nach der Identifizierung und Entfernung des Tumors leben noch etwa 60 von 100 Patienten mit Sarkomen.

Statistiken aus den USA zu Sarkomen, die die oberen und unteren Extremitäten betreffen. Die Tabelle zeigt die Überlebensrate bezogen auf das Tumorstadium.

  • Sarkom im Stadium 1: 90 von 100 behandelten Personen leben noch 5 Jahre nach der Diagnose;
  • Stadium-2-Sarkom: 80 von 100 behandelten Probanden leben noch 5 Jahre nach der Diagnose;
  • Stadium-3-Sarkom: 60 von 100 behandelten Personen leben noch 5 Jahre nach der Diagnose;
  • Sarkom im Stadium 4: Es gibt keine genauen Daten dazu, aber die Überlebenden, 5 Jahre nach der Diagnose eines Sarkoms, sind sicherlich viel weniger als 60%.