Definition
Die Hämochromatose ist in der Regel eine erbliche Erkrankung, bei der sich Eisen in den Geweben des Körpers übermäßig ansammelt. Es handelt sich um eine ziemlich schwere Erkrankung, da Eisen, das sich in verschiedenen Organen ablagert, schwere Schäden verursachen kann, insbesondere in der Leber. Herz, Bauchspeicheldrüse und Gelenk. Da es sich häufig um eine genetisch übertragene Krankheit handelt, kann die Hämokormatose nicht definitiv geheilt werden, obwohl einige Medikamente und einige Ernährungsregeln die Symptome lindern können.
Ursachen
Es wird geschätzt, dass die erbliche Variante der Hämochromatose die häufigste ist: Die Veränderung eines Gens, das an der Regulierung der mit der Nahrung aufgenommenen Eisenmenge beteiligt ist, ist in diesem Fall die auslösende Ursache. In anderen Fällen kann die übermäßige Anreicherung von Eisen eher durch Pathologien begünstigt werden, wie zum Beispiel: sideroblastische Anämie, alkoholbedingte Lebererkrankung, Missbrauch von Vitamin C und Eisen mit Diät, Thalassämie.
- Risikofaktoren: männliches Geschlecht, Alter über 50 Jahre
Normale Eisendosis, die von einer gesunden Person aufgenommen wird: 1-2 g / Tag
Bei Hämochromatose resorbierte Eisendosis: 4-6 g / Tag → Die Eisenablagerungen im Körper erreichen sogar 20-30 Gramm
Symptome
In der Vergangenheit wurde die Hämochromatose als "Bronzy-Diabetes" definiert, wobei auf die Bronzefärbung Bezug genommen wurde, die von der Haut eines an dieser Pathologie leidenden Individuums angenommen wurde: Die chromatische Veränderung der Haut ist eines der ersten Symptome, mit denen die Hämochromatose beginnt; Hinzu kommen weitere charakteristische Anzeichen: Gelenkschmerzen, Hepatomegalie, Hypogonadismus, Schläfrigkeit, Müdigkeit.
- Komplikationen: Leberkarzinom, Leberzirrhose, Diabetes mellitus, Fibrose
Informationen zur Hämochromatose - Arzneimittel zur Behandlung der Hämochromatose sollen nicht die direkte Beziehung zwischen Angehörigen der Gesundheitsberufe und Patienten ersetzen. Fragen Sie immer Ihren Arzt und / oder Spezialisten, bevor Sie Hemochromatosis - Hemochromatosis Drugs einnehmen.
Drogen
Die Hämochromatose muss rechtzeitig behandelt werden, auch wenn die Krankheit leider nicht immer frühzeitig diagnostiziert wird. Das Auftreten von Symptomen sowie die Intensität, mit der sie auftreten, sind eher allmählich und hängen stark von der Menge an überschüssigem Eisen ab, das vom Körper aufgenommen wird. Nach diesen Worten ist es verständlich, wie der Abbau des Eisenüberschusses - bevor die Hämochromatose degeneriert - gelinde gesagt unabdingbar ist, um den Komplikationen der Krankheit zu entgehen.
Die Behandlung der Wahl, auch in der genetischen Form der Hämochromatose, ist daher die Entfernung von überschüssigem Eisen: Diese als Phlebotomie bezeichnete Praxis besteht in der regelmäßigen Entnahme von Blut (ähnlich einer Blutspende) zur Wiederherstellung der normale Plasma-Eisengehalt. Es ist nicht möglich, einen ungefähren Anteil der entnommenen Blutmenge anzugeben: Dieses Element hängt vom Alter des Patienten, der Eisenkonzentration im Blut und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab.
Im Falle einer festgestellten Hämochromatose muss der Patient auch über die richtige Ernährungseinstellung unterrichtet werden: um daher alle Lebensmittel zu vermeiden, in denen reichlich Eisen vorhanden ist, wie rotes Fleisch, Innereien und Schalentiere. Andererseits sollten ballaststoffreiche Lebensmittel (Vollkornbrot, Vollkornnudeln, Gemüse usw.) im Zusammenhang mit Hämochromatose in großen Mengen eingenommen werden, da Phytate und Ballaststoffe die Eisenaufnahme im Darm verringern. Der Konsum von Alkohol ist verboten: Die Einhaltung dieser Ernährungsregel ist sehr wichtig, um die Schädigung der Leber einzudämmen.
Bei Arzneimitteln ist die Verabreichung von Chelatbildnern am indiziertesten: Chelatbildner fördern die Ausscheidung von Eisen aus dem Körper durch Kot oder Urin. Eine Chelat-Therapie ist häufig mit einer gleichzeitigen Verabreichung von Ascorbinsäure verbunden.
Langzeit-Chelattherapie zur Behandlung von Hämochromatose
- Desferrioxamin (z. B. Desferal): sehr wichtiges Chelatisierungsmittel, das Eisen komplexieren und dessen Ausstoß nach außen durch Wasserlassen begünstigen kann. Das Arzneimittel ist als Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung erhältlich. In den meisten Fällen sollte die Therapie mit Desferal nach 10-20 Bluttransfusionen begonnen werden. Die Dosierung muss vom Arzt auf der Grundlage der Schwere der Hämochromatose sowie der Konzentration von Eisen im Blut sorgfältig festgelegt werden. Es wird auch empfohlen, die im Urin (nach der Dosierung des Arzneimittels) ausgeschiedene Eisenmenge innerhalb von 24 Stunden nach der Verabreichung des Arzneimittels zu überwachen. Als ungefährer Wert kann angegeben werden, dass die durchschnittliche tägliche Arzneimitteldosis zwischen 20 und 60 mg / kg liegt; Das Medikament wird durch subkutane Infusion von 8-12 Stunden, 3-7 mal wöchentlich verabreicht. Desferrioxamin ist das Medikament der Wahl, das in der Therapie der Hämochromatose eingesetzt wird.
- Deferasirox (z. B. Exjade): Dies ist ein weiteres Chelat-Medikament, das oral eingenommen werden muss und in unserem Land nicht erhältlich ist. Das Medikament, das in Tabletten zum Auflösen in Wasser oder Saft erhältlich ist, ist für Kinder ab 6 Jahren und für Erwachsene mit Hämochromatose, die zu zahlreichen Bluttransfusionen gezwungen sind, indiziert. Das Medikament wird im Allgemeinen verschrieben, wenn Desferrioxamin für diesen Patienten nicht angezeigt ist. Beginnen Sie die Therapie mit einer geschätzten Dosis von 10-30 mg / kg einmal täglich (basierend auf der Ferritinkonzentration im Blut und der während der Transfusion verwendeten Blutmenge). Es wird empfohlen, das Arzneimittel mindestens 30 Minuten vor einer Mahlzeit auf leeren Magen einzunehmen, etwa jeden Tag zur gleichen Uhrzeit. Die Erhaltungsdosis muss im Einzelfall perfektioniert werden; Im Allgemeinen sollte die Dosierung alle 3-6 Monate auf 5-10 mg / kg eingestellt werden. 30 mg / kg pro Tag nicht überschreiten.
- Deferipron (z. B. Ferriprox): Als Alternative zu Desferrioxamin (bei Patienten mit Hämochromatose, die keine Standard-Chelat-Therapie vertragen) wird die Einnahme von Deferipron empfohlen, einem neueren oralen Chelat-Medikament, das zur Eisenakkumulation (insbesondere bei Eisen) indiziert ist Patienten mit Thalassämie major). Das Medikament ist als 500 mg Tabletten oder als 100 mg / ml Lösung zum Einnehmen erhältlich. Die Dosierung schlägt vor, 75-100 mg / kg Arzneimittel pro Tag in drei gleichmäßig verteilten Dosen einzunehmen. Bei der Behandlung von Hämochromatiose darf die Dosis von 100 mg / kg / Tag nicht überschritten werden.
Ergänzungstherapie mit Vitamin C zur Chelattherapie
- Vitamin C (z. B. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): Eine Ascorbinsäureergänzung ist wichtig bei Patienten, die sich einer Chelattherapie gegen Eisen unterziehen. Es wird als sehr wahrscheinlich angesehen, dass überschüssiges Eisen folglich einen Vitamin C - Mangel (der bei Skorbut bis zur Entartung führt) bestimmt: Die Erklärung für das Gesagte liegt in der Hypothese, dass Eisen Vitamin C oxidiert Die Verbindung mit einer Chelattherapie zur Behandlung von Hämochromatose ist wesentlich, um die Ausscheidung von überschüssigem Eisen zu erhöhen und zu fördern. Daher wird empfohlen, eine ergänzende Therapie mit Vitamin C durchzuführen, die 28 Tage nach der ersten Gabe des Chelatbildners begonnen wird. Geben Sie Kindern unter 10 Jahren indikativ 50 mg Ascorbinsäure. Verdoppeln Sie die Dosis für ältere Kinder. Erwachsene, die eine Chelattherapie zur Behandlung der Hämochromatose erhalten, können bis zu 200 mg Ascorbinsäure pro Tag einnehmen.
