Allgemeinheit
Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die die Leber und insbesondere die darin befindlichen Gallenwege betrifft.
Bei dieser speziellen Lebererkrankung greift das Immunsystem die Zellen an, aus denen die Gallenwege bestehen, und verursacht Entzündungen, Narben und Verschlüsse, die zu einer intrahepatischen Cholestase führen.
Daher entwickelt sich diese Pathologie erst im fortgeschrittensten Stadium zur Zirrhose.
Darüber hinaus ist die primäre biliäre Zirrhose in einigen Fällen mit anderen Arten von Autoimmunerkrankungen verbunden, wie dem Sjögren-Syndrom, der rheumatoiden Arthritis und der Autoimmunthyreoiditis.
Epidemiology
Primäre biliäre Zirrhose kann Patienten beiderlei Geschlechts in einem ziemlich breiten Altersbereich betreffen. Es wird jedoch geschätzt, dass mehr als 90% der Fälle bei Frauen im Alter zwischen 35 und 60 Jahren auftreten.
Ursachen
Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei der primären biliären Zirrhose um eine Autoimmunerkrankung. Genauer gesagt greifen T-Lymphozyten die Zellen der Gallenwege an und verursachen chronische Entzündungen und daraus resultierende Narben.
Der Grund, warum T-Lymphozyten diesen Angriff durchführen, ist leider immer noch unbekannt. Einige argumentieren, dass dieser Mechanismus durch infektiöse oder toxische Agenzien ausgelöst werden kann und dass auch eine genetische Komponente beteiligt ist.
Diagnose
Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose kann durch die Durchführung verschiedener Arten von Untersuchungen erfolgen, wie zum Beispiel:
- Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Leberfunktion, bei denen der Blutspiegel von Transaminasen, Gamma-Glutamyltransferase (oder Gamma-GT) und alkalischer Phosphatase bewertet wird;
- Blutuntersuchungen zur Suche nach spezifischen Antikörpern wie Anti-Mitochondrien-Antikörpern und einigen Anti-Kern-Antikörpern;
- Ultraschall des Abdomens;
- MRT-Scan;
- CT des Abdomens;
- Leberbiopsie.
Symptome und Komplikationen
Bei den meisten Patienten zeigt die primäre biliäre Zirrhose in den frühen Entwicklungsstadien keinerlei Symptome. Bei einigen Patienten können jedoch folgende Symptome auftreten:
- Müdigkeit;
- Trockener Mund;
- Juckreiz (verursacht durch die Ablagerung von Gallensalzen in der Haut);
- Bindehauttrockenheit.
Später, mit fortschreitender Entzündung, also mit fortschreitender Pathologie, können auch folgende Symptome auftreten:
- Schmerzen im rechten oberen Bauchquadranten;
- Erhöhtes Lebervolumen;
- Ikterus;
- Splenomegalie;
- Beeinträchtigung der Fettaufnahme (aufgrund der geringen Produktion von Galle) mit daraus resultierender Emission von öligen Stühlen;
- Erhöhter Cholesterinspiegel im Blut;
- Ablagerung von Lipiden in der Haut, die sich aus ihrer verminderten Ausscheidung über die Galle ergeben;
- Lipid-Malabsorption und Mangelernährung;
- Leberzirrhose.
Eine der häufigsten Komplikationen bei Frauen ist Osteoporose. Aufgrund von Cholestase und Leberschäden stellen wir bei Vorhandensein einer primären biliären Zirrhose eine veränderte Absorption von exogenem Vitamin D und eine verringerte Aktivierung von endogenem Vitamin D fest; Beide Faktoren können das Auftreten von Osteoporose begünstigen.
Darüber hinaus besteht bei Patienten mit primärer biliärer Zirrhose ein höheres Risiko für die Entwicklung von Lebertumoren.
Therapie
Die pharmakologische Therapie der primären biliären Zirrhose basiert im Wesentlichen auf der Gabe von Ursodesoxycholsäure (Deursil®, Ursobil®). Dieser Wirkstoff ist in der Tat eine Gallensäure, die in der Lage ist, die Cholesterinaufnahme zu regulieren. Daher kann er die Aktivitäten ausführen, die die Galle aufgrund der Pathologie nicht mehr ausüben kann.
Ursodeoxycholsäure wird oral in der üblichen Dosis von 300-600 mg Wirkstoff pro Tag verabreicht.
Zusätzlich zur Therapie mit Ursodesoxycholsäure kann der Arzt die Verordnung von Vitaminzusätzen, insbesondere auf der Grundlage von Vitamin D, beschließen.
Falls erforderlich, kann der Arzt auch entscheiden, eine pharmakologische Therapie zur Behandlung der Symptome der primären biliären Zirrhose einzuleiten. Zum Beispiel ist es möglich, mit der Behandlung des Juckreizes, der durch die Ablagerung von Gallensäuren in der Haut verursacht wird, durch Verabreichung von Colestyramin (Questran®) fortzufahren.
In schweren Fällen kann es schließlich erforderlich sein, eine Lebertransplantation durchzuführen.
Die Forschung im Bereich der primären biliären Zirrhose ist auf die Verwendung von Immunsuppressiva zur Behandlung der Autoimmunerkrankung gerichtet. Die bisher erzielten Ergebnisse waren jedoch nicht die erwarteten.
Maßnahmen
Leider ist es bei Patienten mit primärer biliärer Zirrhose fast unmöglich, die Leberfunktion vollständig wiederherzustellen. Dieselben Patienten können jedoch kleine Schritte unternehmen und einige Änderungen in ihrem Lebensstil vornehmen, um die Leberfunktion, die durch die Krankheit noch nicht beeinträchtigt wurde, so weit wie möglich zu erhalten.
In diesem Zusammenhang sollten Patienten mit primärer biliärer Zirrhose den Konsum alkoholischer Getränke vermeiden, eine natriumarme Diät einhalten und die Einnahme von hepatotoxischen Arzneimitteln so weit wie möglich begrenzen.
