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Definition
Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung. Es betrifft Nerven, Muskeln und das Immunsystem. An der Basis der Pathologie liegt eine Autoimmunreaktion, die das Senden von Nervensignalen von den Nerven zu den Muskeln stört. Insbesondere ist Myasthenia gravis mit der aberranten Produktion von Autoantikörpern (autoAc) verbunden, dh Antikörpern, die gegen einen Teil unseres Körpers gerichtet sind, anstatt zu Abwehrzwecken gegen einen externen Wirkstoff zu wirken. Bei Myasthenia gravis ist der häufigste Autoantikörpertyp gegen postsynaptische Rezeptoren des Neurotransmitters Acetylcholin (AChR) gerichtet. Der Angriff von Autoantikörpern auf der Ebene der Motivplatte führt zu einer Verringerung der Kontraktionsfähigkeit des Muskels infolge des Nervenimpulses.
Die Faktoren, die die abnormale Immunantwort auslösen, sind noch nicht bekannt, es wurde jedoch ein Zusammenhang mit Thymuspathologien (z. B. Thymushyperplasie und Thymom), Thyreotoxikose und anderen Autoimmunerkrankungen festgestellt.
In Myasthenia gravis können andere Antikörpertypen wie Anti-MuSK (Anti-Tyrosin-Rezeptor-spezifische Muskelkinase-Antikörper) eingreifen, während es bei einigen Patienten mit generalisierter Myasthenie möglich ist, Autoantikörper im Serum nicht zu finden ("seronegative" Formen). Eine ungewöhnliche Form ist die Augenmyasthenie, die nur die Augenmuskeln betrifft.
Myasthenia gravis tritt häufiger bei jungen Frauen auf, kann jedoch in jedem Alter auftreten.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Senkung der Stimme
- Respiratorische Azidose
- Asthenie
- Muskelatrophie
- blepharoptosis
- Sprachschwierigkeiten
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Kurzatmigkeit
- Muskelschmerzen
- Muskelkollation
- Kurzatmigkeit
- Beine müde, schwere Beine
- Hyperkapnie
- Hypertonus
- Schwäche
- Muskelhypotrophie
- Leukopenie
- Rückenschmerzen
- Knoten im Hals
- Falsch ausgerichtete Augen
- Ophthalmoplegia
- Spastische Tetraparese
- Doppelte Vision
- Verschwommenes Sehen
- Nasale Stimme
Weitere Hinweise
Myasthenia gravis ist durch Muskelschwäche und Ermüdbarkeit gekennzeichnet. Die Muskelschwäche verschlechtert sich bei wiederholtem oder anhaltendem Gebrauch bestimmter Muskelgruppen und nimmt mit der Ruhe ab, nur um bei neuen Anstrengungen wieder aufzutauchen. Die Störung kann einzelne Muskeln betreffen, hauptsächlich die Augenmuskeln (Augenmyasthenie) oder alle Muskeln im Allgemeinen (verallgemeinerte Form). Häufige Symptome sind Lidsenkung (Ptosis), Sehstörungen und Schwächung der Muskeln von Nacken, Armen, Händen und Beinen.
Schmerzen sind in der Regel kein charakteristisches Symptom für Myasthenia gravis. Wenn jedoch die Nackenmuskulatur betroffen ist, können Rückenschmerzen auftreten, da der Kopf angehoben bleiben muss. Einige Patienten haben Stimmveränderungen (die oft nasal werden), Schwierigkeiten beim Schlucken und eine Veränderung des Gesichtsausdrucks.
Die Beteiligung der oberen Brustmuskulatur führt zu schwerwiegenden Folgen für die Atmungsmechanik, und in einigen Fällen müssen Patienten auf künstliche Beatmung zurückgreifen. Sobald Atemwegserkrankungen begonnen haben, kann ein Atemstillstand schnell auftreten. Die myasthenische Krise, die sich in einer schweren generalisierten Tetraparese oder einer lebensbedrohlichen Schwäche der Atemmuskulatur äußert, ist ein medizinischer Notfall, der stationär behandelt werden muss.
Die Diagnose von Myasthenia gravis wird auf der Grundlage der Serumdosierung von Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) und der Ergebnisse der Elektromyographie (EMG) und des Edrophoniumtests (in den Muskel injiziert) formuliert, wodurch eine schnelle und vorübergehende Verbesserung der Symptome und zeigt die Erschöpfung der neuromuskulären Plaque). In Anbetracht des bekannten Zusammenhangs zwischen Myasthenie und Thymuspathologie müssen die Untersuchungen mit CT und MRT des Thorax abgeschlossen werden.
Die Behandlung von Myasthenia gravis umfasst Cholinesterasehemmer und Plasmapherese zur Kontrolle der Symptome. Immunsuppressiva, Kortikosteroide und in ausgewählten Fällen die Thymektomie (chirurgische Entfernung des Thymus) werden eingesetzt, um die Schwere der Immunreaktion zu verringern und den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.
