Was ist herpetiforme Dermatitis?
Herpetiforme Dermatitis (oder Duhring-Dermatitis oder Brocq-polymorphe schmerzhafte Dermatitis) ist eine besondere dermatologische Pathologie, die bei Personen mit Zöliakie auftritt. Aus diesem Grund wird diese besondere Art der Hauterkrankung auch als Zöliakie bezeichnet .
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Wie wir wissen, ist Zöliakie eine dauerhafte Unverträglichkeit gegen Gluten, eine mehrdeutige und nicht eindeutige Autoimmunerkrankung, die sich auf verschiedene Weise manifestiert und zu Konsequenzen wie Bauchschwellung, Kolitis, Blähungen, Osteoporose und oraler Aphthose führt.
Irrtümlicherweise neigen wir dazu, Dermatitis herpetiformis als eine Autoimmunkrankheit zu betrachten; In Anbetracht des Zusammenhangs mit der Zöliakie wird die Duhring-Dermatitis jedoch zutreffender als eine kutane Manifestation einer Nahrungsmittelunverträglichkeit eingestuft.
Darüber hinaus kann auch der Name "herpetiform" irreführend sein: Tatsächlich könnte man auf den ersten Blick annehmen, dass diese Form der Dermatitis in einem gewissen Zusammenhang mit den durch Herpes simplex ausgelösten Infektionen steht. In Wirklichkeit gibt es keine ätiopathologische Korrelation mit Herpes : Der Begriff Herpetiformis wurde in der Tat den besonderen Erscheinungsformen dieser Dermatitis zugeschrieben, mit dem Auftreten bestimmter Blasen, Blasen und Krusten, die an die typischen Zeichen erinnern, die das vorgenannte Virus hinterlassen hat.
Die Worte "von Duhring" stammen dagegen von dem Arzt, der die Krankheit 1884 zum ersten Mal identifizierte und beschrieb. Später, 1988, wurde die fragliche Krankheit auch von Brocq klinisch beschrieben (daher der Name der "schmerzhaften polymorphen Dermatitis von Brocq").
Um jedoch den engen Zusammenhang zwischen dieser Krankheit und der Manifestation der Zöliakie festzustellen, musste bis 1966 gewartet werden.
Einfall
Glücklicherweise ist die Duhring-Dermatitis eine der seltenen Krankheiten mit einer Inzidenz von einer Person pro 10.000; Irland ist eine Ausnahme, da die Pathologie mit einer Häufigkeit von 1: 500 aufgezeichnet wird.
Herpetiforme Dermatitis tritt bei jungen Menschen und Erwachsenen auf und es ist sehr selten, dass Dermatitis herpetiformis Säuglinge und ältere Menschen betrifft.
Es ist besonders häufig bei Zöliakie-Kaukasiern in Nordeuropa; während es selten ist, dass es Menschen asiatischer oder schwarzer Rasse betrifft.
Obwohl bei Säuglingen selten, kann die Dermatitis herpetiformis ihre ersten Symptome in der Pubertät zeigen, mit einer höheren Inzidenz bei weiblichen Individuen. Im Gegensatz dazu sind männliche Personen im Erwachsenenalter am stärksten betroffen.
Die Statistiken beziehen sich auch auf Dermatitis herpetiformis mit Zöliakie: Die Hauterkrankung tritt alle fünf Personen auf, die an Zöliakie leiden. Tatsächlich leiden nicht unbedingt alle Zöliakie-Patienten an dieser Hautkrankheit. Im Gegenteil, eine Person mit Duhring-Dermatitis wird mit Sicherheit an Zöliakie leiden.
Ursachen
Die Duhring-Dermatitis wird als autoimmune bullöse Dermatose eingestuft, obwohl die Einbeziehung in diese Kategorie von Experten in Frage gestellt wird: Wie wir gesehen haben, ist die herpetiforme Dermatitis tatsächlich eng mit der Zöliakie verwandt. In dieser Hinsicht kann Dermatitis als die kutane Wirkung einer Nahrungsmittel-Gluten-Unverträglichkeit angesehen werden: Gluten ist genau die Ursache für die abnormale Antikörperantwort (IgA-Typ-A-Immunglobulin), die für die Hautmanifestation verantwortlich ist.
Andererseits ist es auch wahr, dass die herpetiforme Manifestation oft mit anderen Autoimmunerkrankungen (perniziöse Anämie, Typ-1-Diabetes oder Störungen der Schilddrüse) assoziiert ist.
Der genetische Fußabdruck und die Veranlagung spielen in jedem Fall eine wichtige Rolle bei der Ätiopathogenese der herpetiformen Dermatitis: Sowohl diese dermale Manifestation als auch die Zöliakie weisen daher die gleiche genetische Empfindlichkeit auf (die beteiligten Gene sind die gleichen). und bei beiden Krankheiten ist Gluten für die Autoimmunreaktion verantwortlich.
Immunreaktionen werden durch das Antigen-Identifizierungssystem HLA ( Human Leukocyte Antigen ) gesteuert, das für das reibungslose Funktionieren von Abwehrsystemen von grundlegender Bedeutung ist: Wenn die Gene, die dieses System steuern, verändert werden, ist die Wahrscheinlichkeit, dass das Subjekt von einem oder mehreren befallen wird, höher beide Pathologien sind sehr hoch; Insbesondere Zöliakiekranke besitzen im Allgemeinen ein spezifisches HLA-Gen.
Zum besseren Verständnis: Aufgrund einer genetischen Veranlagung und der Wechselwirkung mit anderen unbekannten Faktoren, sowohl bei der herpetiformen Manifestation nach Duhring als auch bei Zöliakie, werden einige körpereigene Strukturen vom Immunsystem nicht richtig erkannt. Bei der Dermatitis herpetiformis greifen die Antikörper die Haut an und verursachen eine Schädigung der Keratinozyten (Hautzellen), während bei der Zöliakie der Befall in der Darmschleimhaut auftritt.
Symptome
Die Duhring-Dermatitis manifestiert sich auf kutaner Ebene mit dem Auftreten von Juckreiz und offensichtlichen erythematösen Flecken, begleitet von Reizungen und Entzündungen: Der Verlauf ist sicherlich nicht natürlich, da das Immunsystem selbst die Reaktion hervorruft.
Im Allgemeinen geht dem Auftreten von Hautausschlägen ein starkes Jucken oder Brennen voraus, das häufig auf der Ebene der Ellbogen, Knie, des unteren Rückens und sogar auf der Ebene der Kopfhaut auftritt.
Dermatitis kann fortschreiten und kleine Blasen und Blasen manifestieren. Die Schädigung der Haut bleibt jedoch nicht unbemerkt, da das Subjekt ständig einem heftigen und unerträglichen Juckreiz ausgesetzt ist, um dem Drang zum Kratzen und Reiben nicht widerstehen zu können kontinuierlich die interessierte Partei. Auf diese Weise verschlechtert sich die Hautreizung exponentiell, Blasen und Blasen platzen mit der daraus resultierenden Bildung von Krusten, Geschwüren, Erosionen und Narben. In einigen Fällen können sogar kleine Blutungen auftreten.
Der Ausschlag schreitet langsam, aber unaufhaltsam voran: Zuerst erscheinen kleine Blasen, die in bestimmten Bereichen des Körpers verstreut sind und sich dann zu ernsteren Formen entwickeln, die manchmal die gesamte Körperoberfläche betreffen. Die am stärksten von herpetiformer Dermatitis betroffenen Stellen sind die Beine, Arme und der Rücken, obwohl es nicht an möglichen Hautausschlägen im Gesicht und auf der Kopfhaut mangelt.
Wenn die Krusten verschwinden, bleiben die Narben zurück: An diesen Stellen kann die Haut im Vergleich zur unverletzten Haut chromatischen Schwankungen (Hypopigmentierung oder seltener Hyperpigmentierung) unterliegen.
In seltenen Fällen kann sich die Krankheit zurückbilden, bis sie endgültig verschwindet.
Darüber hinaus zeigen Personen, die an Dermatitis herpetiformis leiden, in den meisten Fällen auch Darmsymptome wie Durchfall und Bauchschmerzen, die mit der Einnahme glutenhaltiger Lebensmittel tendenziell zunehmen, und zwar gerade aufgrund der direkten Korrelation mit Zöliakie.
Diagnose
Die Diagnose von Dermatitis herpetiformis ist recht kompliziert, da sie häufig mit anderen Hauterkrankungen verwechselt wird, wie Herpes-zoster-Infektionen (ein Zustand, der als " Feuer des Heiligen Antonius " bekannt ist) oder Ekzemen. Der Patient sollte sich unverzüglich an einen Spezialisten wenden, der eine Biopsie (ein invasiver Test, bei dem ein Teil des Gewebes entnommen und analysiert wird) durchführen muss, die mit der Suche nach Antikörpern verbunden ist, die das Problem ausgelöst haben, um Aufschluss über die Folgen zu geben Ursprung der Krankheit. Ein kleiner Teil des unbeschädigten Hautgewebes wird entnommen und analysiert. Wenn die Analyse in Gegenwart von spezifischem IgA positiv ist, wird angenommen, dass der Patient an Duhring-Dermatitis leidet.
IgA sind Antikörper, die dem Immunsystem angehören: Auf intestinaler Ebene sind Immunglobuline des Typs A für den Schutz vor Angriffen durch pathogene Mikroorganismen unerlässlich. Wenn IgA an bestimmte Hautgewebe bindet, kann eine Dermatitis ausgelöst werden, da sich die Zellen des Immunsystems gegen den Körper selbst auflehnen.
Eine weitere Diagnose stellen Blutuntersuchungen dar: Die für die Glutenunverträglichkeit verantwortlichen Antikörper werden auch im Blut gesucht. Unter den Antikörpern, die identifiziert werden können, sind: Antiendomysium-, Anti-Gliadin- und Gewebe-Antitransglutaminase-Antikörper.
Zöliakie manifestiert eine Atrophie der Darmzotten, die mit Folsäure- und Eisenmangel einhergeht. Dieselben Zustände treten bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis auf. Daher ist es angebracht, nach möglichen Mängeln dieser Substanzen für die tiefe Diagnose einer Dermatitis zu suchen.
Die Beurteilung der Erkrankung ist unabdingbar: Ohne genaue Diagnose ist eine endgültige Therapie nicht möglich.
Behandlungen und Behandlungen
Wie bei vielen Krankheiten, von denen Menschen betroffen sind, ist die beste derzeit verfügbare Behandlung zur Bekämpfung von Dermatitis herpetiformis die Vorbeugung.
Genauer gesagt muss im speziellen Fall der Dermatitis Duhring eine Prävention durch eine bestimmte Diät erfolgen, die mit einer möglichen pharmakologischen Behandlung verbunden sein kann, um die typischen Symptome der Krankheit zu lindern.
Diät gegen herpetiforme Dermatitis
Wie bereits erwähnt, ist es sehr wichtig, eine sehr spezielle Diät einzuführen, die völlig frei von glutenhaltigen Lebensmitteln sein muss, um das Auftreten von Hautmanifestationen der Dermatitis herpetiformis - aber auch der gleichen Zöliakie - zu verhindern.
Eine glutenfreie Ernährung ist in der Tat die einzig mögliche Behandlung, mit der die auslösenden Faktoren vollständig beseitigt werden können. Wenn dies nach ärztlicher Anweisung nicht ausreicht, können bestimmte Medikamente eingenommen werden.
Pharmakologische Behandlung
Wenn die glutenfreie Ernährung nicht ausreicht, um das Auftreten von Dermatitis herpetiformis zu verhindern, kann der Arzt dem Patienten verschreiben, einige Medikamente einzunehmen, um die Symptome der Krankheit zu bekämpfen.
In dieser Hinsicht sind die üblicherweise verwendeten Wirkstoffe Dapson (bevorzugte Therapie) und Sulfapiridin (eine weniger wirksame alternative Behandlung im Vergleich zu der vorherigen).
Im Allgemeinen wirken diese Medikamente ziemlich schnell, so dass sich die Symptome in den meisten Fällen nach einigen Tagen der Behandlung bessern.
Diese starken Medikamente können jedoch zu sekundären Nebenwirkungen wie Erbrechen, Anämie und Appetitlosigkeit führen. Darüber hinaus wirken sie nur in der kutanen Manifestation, ohne Auswirkungen auf den Darm (sie sind nicht zur Bekämpfung von Zöliakie geeignet).
Daher ist nur eine peinlich genaue glutenfreie Ernährung die am besten geeignete Lösung, um dem Auftreten von herpetiformer Dermatitis entgegenzuwirken.
