Definition
Epidermolysis bullosa ist eine chronische Erkrankung der Haut und der Schleimhäute.
Die Art dieser Dermatose ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet ist, die gegen einige in der Basalmembran vorhandene Kollagenkomponenten an der Verbindungsstelle zwischen der Dermis und der Epidermis gerichtet sind. Diese Wechselwirkung ist aufgrund des Auftretens von bullösen Läsionen offensichtlich.
Epidermolysis bullosa kann sein:
- Erworben: tritt im Allgemeinen bei Erwachsenen auf; Es kann mit einigen rheumatischen oder neoplastischen Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis und Hodgkin-Lymphom in Verbindung gebracht werden. Die Entwicklung einer Dermatose kann auch mit der Einnahme bestimmter Wirkstoffklassen verbunden sein.
- Erblich: Es hängt von einer genetischen Anomalie ab, die auf verschiedene Weise übertragen wird. Diese Form kann wiederum als einfach (oder epidermolytisch), kreuzend und dystrophisch unterschieden werden.
Eine bullöse Epidermolyse zeigt eine gutartige Entwicklung und neigt zur spontanen Regression. andere wiederum sind sehr ernst und potenziell tödlich.
Siehe andere Fotos Epidermolysis bullosa
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Orale Aphthose
- Blasen
- Brennen im Mund
- Auftreten rundlicher Vesikel in der Haut und den Schleimhäuten des Gesichts- und / oder Genitalbereichs
- Dysphagie
- Hautgeschwüre
- Nägel mit vertikalen Linien
- Blasen
Weitere Hinweise
Das klinische Erscheinungsbild der Epidermolysis bullosa ist variabel. Im Allgemeinen verursacht die Störung eine Zerbrechlichkeit der Haut und der Schleimhäute unter Bildung von Blasen, spontan (auf anscheinend normaler Haut) oder nach Mikrotraumen.
Die am häufigsten betroffenen Bereiche sind die Oberflächen der Ellbogen, Knie, Knöchel und Gesäß. Der Inhalt der Blasen ist serös oder blutig.
Epidermolysis bullosa kann Schmerzen und Narben verursachen. Der Grad der Behinderung kann erheblich sein, wenn man bedenkt, dass häufig Hände und Füße betroffen sind. In einigen Formen werden große entepithelisierte Bereiche (dh Bereiche ohne oberflächliche Hautschichten) und Veränderungen der Nagelmorphologie (Nageldystrophie) beobachtet.
In einigen Fällen ist die Augen-, Mund- oder Genitalschleimhaut betroffen. Larynx- und Ösophagusbeteiligung können mit Schluckstörungen (Dysphagie) und Ernährungsproblemen einhergehen.
Die Diagnose basiert auf der Hautbiopsie und der Suche nach Geweben und zirkulierenden Autoantikörpern, die gegen bestimmte Antigene des dermoepidermalen Übergangs gerichtet sind (direkte und indirekte Immunfluoreszenz).
Läsionen sprechen schlecht auf Kortikosteroide an. Leichte Bilder können mit Colchicin behandelt werden, aber eine schwerere Epidermolyse kann die Behandlung mit Ciclosporin oder einer systemischen immunsuppressiven Therapie erfordern.
