Definition
Morbus Wilson - auch bekannt als hepatolentikuläre Degeneration - ist eine seltene und erbliche genetische Störung. Diese Krankheit verursacht eine Anreicherung von Kupfer in den Geweben und Organen der betroffenen Personen.
Die Hauptwirkungen dieser abnormalen Anhäufung manifestieren sich vor allem im Gehirn und in der Leber, aber nicht nur.
Wenn nicht richtig behandelt, kann Morbus Wilson zu tödlichen Folgen führen.
Ursachen
Als genetische Krankheit ist die auslösende Ursache die Veränderung eines Gens. Genauer gesagt gibt es eine Modifikation des ATP7B-Gens auf Chromosom 13.
Dieses Gen kodiert für ein bestimmtes Protein, dessen Aufgabe es ist, die Ausscheidung von überschüssigem Kupfer über die Galle zu fördern. Aufgrund dieser genetischen Veränderung wird das betreffende Protein nicht produziert und folglich reichert sich Kupfer in Organen und Geweben an.
Symptome
Hepatitis, Leberzirrhose, Gelbsucht, Hepatomegalie und Splenomegalie können bei Patienten mit Morbus Wilson auftreten. Darüber hinaus können Symptome wie Erbrechen, Bauchschmerzen, Dysarthrie, Dysphagie, Zittern, Langsamkeit und Gehschwierigkeiten, Kopfschmerzen, Muskelschwäche und -steifheit, Stimmungs- und Persönlichkeitsveränderungen, Konzentrationsstörungen, Depressionen, Hämaturie und Glykosurie auftreten Anämie, Amenorrhoe und Kayser-Fleischer-Ringe.
Informationen zu Morbus Wilson - Drugs and Care sollen nicht die direkte Beziehung zwischen medizinischem Fachpersonal und Patienten ersetzen. Fragen Sie immer Ihren Arzt und / oder Facharzt, bevor Sie Morbus Wilson einnehmen - Medikamente und Pflege.
Drogen
Die pharmakologische Behandlung von Morbus Wilson basiert auf der Verabreichung von Arzneimitteln, die in der Lage sind, Kupfer zu chelatisieren oder dessen Absorption zu verringern, um dessen Ausscheidung aus dem Körper zu begünstigen.
Das Medikament der Wahl zur Behandlung von Morbus Wilson ist Penicillamin. Darüber hinaus wird in einigen europäischen Ländern (wie zum Beispiel im Vereinigten Königreich), wenn die Behandlung auf der Basis von Penicillamin nicht toleriert wird, eine alternative Therapie auf der Basis von Trientin (ein anderes Medikament, das in der Lage ist, den Wirkstoff zu chelatisieren) empfohlen Kupfer, weniger wirksam, aber mit weniger Nebenwirkungen als Penicillamin).
Um die Kupferaufnahme zu verringern, wird jedoch üblicherweise Zink verabreicht.
Zusätzlich zur medikamentösen Behandlung müssen Patienten, die an Morbus Wilson leiden, auch eine bestimmte Diät einhalten. Dabei ist darauf zu achten, dass sie keine Lebensmittel essen, die viel Kupfer enthalten, wie Schokolade, Nüsse, Pilze, Leber und Früchte. Meer.
Wenn Morbus Wilson die Leber irreparabel geschädigt hat und / oder die medikamentöse Behandlung nicht wirksam ist, kann der Arzt die Durchführung einer Lebertransplantation für erforderlich halten.
Penicillamin
Penicillamin (Pemine ®) ist ein Molekül, das in der Lage ist, Kupfer zu chelatisieren und dessen Ausscheidung über den Urin zu fördern. Es ist ein Medikament zur oralen Verabreichung mit spezifischen Indikationen zur Behandlung von Morbus Wilson. Es überrascht nicht, dass es das Medikament der ersten Wahl ist, das gegen diese seltene genetische Krankheit eingesetzt wird.
Die Penicillamin-Dosis, die normalerweise bei Erwachsenen angewendet wird, beträgt 15-40 mg / kg Körpergewicht pro Tag und ist eine Stunde vor oder 2-3 Stunden nach den Mahlzeiten und immer auf leeren Magen einzunehmen.
Bei Kindern hingegen beträgt die üblicherweise verwendete Dosis des Arzneimittels 10 bis 30 mg / kg Körpergewicht, die auf die gleiche Weise wie bei erwachsenen Patienten in 3-4 aufgeteilten Dosen einzunehmen ist.
In jedem Fall muss der Arzt für jeden Patienten die genaue Dosierung des Arzneimittels festlegen.
Darüber hinaus ist zu beachten, dass die Anwendung von Penicillamin - angesichts der Nebenwirkungen, die Penicillamin verursachen kann - immer unter der strengen Kontrolle des Arztes erfolgen muss.
Zinkacetat
Zinkacetat (Wilzin ®) ist ein weiteres Medikament mit spezifischen therapeutischen Indikationen zur Behandlung von Morbus Wilson.
Zink wirkt, indem es die Absorption von Kupfer im Darm verringert, die Ausscheidung über den Kot begünstigt und folglich die Anreicherung in der Leber und anderen Organen und Geweben verhindert.
Zinkacetat ist zur oralen Verabreichung als Hartkapseln erhältlich.
Die Medikamentendosis, die normalerweise erwachsenen Patienten verabreicht wird, beträgt 50 mg und kann auf nüchternen Magen, eine Stunde vor oder 2-3 Stunden nach den Mahlzeiten bis zu maximal fünfmal täglich eingenommen werden.
Bei Kindern variiert die zu verabreichende Medikamentendosis jedoch je nach Alter und Körpergewicht der Patienten.
Die genaue Dosierung des Arzneimittels muss jedoch auch in diesem Fall vom Arzt individuell festgelegt werden.
Wenn die Zinkacetat-Therapie in Verbindung mit einer Penicillamin-Therapie verschrieben wird, sollten die beiden Medikamente in einem Abstand von mindestens einer Stunde zwischen den beiden Medikamenten verabreicht werden.
