Sarkoidose

Wichtige Punkte

Sarkoidose ist eine chronisch entzündliche Erkrankung, an der alle Organe beteiligt sein können, insbesondere Lunge, Lymphknoten, Augen und Haut. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung von Granulomen, entzündeten Zellmassen, die sich in den verschiedenen anatomischen Bezirken vermehren.

Ursachen

Die Ursache der Sarkoidose ist noch unbekannt; Es wird jedoch angenommen, dass die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle bei der Auslösung der Krankheit spielt. Zu den Risikofaktoren, die wir nicht vergessen dürfen: Exposition gegenüber Beryllium / Zirkonium / Aluminium, weibliches Geschlecht, Alter> 50 Jahre und Infektionen.

Symptome

Die Bildung von Granulomen ist das Kennzeichen der Sarkoidose. Die Symptome sind ortsabhängig. Die meisten Sarkoidosevarianten gehen mit Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber / leichtem Fieber, Unwohlsein und Appetitlosigkeit einher.

Diagnose

Die diagnostischen Techniken zur Feststellung der Sarkoidose umfassen: klinische Beobachtung, Biopsie, Bronchoskopie mit Bronchoalveolar-Lavage, radiologische Untersuchung, Beurteilung der Atmungskapazität, Blutuntersuchungen, Leberfunktionstests.

Therapie

Bei Bedarf kann eine medikamentöse Therapie zur Behandlung von Sarkoidose durchgeführt werden: Kortikosteroide, NSAIDs, Medikamente gegen Abstoßung, Malariamedikamente, Medikamente, die den Alpha-Nekrose-Faktor im Gewebe hemmen.

Definition von Sarkoidose

Sarkoidose ist eine chronische, multisystemische, rein entzündliche Erkrankung. Diese Krankheit kann idealerweise alle Organe betreffen; Lunge, Lymphknoten, Augen und Haut scheinen jedoch die bevorzugten Ziele zu sein. Die Sarkoidose ist durch das Vorhandensein bestimmter Knötchenmassen gekennzeichnet, die als Granulome bezeichnet werden. Hierbei handelt es sich um kleine Agglomerate entzündeter Zellen, die sich leicht an verschiedenen anatomischen Stellen ausbreiten.

Obwohl die Sarkoidose bereits im 19. Jahrhundert beschrieben wurde, erregt sie immer noch die Aufmerksamkeit vieler Forscher, da es nicht möglich ist, eine konkrete und genau definierte Ursache zu finden. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass die genetische Veranlagung zusammen mit einigen Umweltfaktoren eine wichtige Rolle bei der Auslösung der Krankheit spielt.

Inzidenz und Mortalität

Sarkoidose betrifft am häufigsten Personen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren; Ein zweiter Inzidenzpeak wird bei Frauen über 50 Jahren in den Wechseljahren beobachtet.

Zwischen den beiden Geschlechtern scheinen Frauen etwas mehr involviert zu sein. Aus den Statistiken der Zeitschrift American Family Physician geht hervor, dass 16, 5 Männer pro 100.000 gesunde und 19 Frauen pro 100.000 gesunde Sarkoidose betroffen sind.

Sarkoidose ist eine relativ häufige Erkrankung:

In den Vereinigten Staaten kommen durchschnittlich 10-40 Sarkoidose-Patienten auf 100.000 gesunde Einwohner. Insbesondere betrifft die Krankheit hauptsächlich die schwarze Rasse.
In Dänemark kommen auf 100.000 gesunde Einwohner 7-10 Sarkoidosepatienten.
In Schweden sind 64 pro 100.000 Menschen von dieser Krankheit betroffen: Im Vergleich zu allen europäischen Ländern ist Schweden die Heimat der meisten Sarkoidose-Patienten.

Wir erhalten keine zuverlässigen Daten über die durch Sarkoidose verursachte Sterblichkeit. Es scheint jedoch, dass die Sterblichkeitsrate zwischen 5 und 10% liegt.

Die kardiale Sarkoidose (bei der sich Granulome im Herzmuskel entwickeln) scheint die schwerwiegendste Variante der Krankheit zu sein, die tödlich sein kann: Der Tod tritt aufgrund einer Linksherzinsuffizienz auf. Das Endstadium der Lungensarkoidose kann auch zum Tod durch Atemversagen führen.

Ursachen und Risikofaktoren

Trotz der zahlreichen ätiologischen Untersuchungen (zu den Ursachen) konnte der auslösende Faktor der Sarkoidose noch nicht mit Sicherheit identifiziert werden. Es scheint jedoch, dass viele Patienten genetisch für Sarkoidose prädisponiert sind: Bei diesen Personen scheint die Krankheit durch bakterielle oder virale Infektionen ausgelöst zu werden.

Hypothese: an der Sarkoidose beteiligte Infektionserreger

Bakterien → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mykoplasmen, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr- Virus (EBV), Retrovirus

Sicher und unbestreitbar ist, dass die für Sarkoidose typischen entzündeten Zellmassen auf die unkontrollierte Aggregation einiger Zellen des Immunsystems zurückzuführen sind.

RISIKOFAKTOREN

Obwohl die Sarkoidose keine genaue Ursache erkennt, ist es möglich, dass einige Risikofaktoren ein Subjekt für die Krankheit prädisponieren:

Leben in skandinavischen Ländern: An diesen Orten gibt es zahlreiche Fälle von Sarkoidose. Aus dem Gesagten lässt sich die Hypothese ableiten, dass das Klima und die Luftfeuchtigkeit dieser Regionen Risikofaktoren für Sarkoidose darstellen.
Eine wiederholte Exposition gegenüber Beryllium, Aluminium und Zirkonium am Arbeitsplatz kann klinisch nicht unterscheidbare granulomatöse Erkrankungen aufgrund von Sarkoidose auslösen
Weibliches Geschlecht und Alter über 50 Jahre
Vertrautheit: Die Kinder von Eltern, die von Sarkoidose betroffen sind, sind fünfmal häufiger der Krankheit ausgesetzt als die Kinder einer gesunden Mutter und eines gesunden Vaters.

Beschreibung des Granuloms

Granulome sind die charakteristischen Anzeichen einer symptomatischen Sarkoidose. Dies sind relativ kleine entzündete Zellcluster mit intensiver proliferativer Aktivität.

Granulomatöse Läsionen kennzeichnen in der Regel eindeutig die Sarkoidose. Bei der Laboruntersuchung besteht das Granulom aus einem zentralen Bereich und einer peripheren Zone:

Zentrale Zone → reich an Makrophagen (in verschiedenen Stadien der Aktivierung und Differenzierung), Langerhans-Zellen, die von CD4- (oder T-Helfer-) Lymphozyten und Epithelzellen (von Makrophagen-Derivaten) umgeben sind, und Riesenzellen mit Schaumann-Körpern (Zellen mit Kapazitäten) Phosphatase)
Periphere Zone → reich an CD8-Lymphozyten (Suppressoren), Antigen-präsentierenden Zellen (Makrophagen) und Plasmazellen

Obwohl Granulome an jeder anatomischen Stelle auftreten können, entstehen sie in der Regel in der Lunge und breiten sich in den folgenden Bereichen aus: Haut, Zentralnervensystem, Augen, Nieren, Leber, Milz und Lymphknoten.

Granulome können vollständig resorbiert werden - daher verschwinden sie in mehr oder weniger langer Zeit (Monate / Jahre), ohne dauerhafte Schäden zu verursachen - oder sie können irreparable Verletzungen verursachen. Im letzteren Fall verläuft die Sarkoidose chronisch: Die Granulome können nicht spontan resorbieren, wodurch das betroffene Gewebe geschädigt wird. Der entstandene Schaden ist proportional zur Ausbreitung der Granulome und hängt vom betroffenen Distrikt ab: Wenn wichtige Organe wie das Herz betroffen sind, ist die Sarkoidose natürlich äußerst gefährlich und der Patient kann auch den Tod erleiden, wenn sie nicht umgehend behandelt wird.

Wir dürfen jedoch nicht vergessen, dass Sarkoidose nur in wenigen Fällen (5 bis 10%) tödlich verläuft.