Definition und Ursachen
Die sklerosierende Cholangitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber, die ihr kausales Element bei der Entzündung der Gallenwege erkennt. Der entzündliche Prozess, der den Gallenbaum auf verschiedenen Ebenen beeinflussen kann, führt zu Narben in den intra- und / oder extrahepatischen Gängen, in denen die von der Leber produzierte Galle fließt.
Infolgedessen bilden sich Verengungen (Stenosen) und Adhäsionen, die den normalen Gallenfluss im Darm (vom intrahepatischen Kanal zum gemeinsamen Lebergang und von dort zur Gallenblase und zum zystischen Gang, dann zum Zwölffingerdarm) verhindern. Die Verschlechterung der fibrotischen Prozesse - eher langsam, aber unaufhaltsam - führt in der Regel über 10-15 Jahre zum Verschluss der Gallenwege mit der Entwicklung einer Leberzirrhose und portalen Hypertonie.
Darüber hinaus besteht bei Patienten mit sklerosierender Cholangitis ein höheres Risiko für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms, eines bösartigen Gallengangstumors.
Abbildung: Vergleich zwischen den wichtigsten gesunden Gallenwegen (links) und den entzündeten (rechts).
Beachten Sie die Verengung der Gallenwege, die durch den Entzündungsprozess verursacht wird, der die sklerosierende Cholangitis charakterisiert. Von der Website: epainassist.com
Die sklerosierende Cholangitis ist unterteilt in:
- Primäre oder primitive sklerosierende Cholangitis : Wenn eine für die Gallenfibrose verantwortliche Krankheit nicht identifiziert werden kann → Häufig wird der Schaden als immunvermittelt angesehen, was durch die häufige Assoziation von primärer sklerosierender Cholangitis und Erkrankungen mit Autoimmunursachen, z. Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, chronische Autoimmunpankreatitis, Sarkoidose. Andere pathogenetische Theorien, die heute weniger gutgeschrieben werden, schreiben bakterielle Toxine und dieselben infektiösen Erreger zu. Die primäre sklerosierende Cholangitis ist bei Männern etwa doppelt so häufig wie bei Frauen und bei Kindern selten. Sie manifestiert sich vom dritten bis zum sechsten Lebensjahrzehnt.
- sekundäre sklerosierende Cholangitis : wenn sie aus einer klinisch identifizierbaren Grunderkrankung resultiert → unter den Hauptursachen der sekundären sklerosierenden Cholangitis das Vorhandensein von Steinen in den Gallenwegen, wiederkehrende Pankreatitis, Operationen am Gallengang, AIDS oder Injektion von Chemotherapeutika durch die Leberarterie.
Symptome
Weitere Informationen: Symptome Sklerosierende Cholangitis
Einige Patienten können jahrelang asymptomatisch sein, und in diesen Fällen kann eine kontinuierliche Überwachung erforderlich sein. Das mit sklerosierender Cholangitis verbundene Krankheitsbild ist äußerst unterschiedlich, im Allgemeinen jedoch progressiv und in den meisten Fällen kompliziert - von der Entwicklung hin zu einem Bild der Leberzirrhose mit schwerer Leberfunktionsstörung.
Ikterus, Juckreiz, Gewichtsverlust, Schwäche, Appetitlosigkeit und Empfindlichkeit der Leber (Schmerzen im rechten Hypochondrium) sind die klassischen Symptome des Auftretens, die im Laufe der Zeit durch die Entwicklung zu typischen Symptomen der portalen Hypertonie und des Leberversagens erschwert werden können: Ödeme, Aszites, Ösophagusvarizen, Hämorrhoiden, Splenomegalie.
Diagnose und Behandlung
Bei klinischem Verdacht wird eine sklerosierende Cholangitis durch eine als perendoskopische retrograde Cholangio-Pankreatographie (ERCP) bekannte Untersuchung diagnostiziert, bei der ein Kontrastmittel direkt in den Gallenbaum injiziert wird, um die Struktur durch Röntgenbilder besser untersuchen zu können . Ein flexibler Schlauch, der mit einer Videokamera und einer Lichtquelle ausgestattet ist, wird durch den Mund bis zum Zwölffingerdarm geführt, insbesondere bis zur Papille von Vater (wo die Gallen- und Bauchspeicheldrüsengänge in den Darm münden). Durch diese Schließmuskelstruktur wird das Kontrastmittel injiziert, das zur Untersuchung der Gallenwegsstruktur durch Röntgenbilder erforderlich ist.Zur Überwachung von Patienten mit sklerosierender Cholangitis, die bereits diagnostisch sind, kann die Cholangio-Pankreatographie mit Magnetresonanz (MRCP) verwendet werden, die erzeugt Bilder des Gallenbaums, die die hohe Intensität des Gallensignals (das weiß erscheint) ausnutzen, verglichen mit den umgebenden Geweben, die wenig Signal erzeugen (daher erscheinen sie dunkel). Die CT kann auch eine komplementäre Rolle zur Cholangiographie spielen.
Da der fibrotische Prozess der Gallenwege nicht reversibel ist, basiert die medikamentöse Therapie auf der Kontrolle der damit verbundenen Symptome. Der Juckreiz kann zum Beispiel durch die Verwendung von Antihistaminika kontrolliert und durch die Verwendung von Gallensäuremaskierungsharzen verhindert werden.
- Corticosteroide, Aziatoprin, Penicillamin und Methotrexat haben unterschiedliche Ergebnisse geliefert und sind mit wichtigen toxischen Wirkungen verbunden. Ursodeoxycholsäure (Ursodiolo) kann den Juckreiz lindern und die biochemischen Parameter verbessern, es wurde jedoch nicht gezeigt, dass sie den natürlichen Krankheitsverlauf verändert
Die Integration der Nahrung mit fettlöslichen Vitaminen (Vitamin A, D, E und K) in Tabletten beugt spezifischen Mängeln vor, die auf deren verringerte Resorption aufgrund der fehlenden emulgierenden Wirkung der Galle zurückzuführen sind. Antibiotika können zur Vorbeugung gegen bakterielle Cholangitis (Gallenblasenentzündung) eingenommen werden, die bei Menschen mit sklerosierender Cholangitis sehr häufig ist.
Die Lebertransplantation ist nach wie vor die einzige definitive Behandlung zur Lösung einer primitiven sklerosierenden Cholangitis, die den schwerwiegendsten Fällen vorbehalten ist, die durch Leberversagen verursacht werden. Die minimal-invasive laparoskopische und endoskopische Chirurgie (operative ERCP) kann weiterhin helfen: Der Arzt kann Stents entsprechend den Gallenstauungen platzieren, die Wände erweitern oder diese entfernen, um dann die restlichen Enden des Gallengangs zu verschweißen .
