asplenia

Was ist Asplenie?

Der Begriff Asplenie bezeichnet ein schweres Funktionsdefizit der Milz, das sehr häufig mit schwerwiegenden Infektionsrisiken verbunden ist.

Hyposplenie oder Hyposplenismus sind dagegen die Begriffe, die zur Beschreibung der verminderten Milzfunktion verwendet werden. In diesem Fall ist die Milz weniger gefährdet als die Asplenie.

Milz funktioniert

Zum besseren Verständnis des folgenden Artikels fassen wir die Funktionen der Milz kurz zusammen:

• Hämokaterese: Beseitigung alter oder beschädigter roter Blutkörperchen und Rückgewinnung des im Hämoglobin enthaltenen Eisens (akkumuliert in Hämosiderin und Ferritin).
• Periphere Lymphoidfunktion, daher IMMUNITÄT: Reifung und Spezialisierung der Lymphozyten.
• Speicherung von bildlichen Elementen des Blutes (insbesondere Lymphozyten).
• Im vorgeburtlichen Alter, vom dritten Monat bis zur Geburt, hat die Milz auch eine hämatopoetische Funktion.

Ursachen

Was sind die Hauptursachen für Asplenie?

Die Ursachen der Asplenie können angeboren oder erworben sein.

Angeborene Asplenie

Angeborene Asplenie ist selten und unterscheidet sich in zwei Typen: dem Syndrom der Heterotaxie und der isolierten angeborenen Trennung ( isolierte angeborene Asplenie ).

Erworbene Asplenie

Erworbene Asplenie kann aus verschiedenen Gründen auftreten:

• Nach Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) nach Milzruptur nach Trauma oder Tumor.
• Nach Splenektomie mit dem Ziel, die Milzfunktion zu stören, beispielsweise bei der Behandlung bestimmter Erkrankungen (wie idiopathischer Thrombozytopenie, Thalassämie, Sphärozytose usw.), bei denen die normale Aktivität der Milz die Störung verschlimmert.
• Aufgrund von Erkrankungen, die die Milz zerstören (Autosplenektomie), wie Sichelzellenanämie.

Unter den Fällen von erworbener Asplenie ist es auch wichtig, funktionelle Asplenie zu erwähnen, die auftritt, wenn das Milzgewebe vorhanden ist, aber nicht funktioniert, wie bei Polysplenie oder Sichelzellenkrankheit; Diese Patienten werden so behandelt, als wären sie Aspleniker.

Partielle Splenektomie

Partielle Splenektomie und Erhaltung der Milzfunktion

Während der Durchführung einer chirurgischen Splenektomie oder Milzembolisation können einige Chirurgen, um einige Schutzfunktionen des Organs zu erhalten, nur versuchen, das Parenchym teilweise zu entfernen. Dies kann in armen Ländern sehr nützlich sein, in denen die erforderlichen Schutzmaßnahmen für Patienten mit Asplenie nicht verfügbar sind. In diesen Fällen muss eine präoperative Impfung durchgeführt werden, die den Schutz bis zur Wiederherstellung der Milzfunktion gewährleistet.

Risiken

Risiken von Asplenie

Asplenie ist eine Form der primitiven Immunschwäche, die das Risiko einer Sepsis erhöht, die insbesondere durch mit Polysacchariden eingekapselte Bakterien verursacht wird.

Es kann daher die Post-Splenektomie-Infektion (OPSI) fördern, die sich oft innerhalb weniger Stunden als tödlich herausstellt. OPSI-Infektionen werden hauptsächlich durch Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae und Meningococcus verursacht .

Das Risiko ist 350-mal höher als die Norm.

Management

Spezifische Antibiotika- und Impfprotokolle wurden erstellt, um die mit der Splenektomie verbundenen Risiken zu minimieren. Diese Lösungen werden jedoch sowohl von Ärzten als auch von Patienten aufgrund der durch die Antibiotikaprophylaxe hervorgerufenen Komplikationen nur wenig beachtet. Zuallererst ist die Entwicklung einer Überbevölkerung von Clostridium difficile im Darmtrakt.

Antibiotika-Prophylaxe

Aufgrund des erhöhten Infektionsrisikos verabreichen Ärzte nach der Splenektomie orale Antibiotika als Prophylaxe gegen Septikämie. Bei angeborener Asplenie oder funktioneller Asplenie kann dies auch im Neugeborenenalter auftreten3

Menschen mit Asplenie wird empfohlen, bei den ersten Symptomen einer Infektion der oberen oder unteren Atemwege (z. B. Halsschmerzen oder Husten) oder zumindest beim Auftreten von Fieber eine vollständige Antibiotikakur zu beginnen.

Impfungen

Es ist zu hoffen, dass die zu splenektomierenden Personen vor der Operation die folgenden Impfungen erhalten:

• Pneumokokken-Polysaccharid-Impfstoff (frühestens 2 Jahre). Wird die Behandlung im Kindesalter nicht abgeschlossen, sind möglicherweise ein oder mehrere Auffrischimpfstoffe mit Pneumokokken-Konjugat erforderlich.
• Haemophilus influenzae Typ-B-Impfstoff, insbesondere wenn er nicht im Kindesalter erhalten wurde.
• Meningokokken-Konjugat-Impfstoff, insbesondere wenn er nicht im Jugendalter verabreicht wird. Kinder, die für den Konjugat-Impfstoff zu jung sind, sollten in der Zwischenzeit den Impfstoff gegen Meningokokken-Polysaccharide erhalten.
• Influenza-Impfstoff, jeden Winter, um sekundäre bakterielle Infektionen aufgrund der Viruserkrankung zu verhindern.

Maßnahmen

Sicherheitsmaßnahmen bei Reisen

Bei Auslandsreisen in gefährdete Länder (z. B. Afrika südlich der Sahara) ist es ratsam, sich zusätzlich zu den für die Bestimmungsländer empfohlenen normalen Impfungen gegen Meningokokken der Gruppe A impfen zu lassen.

Unkonjugierte Impfstoffe gegen Meningitis A und C, die üblicherweise für diesen Zweck verwendet werden, decken nur 3 Jahre und sind im Allgemeinen weniger wirksam als die konjugierte Form.

Diejenigen, die keine funktionierende Milz haben, haben auch ein höheres Malariarisiko, das normalerweise in schwerer Form auftritt. Es wird daher empfohlen, die am stärksten von Malaria betroffenen Gebiete zu meiden. In jedem Fall ist es wichtig, das am besten geeignete Malariamedikament einzunehmen und das Risiko von Mückenstichen so weit wie möglich zu begrenzen.

Nationale Pneumokokken-Impfungen decken nicht alle Stämme ab, die nur in anderen Ländern vorkommen. Die Antibiotikaresistenz des Erregers kann ebenfalls variieren, was eine andere pharmakologische Wahl erfordert.

Zusätzliche Maßnahmen

• Chirurgische und zahntechnische Eingriffe: Vor bestimmten Operationen kann eine Antibiotikaprophylaxe erforderlich sein.
• Tierbiss: Auch nach dem Biss eines Hundes oder anderer Tiere ist eine ausreichende Antibiotika-Abdeckung erforderlich. Aspleniepatienten sind besonders anfällig für eine Capnocytophaga canimorsus- Infektion. In diesem Fall sollte ein 5-Tage-Zyklus von Amoxicillin / Clavulanat folgen (für Patienten, die allergisch gegen Penicillin sind, empfehlen wir Erythromycin).
• Zeckenstich und Babesiose: Es ist eine seltene Infektion, aber diejenigen, die unter Asplenie leiden, müssen sich unter riskanten Bedingungen selbst überwachen und einer gründlichen Untersuchung unterziehen. Das Auftreten von Fieber, Müdigkeit und hämolytischer Anämie erfordert eine diagnostische Untersuchung und den Nachweis von Parasiten. Chinin (mit oder ohne Clindamycin) ist fast immer eine wirksame Behandlung.
• Warnung: Personen ohne Milz können ein spezielles Armband oder eine spezielle Halskette tragen, um auf ihren Zustand hinzuweisen. Dies hilft den Angehörigen der Gesundheitsberufe im Falle einer Bewusstlosigkeit, schnell zu handeln.