Ataxia

Was ist Ataxie?

Kontinuierliche Störung aufgrund mangelnder Muskelkoordination, die die Durchführung freiwilliger Bewegungen erschwert : Dies ist die Definition der Ataxie, die von der AISA, der italienischen Vereinigung zur Bekämpfung des Ataxie-Syndroms, festgelegt wurde.

Ataxie, die - zusammen mit Dystonie - bei Dyskinesien eingesetzt wird, ist eine Störung des Nervensystems, die durch den allmählichen, wenn auch unvermeidlichen Verlust der motorischen Muskelkoordination gekennzeichnet ist. Mit anderen Worten, Ataxie führt zu einer fortschreitenden Bewegungsunfähigkeit, die häufig mit Muskelschmerzen verbunden ist.

Um eine bessere Vorstellung zu geben, nehmen wir ein Beispiel. Die Ataxie in milder Form ist vergleichbar mit dem Gehen eines Betrunkenen; Tatsächlich hat ein Thema, das unter Alkoholvergiftung leidet, eine offensichtliche ungewisse Bedeutung: Er schreitet in verschiedenen Schritten voran, mit einer unterschiedlichen Weite, der Gang ist nicht gerade und der Zustand der Vergiftung erschwert dies eine stehende Position beibehalten.

Allgemeinheit

Ein ataktisches Subjekt zeigt Bewegungen mit verringerter oder übermäßiger Amplitude. Der Gang ist nicht stabil, aber unsicher und wackelig. Außerdem kommt es zu einer Unkoordination der Bewegungen zwischen Rumpf und Kopf, zwischen Rumpf und Armen oder auch zwischen Beinen und Rumpf. Aufgrund dieser Eigenschaften neigt ein Ataxiepatient zum Sturz. Bei ataktischen Syndromen kommt es gleichzeitig zu Krämpfen und Kontraktionen antagonistischer Muskelbündel.

In Anbetracht der Tatsache, dass die Muskelbewegungen vom Kleinhirn gesteuert werden, das direkt mit dem Rückenmark und den peripheren Nerven verbunden ist, können die möglichen Läsionen an diesen Stellen zu Ataxie führen: Das Kleinhirn ist in der Tat das Zentrum der Regulierung und Koordination der willkürlichen Muskelbewegungen. Ein hypothetischer Schaden in der Mitte des Kleinhirns kann die Verbindung zwischen den anderen Abschnitten des ZNS blockieren und zu einer leichten Ataxie führen, einem typischen Verlauf des Vergiftungszustands. Wenn andererseits eine laterale Stelle des Kleinhirns verletzt wird, wird beobachtet, dass nur die Hälfte des Körpers vorhanden ist, was dem beeinträchtigten Hemicetellum entspricht.

Es gibt auch genetische Formen der Ataxie, die vom Elternteil auf die Kinder übertragen werden.

Degeneration der Ataxie

Ataxien und die entsprechenden ataxischen Syndrome sind subtile Störungen, die mit wenigen Anzeichen beginnen, aber langsam und progressiv ausarten. Im Allgemeinen betreffen die ersten Manifestationen die Beine, dann die Arme, um dann auch die Stimme zu beeinflussen, wobei die Artikulation des Wortes (Ataxie des Wortes), die Muskulatur, das Gehör und das Sehen beeinträchtigt werden. [entnommen aus www.atassia.it]

Ataxie und ataxische Syndrome

Konventionell werden die Begriffe Ataxie und Ataxiesyndrom unterschiedslos verwendet, da sie sich auf die gleichen Erkrankungen beziehen. In Wirklichkeit wäre dies nicht ganz richtig, da das "Ataxie-Syndrom" auf eine Reihe von genetisch ungültigen Krankheiten hinweist, während "Ataxie" das Hauptsymptom sowie den fortschreitenden Verlust der Fähigkeit darstellt, eine freiwillige und kontrollierte Bewegung auszuführen, die auf das Richtige abzielt Richtung. Mit der unvermeidlichen Entwicklung in einem negativen Sinne der Ataxie zeigt das Subjekt eine deutliche Verschlechterung der Motilität, begleitet von einem Schmerz von variabler Intensität, aber immer vorhanden, der für die allgemeine Verschlechterung des ataxischen Syndroms verantwortlich ist.

Einfall

Ataxische Syndrome sind recht selten: In Italien sind schätzungsweise 5.000 Patienten betroffen. Leider ist die Prognose jedoch nicht gut, da ataxische Syndrome häufig stark schwächende Pathologien des ZNS sind, die durch einen langsamen, aber fortschreitenden Verlust der Muskelkontrolle und der motorischen Koordination gekennzeichnet sind.

Die Inzidenz von ataxischen Syndromen ist nicht gut bekannt. Es scheint jedoch, dass 4, 5 bis 6, 4 Personen pro 100.000 gesunden Personen betroffen sind [aus der pädiatrischen Neurologie, von Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].

Das Erkrankungsalter der allerersten ataxischen Manifestationen variiert je nach Art der Ataxie: So wird beispielsweise das Ziel der Friedreich-Ataxie von Säuglingen angegeben.

Ataxie und assoziierte Krankheiten

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Ataxie mit anderen mehr oder weniger schweren Störungen einhergeht, wie Inkontinenz, Schluckbeschwerden, Unkoordination und Langsamkeit der Augenbewegungen sowie anderen unkontrollierten und unwillkürlichen Gesten von Kopf, Rumpf und unteren Gliedmaßen oder höher. In einigen Fällen kann Ataxie auch zu Gedächtnisverlust führen und neurologische Schäden können zu Herzerkrankungen und bronchopulmonalen Komplikationen führen [von www.atassia.it].

Vertiefung: AISA allein

Um die wissenschaftliche Erforschung von Ataxien durch immunologisch-genetische Moleküle zu fördern, wurde 1982 in der Lombardei die italienische Vereinigung zur Bekämpfung des Ataxie-Syndroms AISA gegründet, die erst 1995 vom Gesundheitsministerium gesetzlich anerkannt wurde Der Verein, der sich aus Freiwilligen zusammensetzt, hat zum Ziel, die Formen der Ataxieprävention zu fördern, die Bevölkerung zu informieren und zu sensibilisieren und die Ataxiepatienten zu unterstützen, die angesichts dieser schwächenden Krankheit machtlos sind.