In der Medizin bezeichnet der Begriff Proteopathie (Proteo [protein pref.] - Patia [disease suff.]) Eine Klasse von Krankheiten, bei denen einige Proteine strukturell abnormal werden und daher die zelluläre Wirkung der Gewebe und Organe beeinträchtigen, die enthalten sie.
Oftmals können sich Proteine nicht in ihre normale Konfiguration zurückfalten. in diesem entfalteten Zustand können sie irgendwie giftig werden oder einfach ihre Funktion verlieren.
Die Proteopathien (auch bekannt als Proteinopathien, Konformationsstörungen von Proteinen oder Erkrankungen der Proteinentfaltung) umfassen auch bestimmte Pathologien wie: Alzheimer-Krankheit, Parkinson-Krankheit, Prionenkrankheit (z. B. BSE), Typ-Diabetes-Mellitus 2, Amyloidose und viele andere.
Entdeckung von Proteopathien
Das Konzept der Proteopathie hat seinen Ursprung in der Mitte des neunzehnten Jahrhunderts, als Rudolf Virchow 1854 den Begriff "Amyloid" für die Assoziation einer in der "Corpora amilacea" beobachteten chemischen Reaktion auf pflanzliche Cellulose prägte. 1859 zeigten Friedreich und Kekulé, dass Amyloid anstelle von Cellulose aus Protein besteht.
Nachfolgende Untersuchungen haben gezeigt, dass Amyloid aus vielen verschiedenen und kombinierten Proteinen besteht. Darüber hinaus haben alle Amyloide die gleiche Doppelbrechung (optische Eigenschaft) bei der Kreuzpolarisation des Lichts nach der Färbung im „Rosso Congo“. Amyloide verwenden auch eine fibrilläre Ultrastruktur (wenn sie mit einem elektronischen Mikroskop beobachtet werden).
Einige Proteinläsionen (Proteopathien) weisen jedoch keine Doppelbrechung auf und enthalten wenig oder keine Amyloidfibrillen. Ein sehr anschauliches Beispiel sind A-Beta-Proteinablagerungen im Gehirn von Alzheimer-Patienten.
Darüber hinaus stellte sich heraus, dass die kleinen nicht-fibrillären Proteinaggregate, die als "Oligomere" bekannt sind, für die Zellen jedes betroffenen Organs toxisch sind. Darüber hinaus können die amyloidgenen Proteine, wenn sie in ihrer fibrillären (normalen) Form vorliegen, relativ gutartig sein.
