Ammonämie, Blutammoniak

Allgemeinheit

Ammonämie ist ein medizinischer Begriff, der die Konzentration von Ammoniak im Blut angibt.

Ammoniak ist ein stickstoffhaltiges Produkt, das im Körper durch die Aktivität vieler Gewebe gebildet wird, zum größten Teil jedoch aus dem Metabolismus von Nahrungsproteinen und aus Fermentationen von Darmbakterien stammt.

Ammoniak ist ein für das Zentralnervensystem toxischer Metabolit und muss von der Leber rasch in Harnstoff umgewandelt werden.

Unter physiologischen Bedingungen ist die Menge dieser Substanz im Blut gering (<50 µmol / l). Bei einigen Krankheiten reichert sich Ammoniak jedoch in überhöhten Konzentrationen im Körper an.

In den meisten Fällen hängt die Zunahme von Ammoniak von schwerem Leberversagen oder einigen angeborenen Enzymdefekten ab.

Was

Ammoniak: Biologische Rolle

Eine grundlegende Phase des Proteinstoffwechsels ist die Desaminierung, bei der den einzelnen Aminosäuren die Aminogruppe (NH ₂ ) entzogen wird. Der verbleibende Teil des Moleküls, Alpha-Ketosäure genannt, kann für Energiezwecke oder zur Glukosesynthese verwendet werden. Die Aminogruppe wird stattdessen unter Bildung von Glutamat auf das alpha-Ketogluatarat (Zwischenprodukt des Krebs-Zyklus) übertragen; Letzteres unterliegt einer oxidativen Desaminierung in der Mitochondrienmatrix unter Bildung von freiem Ammoniak (NH ₃ ).

Ammoniak ist ein giftiges Molekül, insbesondere für das Gehirn.

Glücklicherweise ist ein gesunder Organismus in der Lage, Ammoniak in ungiftige Verbindungen einzubauen, die auch seine Form des Transports und der Vorelimination darstellen.

Ammoniak, deshalb:

Es kann Alpha-Ketogluatarat zugesetzt werden, um Glutamat zu reformieren
Es kann in das Glutamatmolekül eingebaut werden, um Glutamin zu ergeben
Es kann auf die Synthese von Carbamylphosphat gerichtet sein. Diese Reaktion ist ein Auftakt zum sogenannten Harnstoffkreislauf, der in der Leber zur Umwandlung von Ammoniak in das ungiftige Harnstoffmolekül führt, das dann im Urin ausgeschieden wird.

Ammonämie: Ammoniak im Blut

Das im Blut vorhandene Ammoniak stammt aus dem oben beschriebenen Stoffwechsel der Aminosäuren, aber auch aus dem der Amine und aus der Absorption des Ammoniaks im Dickdarm, der aus dem Abbau der Aminosäuren und des Harnstoffs (Lebensmittel oder Blut bei Blutung) durch die Flora stammt lokale Bakterien.

Eine wichtige Menge Ammoniak wird auch auf Nierenebene gebildet; In der Tat gibt es hier besonders hohe Konzentrationen an Glutaminase, einem mitochondrialen Enzym, das Glutamin hydrolytisch zu Glutaminsäure und Ammoniak dämmt. Letzteres geht in die Lumenflüssigkeit über und wird zu Ammoniumionen (NH ₄ +) protoniert, die dann im Urin ausgeschieden werden. Dieser Mechanismus ist angesichts der auffälligen Eliminierung von H + -Hydrierungen (NH ₃ + H + → NH4 +) für die Aufrechterhaltung des Säure-Basen-Gleichgewichts des Körpers sehr wichtig.

Warum messen Sie?

Die Bestimmung von Ammoniama wird hauptsächlich zur Unterstützung der Diagnose schwerer Lebererkrankungen und zum Verständnis der Gründe für Veränderungen der Bewusstseinszustände verwendet .

Dieser Test kann zusammen mit anderen Tests (wie Glukose-, Elektrolyt- und Nieren- und Leberfunktionstests) verschrieben werden, um die Ursache eines Komas unbekannter Herkunft zu bestimmen oder um die Diagnose eines Reye-Syndroms oder einer hepatischen Enzephalopathie zu unterstützen.

Eine Ammoniakämie kann auch erforderlich sein, um die Diagnose zu unterstützen und die Schwere einiger Stoffwechselstörungen zu beurteilen , die den Harnstoffzyklus betreffen.

Normale Werte

NORMALE WERTE DER AMMONEMIE BEI ERWACHSENEN (von Labor zu Labor leicht unterschiedlich):

21 - 50 umol / l (15 - 60 ug / 100 ml).

Hohe Ammonämie - Ursachen

Ein Anstieg von Ammoniak im Blut ist oft ein Zeichen für einen veränderten Stoffwechsel in der Leber .

Hyperammonämiesituationen treten beispielsweise bei schweren Leberschäden mit Organversagen auf, wie sie bei fortgeschrittener Leberzirrhose oder bei schwerer Hepatitis auftreten.

Hohe Ammoniakspiegel im Blut treten auch häufig auf bei:

Leberversagen;
Starke Blutungen im Magen oder Darm;
Herzinsuffizienz;
Reduzierte Leberperfusion;
Angeborene Defekte von Enzymen, die in den Harnstoffkreislauf eingreifen:
Akute Leukämie;
Metabolische Alkalose;
Reye-Syndrom;
Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen;
Durchblutungsstörungen, bei denen Blut direkt vom Pfortadersystem in das allgemeine Venensystem gelangt.

Hohe Konzentrationen sind auch zu verzeichnen bei:

Proteinreiche Diäten;
Nach intensiver körperlicher Betätigung (vor allem bei Männern und Bodybuildern aufgrund größerer Muskelmasse);
Dysbiose.

Unter den Medikamenten, die in der Lage sind, die Ammoniakwerte zu erhöhen, erinnern wir uns an:

Acetazolamide;
Valproinsäure;
Furosemid;
Etacrinsäure;
chlorthalidone;
Isoniazid.

Zigarettenrauchen erhöht auch stark die Ammoniakwerte (+ 10 µmol / l nach einer Zigarette).

Symptome Hyperammonämie

erbrechen;
Fleischabfälle;
Ataxie;
Lethargie;
Geistige Behinderung;
Desorientierung (die im Extremfall zum Koma und zum Tod führt).

Es ist jedoch gut darauf hinzuweisen, dass Ammoniama nur in groben Zügen mit der Schwere der Hirnschädigung zusammenhängt. Daher können Menschen mit hohem Ammoniakspiegel keine Anzeichen einer veränderten Gehirnfunktion aufweisen und umgekehrt. Die Verwendung dieses Tests zur Diagnose und Überwachung der hepatischen Enzephalopathie ist bis heute umstritten.

Der Arzt kann den Ammoniak-Test bei Vorliegen der oben beschriebenen Symptome oder bei Verdacht auf das Vorhandensein eines Reye-Syndroms oder eines angeborenen Stoffwechseldefekts des Harnstoffkreislaufs beim Kind verschreiben.

Niedrige Ammonämie - Ursachen

Niedrige Ammoniumspiegel im Blut können die Folge von Diäten sein, die besonders proteinarm sind, oder von der Verwendung von Arzneimitteln, die Ammoniak senken können, wie Levodopa, Lattulose, Neomycin, Lactobacillus, Kanamycin.

Wie man es misst

Zur Beurteilung von Ammoniak muss der Patient eine Blutentnahme durchführen.

Vorbereitung

Siehe auch: Arzneimittel zur Behandlung von Hyperammonämie

Die Probe wird normalerweise morgens entnommen. Ihr Arzt wird Ihnen vorschlagen, ob Sie mindestens 8 Stunden vor der Untersuchung ein Fasten einhalten müssen.

Für eine korrekte Interpretation der Ergebnisse muss beachtet werden, dass die Werte dieser Analyse durch bestimmte Bedingungen beeinflusst werden können, wie zum Beispiel durch eine proteinreiche Ernährung und intensive körperliche Betätigung.

Interpretation der Ergebnisse

Deutlich erhöhte Ammoniakspiegel im Blut deuten darauf hin, dass der Körper den Metaboliten nicht tatsächlich metabolisiert und eliminiert, aber nicht auf seine Ursache hinweist.

Bei Neugeborenen gehen extrem hohe Werte mit einem angeborenen Mangel oder Defekt an Harnstoffzyklusenzymen einher, können aber auch bei hämolytischen Erkrankungen beobachtet werden.
Bei Erwachsenen können hohe Ammoniumkonzentrationen auch auf eine Leber- oder Nierenschädigung hinweisen.
Hohe Spiegel können auch auf einen zuvor nicht diagnostizierten enzymatischen Defekt des Harnstoffzyklus hinweisen.