Wichtige Punkte
Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine komplexe und generalisierte Störung des peripheren Nervensystems, die auch das ZNS und die Atemmuskulatur betreffen kann
Guillain-Barré-Syndrom: Ursachen
Das Guillain-Barré-Syndrom ist die Expression einer abnormalen Autoimmunreaktion, die wahrscheinlich durch bakterielle ( H. influenzae, C. jejuni, Mykoplasmen) oder virale Infektionen (EBV, Cytomegalievirus, HIV I und II, Hepatitis A-Virus, B) ausgelöst wird und C)
Guillain-Barré-Syndrom: Symptome
Guillain-Barré-Syndrom: Diagnose
Ein vermutetes Guillain-Barré-Syndrom wird durch Rachizentese, Antikörper-Screening, Spirometrie und EKG festgestellt
Guillain-Barré-Syndrom: Therapie
Die Plasmapherese und die Verabreichung von intravenösem IgG (möglicherweise in Kombination mit Steroiden) sind die beiden Erstlinientherapien zur Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms
Guillain-Barré-Syndrom
Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine komplexe generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems, Ausdruck einer Autoimmunerkrankung.
Das Guillain-Barré-Syndrom - seltener als akute entzündliche Polyneuropathie bezeichnet - führt zu einer fortschreitenden Degeneration der neuronalen Axone und geht häufig mit Schwäche, Parästhesie, fortschreitender Paralyse der Gliedmaßen und Hyporeflexie einher (Verminderung der Reaktionsfähigkeit auf Nervenstimuli, bestimmt durch mechanische Beanspruchungen). Das Guillain-Barré-Syndrom kann dem Organismus verheerende Schäden zufügen, insbesondere wenn es auch das autonome Nervensystem und die Atemmuskulatur betrifft.
Obwohl der genaue Auslöser noch nicht mit Sicherheit identifiziert wurde, scheint es, dass das Guillain-Barré-Syndrom durch eine bakterielle oder virale Infektion ausgelöst wird. Jüngsten medizinischen Statistiken zufolge haben 75% der betroffenen Patienten in der Vergangenheit eine Infektion, insbesondere des Magen-Darm-Trakts und der Atemwege.
Die bevorzugten Therapien für das Guillain-Barré-Syndrom sind der Plasmaaustausch und die Verabreichung von Immunglobulinen: Diese Strategien haben sich als äußerst wirksam für die vollständige Remission der Krankheit erwiesen.
Einfall
Aus den im Medical Journal The Lancet veröffentlichten Daten geht hervor, dass das Guillain-Barré-Syndrom in Europa in 1, 2 bis 1, 9 Fällen pro 100.000 Einwohner auftritt. Die Inzidenzrate ist bei Jungen zwischen 15 und 35 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 50 und 75 Jahren höher.
Ursachen
Das Guillain-Barré-Syndrom ist das Ergebnis einer Autoimmunerkrankung: Es tritt auf, wenn die Immunarmee einen Teil des Nervensystems fälschlicherweise angreift und ihn als fremd und gefährlich erkennt. Wie erwähnt wurde der auslösende Faktor des Syndroms nicht mit absoluter Sicherheit identifiziert; Es scheint jedoch, dass einige Infektionen eine solche abnormale und übertriebene Autoimmunreaktion auslösen können.
Die am häufigsten am Syndrom beteiligten pathogenen Mikroorganismen scheinen Bakterien oder Viren zu sein:
- Campylobacter jejuni (Infektion, die am häufigsten bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom diagnostiziert wird)
- Epstein-Barr-Virus (EBV): Ein Virus, das an der Entstehung einer infektiösen Mononukleose und - zumindest scheinbar - an der Entstehung von Burkitt-Lymphomen, Hodgkin-Lymphomen, Multipler Sklerose und anderen epithelialen Tumoren beteiligt ist
- Cytomegalovirus: Viren, die an häufigen Krankheiten wie Windpocken, Fieberbläschen, S. Antonio-Feuer, Herpes genitalis und Mononukleose beteiligt sind
- Mykoplasmen: Erreger einer primären atypischen Pneumonie, Urethritis, neonataler Meningitis
- Humanes Immundefizienz-Virus (HIV I und HIV II)
- Hepatitis A, B und C Viren
- Haemophilus influenzae
- Influenzavirus: In einigen Fällen manifestiert das Subjekt alle Anzeichen und Symptome des Guillain-Barré-Syndroms NACH einer durch das Influenzavirus verursachten Infektion oder nach einer Influenza-Impfung. Die Inzidenz des Guillain-Barré-Syndroms nach der Impfung gegen Influenza ist nach der Schweinegrippepandemie 1976-1977 enorm gestiegen. Das derzeitige Risiko für die Entwicklung des Syndroms nach der Immunisierung ist jedoch äußerst gering (1 Fall pro Million Impfungen).
Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes und Salmonellose können das Guillain-Barré-Syndrom ebenfalls prädisponieren.
Um zu verstehen ...
Wie können Infektionserreger die für das Guillain-Barré-Syndrom charakteristische Autoimmunreaktion auslösen?
Es wird die Hypothese aufgestellt, dass Krankheitserreger einige Myelinbestandteile beschichten können, wodurch ein Prozess der Selbstimmunisierung gegen dasselbe Myelin ausgelöst wird. Das Abwehrsystem erkennt fälschlicherweise Myelinantigene als fremde und potenziell gefährliche Erreger und löst einen übertriebenen Angriff sowohl auf den Erreger als auch auf das Myelin der peripheren Nerven aus.
Symptome
Das Guillain-Barré-Syndrom ist für eines der sogenannten "akuten Schlaflosigkeitssyndrome" verantwortlich: Die unkontrollierte Produktion von Antikörpern im peripheren Nervensystem führt zu einer fortschreitenden Lähmung der unteren und oberen Extremitäten.
Das Guillain-Barré-Syndrom verläuft akut: Das Fortschreiten des neurologischen Defizits verläuft über einige Tage bis zu mehreren Wochen. Anschließend folgt eine "Plateau" -Phase und eine Erholungsphase.
Die charakteristischen Symptome des Guillain-Barré-Syndroms sind:
- Progressive Gliederschwäche (allgegenwärtiges Symptom) bis hin zur Beteiligung der Gesichtsmuskulatur (Gesichtslähmung)
- Atembeschwerden
- Dysarthrie (Sprachstörungen)
- Dysphagie (Schwierigkeiten beim Schlucken von fester oder flüssiger Nahrung)
- Autonome Dysfunktion (des autonomen Nervensystems): Veränderung der Herzfrequenz, Arrhythmien, Veränderung des Blutdrucks (orthostatische Hypotonie) und der Basaltemperatur
- Blasenfunktionsstörung (selten)
- Neuropathische Schmerzen, insbesondere in den Gliedmaßen
- Atemstillstand durch Zwerchfelllähmung
- Hypästhesie: Verringerung der Ansprechempfindlichkeit auf einen Reiz
- Hypotonie: Verminderung der Nervenaktivität eines Organs oder Gewebes (Muskelhypotonie)
- Abnormale Augenbewegungen (ungewöhnlich)
- Progressive Lähmung der Extremitäten : Ein charakteristisches Symptom des Guillain-Barré-Syndroms
- Lähmung der Atemmuskulatur
- Parästhesie (Veränderung der Empfindlichkeit der Gliedmaßen oder anderer Körperteile)
Komplikationen
Wenn die Therapie verschoben wird, können sich die Symptome des Guillain-Barré-Syndroms verstärken und das klinische Bild des Patienten kann sich verschlechtern. Die häufigsten Komplikationen sind:
- Herzrhythmusstörungen
- Psychische Störungen: Angstzustände, Depressionen
- Ileum (Darmverschluss)
- Atemstillstand (erfordert mechanische Beatmung)
- Hypotonie / schwere Hypertonie
- Permanente Lähmung: Bei den hyperakuten Formen des Guillain-Barré-Syndroms tritt eine totale Lähmung innerhalb von 24 Stunden auf
- Schwere Harnverhaltung
- Thromboembolien
- Tiefe Venenthrombose
Mit modernen Therapiestrategien (Intensive Supportive Care) ist die Prognose bei den meisten Patienten hervorragend. Es wird geschätzt, dass 20% der Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom nach der Therapie eine teilweise Behinderung (konstante Schwäche, beeinträchtigte Empfindlichkeit) aufweisen, während 10% an Atemversagen oder Lungenembolie sterben. Der Tod kann auch nach einer schweren ZNS-Veränderung eintreten oder auf Komplikationen aufgrund einer längeren Intubation zurückzuführen sein.
Schnelles Fortschreiten der Symptome, fortgeschrittenes Alter und langfristige Beatmung erhöhen das Risiko einer schlechten Prognose bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom erheblich.
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