Siehe auch: Gigantismus
Definition
Akromegalie ist ein chronisches, seltenes und schwächendes Syndrom, das durch eine Hypersekretion des Hormons hGH im Erwachsenenalter verursacht wird.
Symptome und Komplikationen
Weitere Informationen: Symptome Akromegalie
Gigantismus : Robert Wadlow, 2 Meter und 72 cm, neben seinem Vater, zeigt uns die Auswirkungen einer Hypersekretion von GH während der Entwicklung.
Akromegalie : Primo Carnera, berühmter Boxchampion, litt an Akromegalie, einer endokrinen Krankheit, die durch eine übermäßige GH-Produktion auch im Erwachsenenalter gekennzeichnet war
Ein Überschuss an Wachstumshormon in der Kindheit und in der Pubertät geht mit einem übertriebenen Höhenwachstum (Gigantismus) einher. Im Erwachsenenalter hingegen verursacht die Krankheit - da eine weitere Verlängerung des Schafts unmöglich ist - eine Volumenvergrößerung in den distalen Körperteilen (Knochen und Weichgewebe). Der Akromegalie-Patient entwickelt so singuläre Merkmale bis hin zu einer tiefgreifenden Subversion seiner Physiognomie. Diese Veränderungen führen zu einer merklichen Schwellung der Hände, Füße, supraorbitalen Bögen und des Kiefers (mit unvermeidlicher Zahndiastase und Verschlimmerung der Fehlstellung); daher betreffen sie die körperlichen Extremitäten ebenso wie den Namen der Krankheit (aus dem Griechischen akros "extremity" und megalos "grande").
Die charakteristischen Symptome der Akromegalie entwickeln sich äußerst langsam und progressiv, so dass im Allgemeinen weder der Patient noch die Menschen um ihn herum dies bemerken können. Nur in einem ziemlich fortgeschrittenen Stadium kann das Subjekt zum Beispiel feststellen, dass die Phalangen anschwellen, weil die Handschuhe, Schuhe oder Ringe nicht passen; Durch die Schädelveränderungen werden die Hüte zu klein, während die Speisereste zwischen den Zähnen hängen bleiben.
Gleichzeitig vergrößern sich Nase und Lippen, die Wangenknochen ragen hervor und es zeigt sich der charakteristische Prognathismus; Auch die Zunge wächst abnormal (Hyperglossie). Häufiger klagt der Akromegalie-Patient jedoch beim Arzt über die Symptome und Komplikationen, die typischerweise physiognomischen Veränderungen vorausgehen und diese begleiten, darunter: Kopfschmerzen, Karpaltunnelsyndrom, Arthrose und Gelenkschmerzen, eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit, Muskelschmerzen, Asthenie, Veränderungen des Menstruationszyklus bis hin zu Amenorrhoe, erektile Dysfunktion bis hin zu Impotenz, verdickte und fettige Haut, Hypertrichose, Hyperhidrose und schlechten Körpergerüchen, Vergrößerung einiger innerer Organe (einschließlich Leber, Herz, Nieren, Milz, Darm und Eingeweide im Allgemeinen - Visceromegalie -), knotiger Kropf, Kardiomyopathie, arterielle Hypertonie, heisere und tiefe Stimme, Darmpolypose, Sehstörungen, Diabetes, schwere Insulinresistenz, Sehstörungen und Urolithiasis.
Eine frühe Behandlung der Akromegalie kann das Auftreten und die Verschlechterung verschiedener Komplikationen verhindern, die ohne angemessene medizinische und pharmakologische Maßnahmen tödlich werden können.
Übermäßige medikamentöse Behandlung mit hGH kann auch Akromegalie verursachen, um die Muskelmasse zu erhöhen. Wir bemerken dieses Phänomen, indem wir die Fotos von Jugendlichen mit denen einiger Bodybuilding-Meister vergleichen, die die für dieses Syndrom typischen physiognomischen Veränderungen hervorheben.
Die Diagnose der Akromegalie basiert auf der körperlichen Untersuchung, verbunden mit verschiedenen instrumentellen Untersuchungen (MRT und CT der Hypophyse) und Laboruntersuchungen (GH, IGF-1, GHRH, Prolaktin, Verträglichkeitstest gegen orale Glukosebelastung, Messung des Gesichtsfeldes und andere).
Ursachen
Die Hypophyse ist eine kleine Drüse, die sich an der Basis des Gehirns hinter dem oberen Nasenrand befindet. Unter den verschiedenen Hypophysenhormonen ist GH an der Entwicklung und dem Wachstum des Skelettsystems im Kindesalter und im Pubertätsalter beteiligt, während es im Erwachsenenalter Muskel- und Knochentrophäen garantiert. In dieser Lebensphase ist die Hypersekretion von GH im Allgemeinen auf einen gutartigen Tumor zurückzuführen, der die Hypophyse befällt. seltener wird die Akromegalie durch externe Tumoren (z. B. in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse oder den Nebennieren lokalisiert) verursacht, die GH direkt produzieren (sehr selten) oder die Hypophyse dazu anregen, indem sie das GHRH-Hormon freisetzen.
Pflege und Behandlung
Um mehr zu erfahren: Medikamente zur Behandlung von Akromegalie
Der Zweck der Behandlung besteht darin, die GH-Produktion und jegliche Hypophysen-Tumormasse zu reduzieren. Zu diesem Zweck können spezifische Arzneimittel wie Somatostatinanaloga (Octreotid und Lanreotid), Dopaminagonisten (Bromocriptin) und Wachstumshormonrezeptorantagonisten (Pegvisomant) verabreicht werden, die eine starke Hemmwirkung auf die Sekretion von GH ausüben. . Die chirurgische Therapie erfolgt über das Transsphenoid durch eine Operation in der Nasenhöhle mit dem Ziel, die abnormale Masse zu entfernen. Die Behandlung der Akromegalie mit Strahlentherapie ist angezeigt, wenn die Operation unpraktisch ist oder nicht die gewünschten Auswirkungen hat. Dies ist jedoch eine Behandlung zweiter Wahl, sowohl für die lange Zeit, die erforderlich ist, um eine signifikante Verbesserung zu erzielen, als auch für die bleibenden Schäden, die sie auf Hypothalamus-Hypophysen-Ebene verursacht.
