Was ist Akrocyanose?
Akrocyanose ist eine Mikrozirkulationsstörung, die durch eine anhaltende bläuliche Verfärbung der Extremitäten des Körpers gekennzeichnet ist.
Akrocyanose tritt symmetrisch auf, insbesondere in den Händen, Füßen und distalen Gesichtsteilen. Oft sind die Extremitäten des Körpers kalt, sie schwitzen stark und können anschwellen. Anders als bei Raynaud ist die Akrocyanose nicht leicht reversibel, es treten keine Schmerzen, keine trophischen Veränderungen oder Geschwüre auf und der periphere arterielle Puls ist normal.
Pathophysiologie
Die Störung ist auf eine Verengung der kleinen Hautgefäße zurückzuführen. Die daraus resultierende lokale Verlangsamung der Durchblutung und die Entsättigung des Sauerstoffs im resultierenden Blut manifestieren sich klinisch mit peripherer Zyanose (bläulich-violette Farbe der Extremitäten).
Ursachen
Die genaue Ätiologie der Akrocyanose ist nicht bekannt. Manchmal wurde der Zustand als Nebenwirkung von Medikamenten und anderen Substanzen gemeldet. Einige epidemiologische Daten legen nahe, dass kaltes Klima, berufliche Exposition und niedriger Body Mass Index (BMI) Risikofaktoren darstellen. Darüber hinaus ist Akrocyanose bei jungen Frauen (unter 30 Jahren) weit verbreitet und klingt häufig nach den Wechseljahren vollständig ab. Es wird daher angenommen, dass Vasospasmus mit neurohormonellen Anomalien verbunden ist.
Primäre Akrocyanose
Eine essentielle (oder primäre) Akrocyanose ist eine gutartige Erkrankung, die manchmal mit einer neurohormonellen Störung verbunden ist. Im Allgemeinen neigt es zur spontanen Rückbildung und erfordert keine spezielle Behandlung. Eine notfallmedizinische Intervention kann dagegen erforderlich sein, wenn die Extremitäten über einen längeren Zeitraum extremer Kälte ausgesetzt sind. Die Akrocyanose unterscheidet sich jedoch von der Erstarrung : Die letztgenannte Erkrankung ist häufig mit Schmerzen verbunden (der Reflexweg von thermischen Nozizeptoren warnt vor Gefahren).
Eine Reihe weiterer Erkrankungen der Hände, Füße und Gesichtsteile mit damit verbundenen Hautfarbveränderungen sind von der Akrocyanose zu unterscheiden:
- Raynauds Phänomen : reversible Episoden kutaner Blässe der Finger oder Zehen aufgrund der Verengung kleiner Gefäße, die kaltem oder starkem emotionalem Stress ausgesetzt sind;
- Geloni (Erythema pernium) : Hautreizung, verursacht durch längere Exposition gegenüber intensiver und feuchter Kälte;
- Acrorigosi : permanentes und symmetrisches Kältegefühl an den Extremitäten, verbunden mit Hautblässe;
- Erythromelalgie : Vasodilatation durch eine Erhöhung der Hauttemperatur, die bei lokaler Hitze, ausgeprägter Rötung und sehr starken Schmerzen auftritt.
In einigen Fällen kann die Diagnose schwierig sein, insbesondere wenn diese Syndrome gleichzeitig bestehen.
Sekundäre Akrocyanose
Akrocyanose kann auch mit einem ernsthafteren Gesundheitsproblem verbunden sein, das während der diagnostischen Untersuchung aufgesucht werden muss. Die kausalen Zustände umfassen: Bindegewebsstörungen, neurologische Störungen, Vaskulitis, Probleme, die zu einer zentralen Zyanose führen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS), Kryoglobulinämie, Infektionen, Toxizität und Neoplasien. In diesen Fällen sind die beobachteten Hautveränderungen als "sekundäre Akrocyanose" bekannt. Diese können eine weniger symmetrische Verteilung haben, sich in einem reiferen Alter ausdrücken und Schmerzen und Gewebeschäden verursachen. Im Allgemeinen kann die richtige Behandlung der Grunderkrankung die sekundäre Symptomatik der Akrocyanose verringern.
Anzeichen und Symptome
Akrocyanose ist ein Zustand, der durch anhaltende, symmetrische, gleichmäßige und schmerzlose periphere Zyanose gekennzeichnet ist. Die Extremitäten sind oft kalt und die Haut kann ödematös sein. Hände und Füße haben eine palmar-plantare Hyperhidrose.
Im Gegensatz zum eng verwandten Phänomen von Raynaud ist die Zyanose daher persistent. Darüber hinaus fehlen in der Regel trophische Hautveränderungen, lokalisierte Schmerzen oder Geschwüre.
Diagnose
Die Diagnose der Akrocyanose basiert auf der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung.
Die Pulsoximetrie zeigt eine normale Sauerstoffsättigung. Kapillaroskopie und andere Labormethoden können nützlich sein, aber nur in zweifelhaften Fällen, insbesondere bei Verdacht auf Begleiterkrankungen, um die klinische Diagnose zu vervollständigen. Bei den Akrocyanosi ist der periphere arterielle Puls in Bezug auf Rhythmus und Qualität normal: Dies ermöglicht es, eine Verschlusskrankheit der peripheren Arterien auszuschließen.
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für Akrocyanose und der pharmakologische Ansatz ist normalerweise unbrauchbar. Unter den therapeutischen Möglichkeiten sind einige α-adrenerge und Calciumkanalblocker zu nennen. In extremen Fällen wird ein chirurgischer Eingriff namens Sympathektomie empfohlen (selten). Kälteschutz ist die wirksamste Maßnahme, um das Auftreten der Störung zu verhindern.
Abgesehen von Hautverfärbungen treten keine weiteren Symptome und kein Funktionsverlust auf, sodass Patienten mit Akrocyanose ein normales Leben führen können.
