Hautlymphom

Definition von Hautlymphom

Das kutane Lymphom wird in die seltenen Neubildungen des Lymphgewebes eingefügt und äußert sich in einer abnormalen Entwicklung von T-Zellen (einer Art weißer Blutkörperchen) auf Hautebene.

Das kutane Lymphom ist definiert als eine monoklonale Proliferation von Lymphzellen, die auf Hautebene auftritt. Wenn die Haut der Ort des Einsetzens ist ( primäres kutanes Lymphom ), bedeutet dies nicht, dass sich der Tumor in der Tat in den meisten Fällen nicht in andere Gewebe ausdehnen kann In einigen Fällen entwickelt sich das kutane Lymphom in andere Bereiche und verursacht erhebliche Schäden. Wenn die Haut nur sekundär vom Neoplasma betroffen war, wird die Krankheit als sekundäres kutanes Lymphom bezeichnet .

Hautlymphome treten hauptsächlich im Alter auf, insbesondere bei Männern (schätzungsweise 3 Frauen pro 9 Männer).

Einstufung

Unter den verschiedenen primitiven Formen des kutanen Lymphoms erinnern wir an das Sèzary-Syndrom und an Mykose-Fungoide (denen ein Artikel gewidmet sein wird), die sich im Wesentlichen durch das klinische Profil auszeichnen. Dennoch gibt es andere Formen des kutanen Lymphoms, die sich in der Ätiologie, der klinischen Symptomatik und dem Malignitätsgrad unterscheiden. Tatsächlich stellt das kutane Lymphom aus klinischer, ätiopathologischer und evolutionärer Sicht eine heterogene Krankheit dar; Darüber hinaus sprechen Patienten mit kutanem Lymphom auf unterschiedliche und subjektive Weise auf Behandlungstherapien an.

Hautlymphome können nach den prognostischen Implikationen und den beteiligten Zellen klassifiziert werden:

T-Zellbeteiligung

• Sezary-Syndrom (schwere Prognose)
• peripheres T-Zell-Lymphom (schwere Prognose)
• mycosis fungoides (gute Prognose): die häufigste Form, die bei der Hälfte der an Hautlymphomen leidenden Personen auftritt
• kutanes T-Zell-Lymphom (gute Prognose)
• Pannikulitis-ähnliches subkutanes T-Zell-Lymphom (variabler Ausgang)
• pleomorphes T-Zell-Lymphom (variabler Ausgang)
• kutane T / NK-Zelllymphome (variabler Ausgang)

Beteiligung von B-Lymphozyten

• Hautlymphom der Beine, das großzellige B-Lymphozyten befällt (variabler Ausgang)
• kutane und marginale follikuläre Lymphome (gute Prognose)
• NK Blastische Lymphome (schwere Prognose)

Die oben genannte Klassifikation von Hautlymphomen ist nur ein Modell; Gerade weil die Krankheit in ihren Unterkategorien (vom klinischen, pathologischen, ätiologischen und phänotypischen Standpunkt aus gesehen) offensichtliche Unterschiede aufweist, wurden viele Katalogisierungen der verschiedenen Formen des kutanen Lymphoms durchgeführt.

Symptome

Die meisten kutanen Lymphome mit B-Zellen weisen einen relativ homogenen klinischen Verlauf auf: chronischer Verlauf, gute Prognose, positives Ansprechen auf Therapien (Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie), niedrige Sterblichkeitsrate. Zum Zeitpunkt der Diagnose weist das Lymphom im Allgemeinen keine extrakutanen Läsionen auf und es gibt eine Expression von B-Lymphozyten-Antigenen durch Tumorzellen. Weiterhin besteht eine monoklonale Restriktion von Immunglobulinen (Plasma und Oberfläche). Die Läsionen betreffen hauptsächlich den Hals, den Kopf und den Rumpf.

Auch wenn die Lymphome T-Zellen befallen, ist die Haut mit Sicherheit das beliebteste Ziel. Die Krankheit kann langsam oder schnell fortschreiten und sich über die verschiedenen Hautbereiche ausbreiten. Im zweiten Fall haben die meisten Therapien eine schlechte Prognose.

Primitive Typ-B-Lymphome manifestieren normalerweise rote Knoten und Papeln, die mit Geschwüren assoziiert sind.

Im Allgemeinen weisen die meisten kutanen Lymphome desquamative und erythematöse Plaques, knotige Läsionen und Ulzerationen auf.

Ursachen

Das ätiopathologische Bild von Hautlymphomen ist ungewiss, aber es gibt einige Hypothesen, wonach Onkogene, virale Infektionserreger, Zytokine, Antigene aus der Umwelt, die mit Arbeitsaktivitäten verbunden sind, die Faktoren darstellen, die möglicherweise mit dem Auftreten von Hautlymphomen zusammenhängen .

Die Theorie der viralen Infektionserreger verdient weitere Untersuchungen: Das Genom der HTLV-1- Viren (Humanes T-Lymphozyten-Virus, angelsächsische Abkürzung für Humanes T-lymphotropes Virus) und das EBV- Virus (Epstein-Barr-Virus), die bereits in dem Artikel analysiert wurden "Burkitt-Lymphom" (verantwortlich für das Neoplasma) scheint sich mit dem lymphozytären Genom zu vermischen. Diese Theorie wurde von vielen Forschern in Betracht gezogen, aber andere Autoren bestreiten sie und halten die Hypothese für plausibler, dass die Produktion von Zytokinen und Interleukinen in der Haut verschiedene Formen der abnormalen Proliferation von T-Lymphozyten begünstigen könnte.

Bezüglich der möglichen Korrelation mit Onkogenen, Umweltallergenen und Arbeitsaktivitäten (z. B. Exposition gegenüber Industrieabfällen, Kohlenwasserstoffen, Aromastoffen usw.) gibt es noch keine Hinweise, dass sich diese Faktoren direkt auswirken können bei der Bildung von Hautlymphomen.

Therapien

Die Therapien sind wirksam und führen bei der Mehrzahl der von primitiven Hautformen betroffenen Personen, an denen sowohl T-Lymphozyten als auch Typ B beteiligt sind, zu positiven Ergebnissen. Die chemotherapeutischen Behandlungen zur Auflösung von Lymphomen mit einem hohen Malignitätsgrad sind leider nicht wirksam Sie sehen eine große Wahrscheinlichkeit für die Lösung des Problems voraus.

Zusätzlich zur Chemotherapie können Patienten mit kutanem Lymphom eine Strahlentherapie, eine PUVA-Therapie und eine extrakorporale Photophorese erhalten. Bei der letztgenannten Therapie, die das Autoimmunsystem moduliert, werden Lymphozyten entnommen, die nach Bestrahlung mit photoaktiven Substanzen wieder in den Körper eingeschleust werden. Die extrakorporale Photophorese scheint die Prognose einiger Formen des kutanen Lymphoms zu verbessern.

Hautlymphome im Allgemeinen werden noch untersucht: Die Forscher wollen die komplizierten molekularen Mechanismen, die sie verursachen, interpretieren, um neue therapeutische Wege und innovative Behandlungsmethoden zu eröffnen, mit denen alle Arten von Hautlymphomen vollständig ausgerottet werden können.

Zusammenfassung

Um die Konzepte zu korrigieren ...