Methämoglobin ist ein dem Hämoglobin ähnliches Protein, von dem es sich aufgrund des unterschiedlichen Zustands der Eisenoxidation unterscheidet. Tatsächlich wird das in der -EME-Gruppe von Methämoglobin vorhandene Eisen zu Eisen (III) -Ion (Fe3 +) oxidiert, während es in Hämoglobin in Form von Eisen (II) -Ion (Fe2 +) vorliegt. Der Übergang der Eisenoxidation von einem zweiwertigen in einen dreiwertigen Zustand macht das Methämoglobin unfähig, Sauerstoff in unseren Körper zu transportieren.
Innerhalb der roten Blutkörperchen werden unter normalen Bedingungen immer kleine Mengen Methämoglobin gebildet, die durch bestimmte enzymatische Systeme leicht eliminiert werden können.
Die Anreicherung von Methämoglobin in Erythrozyten kann auf erworbene oder erbliche Ursachen zurückzuführen sein. Die erworbenen Ursachen sind die Exposition des Organismus gegenüber oxidierenden chemischen Substanzen und Drogen, während die angeborenen hauptsächlich auf einen Enzymmangel zurückzuführen sind (Mangel des Enzyms Methämoglobin-Reduktase).
In unserem Körper muss Methämoglobin eine maximale Konzentration von 1% des gesamten Hämoglobins aufweisen, um keine unangenehmen Folgen zu haben. Wenn Methämoglobin diesen Schwellenwert weit überschreitet, kann von Methämoglobinämie gesprochen werden. Glücklicherweise verfügt unser Organismus wie erwartet über Mechanismen, die das spontan oxidierte Methämoglobin reduzieren können (ca. 3% pro Tag). Diese Mechanismen beinhalten die Intervention des Enzyms NADH-Cytochrom-b5-Reduktase, das in Erythrozyten vorhanden ist und auch als Methämoglobin-Reduktase bekannt ist. Dank der Intervention dieses Enzyms wird die Methämoglobinmenge konstant unter 1% gehalten.
Ursachen
Die möglichen Ursachen für die übermäßige Bildung oder Akkumulation von Metaemolgobin und den daraus folgenden Ausbruch einer Methämoglobinämie sind:
- REDUZIERTE ZELLULARE VERTEIDIGUNGSMECHANISMEN, die durch einen erblichen Mangel des Enzyms NADH-Cytochrom-b5-Reduktase und / oder durch die Exposition gegenüber gefährlichen Chemikalien hervorgerufen werden;
- PHARMAZEUTISCHE KOMPONENTEN wie Amylnitrit, Chloroquin, Dapson, Nitrite, Nitrate, Nitroglycerin, Nitroprussid, Chinone, Sulfonamide und alle in der Lokalanästhesie verwendeten Verbindungen;
- UMWELTMITTEL wie aromatische Amine (zum Beispiel p-Nitroanilin), Arsin, Chlorbenzol, Salze der Chromsäure und schließlich Nitrite und Nitrate;
Symptome einer Methämoglobinämie
Patienten mit Methämoglobinämie zeigen keine besonderen Symptome. Ein charakteristisches Zeichen für eine Methämoglobinämie ist die Zyanose mit oder ohne kardiale und / oder respiratorische Erscheinungen. Der Begriff Zyanose bezeichnet eine bestimmte blau-braune Farbe des Blutes, die der Haut und den Schleimhäuten einen bläulichen Teint verleiht.
Der Anstieg des Methämoglobinspiegels im Blut kann auch zu Kopfschmerzen, Atemnot und schließlich zu Asthenie führen.
Diagnose
Die einzigen Labortests, die zur Diagnose von Methämoglobinämie nützlich sind, sind die Spektroskopie der Flüssigkeit, die aus der Hämolyse von Erythrozyten und der Hämoglobin-Elektrophorese stammt
Therapie
Die Methämoglobinämie-Therapie beinhaltet die intravenöse Verabreichung von zwei Substanzen, Ascorbinsäure oder Methylenblau.
Methylenblau ist eine organische Substanz mit stark reduzierender Aktivität, die Eisen von Eisen (III) in Eisen (II) umwandeln kann. Je nach Schweregrad kann die verabreichte Methylenblau-Dosis zwischen 60 und 70 mg pro Tag variieren. Die Dosis muss aufgrund ihrer Gefährlichkeit immer von einem Arzt festgelegt werden.
Ascorbinsäure, auch als Vitamin C bekannt, ist eine der Substanzen, die bei der Behandlung von Methämoglobinämie nützlich sind, da sie ähnlich wie Methylenblau eine reduzierende Aktivität auf Eisen aufweist (und es von Eisen in Eisen umwandelt).
