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Definition
Das Phäochromozytom ist ein Katecholamin-sekretierender Tumor, der sich aus den Chromaffinzellen entwickelt, die typischerweise in den Nebennieren lokalisiert sind. Zu den hauptsächlich ausgeschiedenen Katecholaminen gehören in unterschiedlichen Anteilen Noradrenalin, Adrenalin und Dopamin, die je nach stimuliertem peripheren Rezeptor unterschiedliche physiologische Wirkungen bestimmen.
Etwa 90% der Phäochromozytome befinden sich auf der Ebene des Nebennierenmarkes, können jedoch aus einem beliebigen Chromaffinzellkern stammen, der aus dem Neuroektoderm stammt. Diese Kerne sind in anderen Körperteilen vorhanden (Glomus caroticum, Paraganglia im Zusammenhang mit dem sympathischen Nervensystem, Bifurkation der Bauchaorta, Ganglien des hinteren Mediastinums usw.).
Das Phäochromozytom ist häufig sporadisch, es gibt jedoch einige genetische Störungen, die dessen Ausbruch begünstigen (z. B. MEN 2A und 2B). Der Tumor kann sich auch bei Patienten mit Typ-1-Neurofibromatose (von-Recklinghausen-Krankheit) entwickeln und wie bei der von-Hippel-Lindau-Krankheit mit einem Nierenkarzinom assoziiert sein.
Phäochromozytome im Mark der Nebenniere betreffen beide Geschlechter gleichermaßen und können in jedem Alter auftreten, obwohl die höchste Inzidenz zwischen 20 und 50 Jahren liegt.
Das Phäochromozytom ist ein im Allgemeinen gutartiger Tumor mit variablen Abmessungen (die durchschnittliche Größe der neoplastischen Masse variiert zwischen 5 und 6 cm Durchmesser). In etwa 10% der Fälle ist es stattdessen bösartig; Diese Entwicklung ist häufiger bei Tumoren außerhalb der Nebennieren, bei familiären Tumoren und beim weiblichen Geschlecht.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Arrhythmie
- Retrosternal Brennen
- Herzflattern
- Kurzatmigkeit
- Glykosurie
- Insulinresistenz
- Hyperglykämie
- Hyperhidrose
- hyperreflexia
- Hypertonie
- Orthostatische Hypotonie
- Livedo Reticularis
- Magenschmerzen
- Kopfschmerzen
- Marasma
- Übelkeit
- Blässe
- Parästhesien
- Gewichtsverlust
- Verstopfung
- Strie rubre
- Kaltes Schwitzen
- Tachykardie
- Tachypnoe
- Tremors
- Schwindel
- Verschwommenes Sehen
- Erbrechen
Weitere Hinweise
Die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich auf die Art der Sekretion und die Menge der produzierten Katecholamine zurückzuführen.
Das vorherrschende Zeichen des Phäochromozitroms ist die arterielle Hypertonie, die bei hohen Werten stabil sein oder episodisch (paroxysmal) auftreten kann. Paroxysmale Attacken können durch Tumorabtastung, Lageveränderungen, abdominale Kompression und emotionales Trauma verursacht werden.
Die mit dem Phäochromozitrom verbundene Hypertonie ist resistent gegen übliche blutdrucksenkende Medikamente und wird häufig von kardiovaskulären Manifestationen wie Tachykardie, starken Kopfschmerzen, kaltem Schweiß und Blässe begleitet.
Symptome sind orthostatische Hypotonie, Schwindel, Sehstörungen, Tachypnoe, Herzklopfen, Übelkeit, Erbrechen, Epigastralgie, Atemnot, Parästhesie und Verstopfung. Darüber hinaus kann ein Phäochromozytom zu einer erhöhten Insulinresistenz, Diabetes mellitus und Herzrhythmusstörungen führen.
Die Diagnose eines Phäochromozytoms basiert auf dem Nachweis einer erhöhten Katecholaminproduktion. Dies kann mit der Blut- und Harndosis von Katecholaminen und ihren Metaboliten erreicht werden. Die körperliche Untersuchung ist normalerweise normal, mit Ausnahme der Linderung des Bluthochdrucks. Bildgebende Verfahren, insbesondere die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie, helfen bei der Lokalisierung des Tumors.
Die Behandlung des Phäochromozytoms besteht nach Möglichkeit in der Entfernung der neoplastischen Masse. Der Operation muss jedoch eine medikamentöse Therapie vorausgehen, um den kardiovaskulären Zustand des Patienten zu stabilisieren.
