Definition
Autoimmunhämolytische Anämie ist eine Bluterkrankung, die durch abnormale Antikörper gegen rote Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Diese Immunzellen binden an die Membran der roten Blutkörperchen, reduzieren ihr Überleben und verursachen ihre vorzeitige Zerstörung durch Hämolyse.
Diese Form der hämolytischen Anämie immunen Ursprungs kennt verschiedene Ursachen.
Abhängig von der Reaktivität bei der Temperatur, bei der die Antikörper an die roten Blutkörperchen binden, ist es möglich, hämolytische Anämie von heißen Autoantikörpern (bei denen die Antikörper bei einer Temperatur von 37 ° C oder darüber aktiv sind) zu unterscheiden, eine Erkältungskrankheit (die Reaktion tritt bei niedrigeren Temperaturen auf) und gemischte Formen.
- Die hämolytische Anämie durch heiße Autoantikörper ist die häufigste Form der autoimmunen hämolytischen Anämie. Diese Krankheit kann spontan (idiopathisch oder primitiv) oder in Verbindung mit bestimmten Krankheiten (einschließlich Lymphom, chronischer lymphatischer Leukämie, SLE und anderen Autoimmunerkrankungen) auftreten. Autoantikörper sind größtenteils IgG mit begrenzter Spezifität; Hämolyse tritt hauptsächlich in der Milz auf.
- Auch die Anämie kalter Autoantikörper kann idiopathisch (primitiv) oder sekundär zu lymphoproliferativen Syndromen und Infektionen (insbesondere Mycoplasma pneumonias oder Mononukleose) sein. Infektionen neigen dazu, eine akute Erkrankung auszulösen, während idiopathische Formen dazu neigen, chronisch zu werden. Antikörper sind im Allgemeinen IgM und Hämolyse tritt hauptsächlich im extravaskulären System von mononukleären Phagozyten in der Leber auf. Zu der kalten Autoantikörperanämie gehören die Agglutinin-Erkältungskrankheit und die paroxysmale Hämoglobinurie.
Eine immunologisch vermittelte Erythrozytenlyse kann auch durch den Eingriff von Alloantikörpern in die transfusionshämolytische Reaktion (nach Bluttransfusion eines inkompatiblen Spenders) und in die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen auftreten .
Schließlich gibt es Fälle (etwa 10%) auf immunologischer Basis, die mit der vorherigen Einnahme eines Arzneimittels zusammenhängen können . Die Mechanismen, durch die diese Arzneimittel Erythrozyten schädigen und Hämolyse auslösen, können unterschiedlich sein (einige Arzneimittel stimulieren die Produktion von Autoantikörpern gegen Rh-Antigene; andere binden an die Membran roter Blutkörperchen, die vorübergehend als Haptene wirken). Mögliche Medikamente, die eine hämolytische Anämie verursachen können, sind a-Methyldopa, Levodopa, hochdosiertes Penicillin, Cephalosporine, Chinidin und Sulfonamide.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- adynamia
- Anämie
- Asthenie
- Schüttelfrost
- Zyanose
- Kurzatmigkeit
- Bauchschmerzen
- Hämoglobinurie
- Hepatomegalie
- Fieber
- Kurzatmigkeit
- Unterdruck
- Gelbsucht
- Rückenschmerzen
- Kopfschmerzen
- Blässe
- Raynaud-Syndrom
- Splenomegalie
- Ohnmächtig
- Tachykardie
- Dunkler Urin
- Schwindel
Weitere Hinweise
Autoimmunhämolytische Anämie kann plötzlich auftreten oder sich allmählich entwickeln.
Abhängig vom Schweregrad der Hämolyse können hohes Fieber, schwere Asthenie, Unwohlsein, Kopfschmerzen und starke Schmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule auftreten. Die durch hämolytische Anämie hervorgerufene Schwäche kann mit Tachykardie und Dyspnoe bei Belastung und manchmal mit Synkope in Verbindung gebracht werden. Darüber hinaus können Gelbsucht, dunkelbraune Urinemission, Hämoglobinurie und Hepatosplenomegalie auftreten.
Bei einer kalten Autoantikörperkrankheit können nach längerer Kälteexposition andere Anzeichen wie Akrocyanose, Raynaud-Syndrom oder ischämische Unfälle im Zusammenhang mit niedrigen Temperaturen auftreten.
Die Diagnose basiert auf klinischen oder Laborbefunden einer Hämolyse. Die Behandlung hängt von der spezifischen Ursache ab. Mögliche Ansätze umfassen Corticosteroide, iv Immunglobuline, Verwendung von Immunsuppressiva und Splenektomie. In arzneimittelinduzierten Fällen ist es möglich, die Unterbrechung der Verabreichung des Erregers zu bewerten, um die Remission der Krankheit zu erhalten.
