Allgemeinheit
Das Neuroblastom ist ein seltener bösartiger Tumor, der aus unreifen Nervenzellen, den sogenannten Neuroblasten, stammt. In der Regel (70% der Fälle) entwickelt es sich im Unterleib - insbesondere hinter den Nebennieren -, kann aber auch auf Brusthöhe (19% der Fälle), am Hals oder an einer Stelle der Wirbelsäule lokalisiert sein.
Die Symptomatik - die weitgehend von der Stelle des Neuroblastoms abhängt - ist zunächst etwas vage; wird im Laufe der Zeit sichtbar, wenn die Tumormasse wächst.
Die am meisten befürchtete Komplikation ist die Ausbreitung von Metastasen aus dem Tumor.
Nur durch ein genaues diagnostisches Verfahren kann die am besten geeignete Therapie festgelegt werden.
Die heute verfügbaren Behandlungen bestehen aus Operationen zur Entfernung der Tumormasse, Chemotherapie und Strahlentherapie.
Ein kurzer Überblick darüber, was ein Tumor ist
In der Medizin bezeichnet der Begriff Tumor eine Masse sehr aktiver Zellen, die sich teilen und unkontrolliert wachsen können.
Es gibt zwei Arten von Tumoren: gutartige Formen und bösartige Formen.
Gutartige Tumoren sind Zellmassen, deren Wachstum nicht infiltrativ ist (dh nicht in das umgebende Gewebe eindringt) und sogar metastasiert.
Bösartige Tumoren sind dagegen Zellcluster, die sehr schnell wachsen und sich über den Blut- und / oder Lymphkreislauf auf das umliegende Gewebe und den Rest des Körpers ausbreiten können.
Die Wörter bösartiger Tumor, Krebs und bösartige Neoplasie sind synonym zu betrachten.
Was ist ein Neuroblastom?
Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor (und damit ein Krebs), der sich aus Neuroblasten entwickelt und in verschiedenen Körperteilen lokalisiert werden kann.
Neuroblasten sind insbesondere unreife Nervenzellen, die noch nicht differenziert sind. Im Allgemeinen charakterisieren sie mit ihrer Anwesenheit die fetale und neonatale Lebensphase; Danach reifen sie und werden zum Beispiel zu echten Nervenzellen.
Bedeutung des Wortes Neuroblastom
Das Wort Neuroblastom besteht aus drei Teilen:
- Neuro, das sich auf die Beteiligung von Nerven bezieht.
- Blasto bedeutet "Zelle in einem frühen Entwicklungsstadium" oder "undifferenzierte Zelle".
- Oma, das das charakteristische Vorhandensein einer Gruppe von Zellen oder eines Tumors anzeigt.
LOKALISIERUNG EINES NEUROBLASTOMAS
Neuroblastome bilden sich in der Regel im Unterleib, in Höhe der Nebennieren (auch Nebennieren genannt ) oder der diese umgebenden Gewebe.
Da sie bösartig sind und daher Tumore metastasieren, können sie sich an anderer Stelle ausbreiten, indem sie sich beispielsweise vom Bauch zu den Knochen-, Leber- oder Hautschichten "bewegen".
Epidemiology
Das Neuroblastom ist ein für die frühe Kindheit typisches malignes Neoplasma, da es aus Zellen stammt, die vor allem in den ersten Lebensjahren vorhanden sind. In der Tat entspricht es 6-10% aller Tumoren, die Kinder betreffen, und 15% aller bösartigen Tumoren im jungen Alter.
Menschen im 2. Lebensjahr leiden am meisten.
Mit fortschreitendem Alter nimmt die Inzidenz von Neuroblastomen progressiv ab. Darüber hinaus sind Schätzungen zufolge nur 10% der Betroffenen älter als 5 Jahre.
Neuroblastom ist ein ziemlich seltener Krebs: In einem Land wie den Vereinigten Staaten gibt es 650 Fälle pro Jahr, während in Großbritannien etwa hundert.
Jüngste Untersuchungen in Europa ergaben, dass von den 4000 registrierten Neuroblastomfällen weniger als 2% Personen über 18 Jahre betroffen waren.
Ursachen
Tumore sind in der Regel das Ergebnis einer Reihe genetischer Mutationen, die sich auf die Zell-DNA auswirken.
Diese Mutationen, bei denen es sich in der Regel um eine einzelne Zelle handelt, aus der andere mutierte Zellen durch Mitose stammen, sind für den für eine Tumormasse typischen unkontrollierten Prozess der Zellteilung und des Zellwachstums verantwortlich.
Das Neuroblastom ist keine Ausnahme von dieser Regel: Es tritt nach einer genetischen Mutation der in einem Neuroblasten enthaltenen DNA auf, die sich nach der oben genannten Mutation unaufhörlich und ohne die Möglichkeit einer Arretierung zu teilen beginnt.
URSPRUNG DER MUTATIONEN
Trotz zahlreicher diesbezüglich durchgeführter Studien ist es Forschern bisher nicht gelungen, die genauen Ursachen des Neuroblastoms zu ermitteln.
RISIKOFAKTOREN
Nachdem die Wissenschaftler festgestellt hatten, dass einige Patienten mit Neuroblastomen Blutsverwandte mit derselben Krankheit hatten, formulierten sie die These, dass bei einigen eine gewisse familiäre Veranlagung für Neuroblastome besteht.
Nach einigen Hypothesen würde sich diese familiäre Veranlagung aus der erblichen Übertragung einer Mutation zum Zeitpunkt der Empfängnis ergeben, die das fragliche maligne Neoplasma begünstigt.
Symptome und Komplikationen
Um mehr zu erfahren: Neuroblastom Symptome
Die Symptome und Anzeichen eines Neuroblastoms variieren je nach Entstehungsort und Ausbreitung der Metastasen.
Neuroblastome mit Heimatorten im Bauchraum - die etwa 70% der Fälle ausmachen - verursachen:
- Bauchschmerzen und Blähungen.
- Auftreten einer subkutanen Masse mit starrer Konsistenz (nicht weich). Es ist der Tumor.
- Darmprobleme, wie zum Beispiel Neigung zu Durchfall und / oder Blasenproblemen.
- Geschwollener Bauch.
- Schwellung der Beine.
Neuroblastome in der Brust (19% der Fälle) und im Nacken können verantwortlich sein für:
- Keuchen und Keuchen beim Atmen.
- Schmerzen in der Brust.
- Augenprobleme, einschließlich der sogenannten abnehmenden Augenlider, unterschiedlicher Größe der beiden Pupillen (Anisokorie), Auftreten von schwarzen Flecken ähnlich wie Hämatome um die Augen und Proptose.
- Schwellung des Gesichts, der Arme oder der oberen Brust.
- Vorhandensein einer starren Masse bei Berührung an einer Stelle der Brust oder des Halses. Es ist der Tumor.
- Kopfschmerzen, Schwindel und Bewusstseinsveränderungen.
- Unfähigkeit, die oberen und / oder unteren Gliedmaßen zu bewegen. Dies liegt daran, dass die Tumormasse die Nervenbahnen komprimiert, die die Arme und Hände steuern.
Die in der Nähe der Wirbelsäule gebildeten Neuroblastome verursachen eine Kompression gegen die Säule selbst. Bei einer solchen Kompression treten Probleme beim Gehen, beim Gehen auf allen Vieren oder beim Stehen auf.
ANDERE SYMPTOME
Fast alle Neuroblastome neigen dazu, Appetitlosigkeit, Fieber, Müdigkeit und Unwohlsein hervorzurufen, unabhängig davon, ob sie sich im Bauchbereich oder in anderen Körperregionen befinden.
Darüber hinaus sind sie sehr häufig auch durch eine Erhöhung der Katecholaminproduktion gekennzeichnet . Katecholamine sind chemische Moleküle mit im Allgemeinen hormoneller Funktion, die von der Aminosäure Tyrosin abgeleitet sind. Sie sind an vielen physiologischen Prozessen beteiligt: Beispielsweise greifen zwei der bekanntesten Katecholamine, Adrenalin und Noradrenalin, in die Reaktionen ein, die unter dem Begriff "Fight and Run" definiert sind.
Einige Symptome im Zusammenhang mit dem Anstieg der zirkulierenden Katecholamine:
- Gewichtsverlust
- Ungewöhnliches Schwitzen
- Hitzewallungen und Hautrötungen
- Durchfall
- Erhöhte Herzfrequenz und Blutdruck
ENTWICKLUNG DER SYMPTOME
Ein Neuroblastom zeigt in seinen frühen Stadien nur einen Hinweis auf Symptome und eine geringe Signifikanz. Tatsächlich neigen diejenigen, die darunter leiden, dazu, an leichtem Fieber zu leiden und müde und wenig hungrig zu wirken.
In den fortgeschrittensten Stadien der Krankheit ändert sich die Situation merklich und der Patient manifestiert die Symptome, die für Tumoren im Bauch, Brustkorb usw. gemeldet wurden.
Achtung : Die genaue Analyse zahlreicher klinischer Fälle hat ergeben, dass viele Neuroblastome bei Auftreten der Symptome bereits zu Metastasen geführt haben (dh sie haben andere Organe oder Gewebe des Körpers mit ihren Krebszellen kontaminiert).
KOMPLIKATIONEN
Die wichtigste und befürchtete Komplikation eines Neuroblastoms ist die Ausbreitung von Metastasen durch den Tumor und durch den Blut- oder Lymphkreislauf. Letzteres kann beeinflussen:
- Die Knochen, die das Auftreten von Schmerzen und Schwierigkeiten beim Gehen hervorrufen
- Knochenmark, Anämie, Neigung zu Blutungen, Hämatomen und Infektionen (mangels weißer Blutkörperchen im Blutkreislauf)
- Die Haut führt zu Blutungen und Blutergüssen.
Eine weitere wichtige Komplikation, über die berichtet werden sollte, ist das sogenannte paraneoplastische Syndrom . Es handelt sich um eine Reihe von Erkrankungen, die mit dem Vorhandensein von Krebs assoziiert sind und unabhängig vom Vorhandensein metastatischer Elemente auftreten.
Diejenigen, die an einem paraneoplastischen Syndrom leiden, können auch über Probleme in Organen berichten, die sehr weit von der Stelle entfernt sind, an der der Tumor aufgetreten ist.
WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?
Es wäre wünschenswert, zu Beginn ein Neuroblastom zu identifizieren, da dies bedeuten würde, dass der Tumor höchstwahrscheinlich immer noch auf eine umschriebene Stelle beschränkt ist.
Dies wird jedoch leider dadurch erschwert, dass die Anfangssymptome unbedeutend und schwer zu erkennen sind.
Diagnose
Das diagnostische Verfahren zum Nachweis eines Neuroblastoms umfasst:
- Eine gründliche körperliche Untersuchung
- Blut- und Urintests
- Diagnostische Bildgebungstests
- Eine Tumorbiopsie
- Die Entnahme einer Knochenmarkprobe und deren anschließende Analyse im Labor.
PRÜFUNGSZIEL
Eine gründliche körperliche Untersuchung besteht aus einer sorgfältigen Analyse der vom Patienten angezeigten Symptome und Anzeichen.
Da es sich bei den Kranken in der Regel um sehr kleine Kinder handelt, muss der Arzt die Eltern häufig befragen: Nur so kann er sich ein vollständiges Bild von den Symptomen machen.
PRÜFUNG VON BLUT UND URIN
Durch Blut- und Urintests kann der Arzt feststellen, ob der vermutete Tumor eine Änderung einiger physiologischer Parameter verursacht hat.
Sie sind die idealen Tests, um eine Abnormalität des Katecholaminspiegels zu erkennen.
DIAGNOSEPRÜFUNGEN FÜR BILDER
Diagnostische Bildgebungsuntersuchungen sind sehr nützlich, da sie die Identifizierung der Tumormasse und einiger ihrer Merkmale (wie Ort und Größe) ermöglichen.
Im Allgemeinen werden folgende diagnostische Bildgebungsverfahren bereitgestellt:
- Röntgenstrahlen . Bezogen auf den Bereich, in dem das Neuroblastom vermutet wird, handelt es sich um eine schmerzfreie diagnostische Methode, die den Patienten jedoch einer (sehr geringen) Dosis ionisierender Strahlung aussetzt.
- Ultraschall . Es besteht aus der Verwendung einer Ultraschallsonde, die bei Kontakt mit der Haut das Erscheinungsbild des darunterliegenden Gewebes auf einen angeschlossenen Monitor projiziert. Es ist eine schmerzlose Prozedur und völlig frei von Nebenwirkungen.
- CT-Scan (Computerized Axial Tomography) . Bei dieser Methode wird ionisierende Strahlung verwendet, um ein sehr detailliertes dreidimensionales Bild eines bestimmten Körperverhaltens zu erstellen. Es ist völlig schmerzfrei, aber die Dosis an Röntgenstrahlen, der die Patienten ausgesetzt sind, ist bemerkenswert.
- Kernspinresonanz (RMN) . Es basiert auf der Verwendung eines Instruments, das Magnetfelder erzeugt und dank dessen ein genaues Bild der inneren Teile des menschlichen Körpers erstellen kann. Es ist schmerzfrei und sieht im Gegensatz zur TAC keine gefährlichen Expositionen vor. Tatsächlich sind die von den Geräten erzeugten Magnetfelder nicht schädlich.
- Scannen Sie mit Meta-Iod-Benzil-Guanidina (MIBG) . MIBG ist eine Substanz, die von den Zellen, aus denen Neuroblastome bestehen, leicht absorbiert wird. Daher wurde angenommen, dass es als Diagnosewerkzeug verwendet wird. Zu diesem Zweck wird es mit radioaktivem Jod angereichert, das mit einem geeigneten Instrument sichtbar ist, und direkt in das Blut des Patienten injiziert.
TUMOR-BIOPSIE
Eine Tumorbiopsie besteht in der Sammlung und histologischen Analyse einer Probe von Tumorzellen im Labor.
Zu Diagnosezwecken liefert die Untersuchung die nützlichsten Informationen. Tatsächlich kann so festgestellt werden, in welchem Schwerkraftstadium das Neuroblastom angekommen ist.
RÜCKNAHME DES KNOCHENMARKS
Durch die Entnahme und Analyse einer Knochenmarkprobe im Labor können wir feststellen, ob das Neuroblastom einige seiner Metastasen in diesem Bereich verbreitet hat.
Die Sammlung des zu analysierenden Materials erfolgt nach Vollnarkose und erfordert die Verwendung einer speziellen Nadel, die in die Beckenkämme oder in den unteren Rücken eingeführt wird.
SCHWERPUNKT EINES NEUROBLASTOMA: DIE TUMORSTUFEN
Die Schwere eines Tumors hängt von der Größe der neoplastischen Masse und der Ausbreitungsfähigkeit der Tumorzellen ab. Es gibt 4 Hauptschwerkraftstufen:
- Stufe I (oder Stufe 1 ).
Neuroblastome befinden sich zu diesem Zeitpunkt an einem bestimmten Punkt und weisen genau definierte Konturen auf. Sie stellen die weniger schwere Form der Krankheit dar und eignen sich gut genug, um die chirurgische Entfernung abzuschließen.
Die einzigen Lymphknoten, die einige Tumorzellen in sich tragen können, sind solche, die eng mit dem Tumor verwandt sind. Alle anderen sind völlig gesund.
- Stufe II (oder Stufe 2 ).
Es gibt zwei Subtypen der Stufe II: die IIA-Stufe und die IIB-Stufe.
In beiden Fällen sind Neuroblastome lokalisiert und nicht sehr häufig. Der einzige Unterschied zwischen den beiden Stadien besteht in der Möglichkeit der chirurgischen Entfernung: Ein IIA-Neuroblastom kann nicht vollständig entfernt werden, während ein IIB-Neuroblastom auch vollständig entfernt werden kann.
Im Stadium II dringen Krebszellen mit Sicherheit in die mit dem Tumor verbundenen Lymphknoten und manchmal sogar in die in geringer Entfernung befindlichen Lymphknoten ein.
- Stufe III (oder Stufe 3 ).
Ein Stadium-III-Neuroblastom ist ein etwas fortgeschrittenes, großes und unmöglich zu operierendes bösartiges Tumorgewebe.
Nichtsdestotrotz wird nicht behauptet, dass es einige Metastasen in andere Körperteile verbreitet hat.
Die einzigen Lymphknoten, die mit Sicherheit Krebszellen enthalten, sind solche, die direkt mit dem Tumor verbunden sind.
- Stufe IV (oder Stufe 4 ).
Wie im Fall von Stufe II gibt es zwei Untertypen der Stufe IV: die IVM-Stufe und die IVS-Stufe.
Neuroblastome im IVM-Stadium stellen die schwerste Form der Krankheit dar. Tatsächlich handelt es sich um große bösartige Tumoren, die durch Metastasen in verschiedenen Körperteilen gekennzeichnet sind. Zu diesem Zeitpunkt zeigen sowohl die mit den Tumoren verbundenen Lymphknoten als auch die von der Tumorstelle weiter entfernten Lymphknoten Spuren von Tumorzellen.
Offensichtlich sind die Behandlungsmöglichkeiten für ein Neuroblastom im IVM-Stadium in der Tat sehr begrenzt.
Wenn man sich dann dem Stadium von IVS-Neuroblastomen zuwendet, handelt es sich um weniger schwere bösartige Tumoren, als man denkt. Typisch für Kinder unter dem Lebensalter sind sie für Metastasen in Haut, Leber und Knochenmark verantwortlich, können aber dennoch zufriedenstellend behandelt werden.
Derzeit versuchen die Forscher, den Grund für ein derartiges abnormales Verhalten zu verstehen.
Die Kenntnis des Neuroblastomstadiums ist für die bestmögliche Behandlungsplanung unerlässlich.
Eine andere Klassifikation von Neuroblastomen
Im Jahr 2005 trafen sich die Vertreter der wichtigsten pädiatrischen Onkologiezentren der Welt, um auch eine neue Methode zur Klassifizierung von Neuroblastomen (alternativ zu der der 4 eben beschriebenen Stadien) zu diskutieren.
Am Ende des Treffens entschieden sie, dass ein Neuroblastom nach drei Risikograden unterschieden werden kann: niedrig, mittel und hoch.
Behandlung
Die Therapie eines Neuroblastoms ist abhängig von:
- Das Tumorstadium . Bei Krebs im Stadium I sind die Behandlungschancen höher als bei Krebs im Stadium III oder IV.
- Der Tumorgrad . Mit Tumorgrad ist die Wachstumsrate eines Tumors gemeint. Neuroblastome mit einer nicht besonders hohen Wachstumsgeschwindigkeit lassen sich leichter behandeln als Neuroblastome mit sehr schnellem Wachstum.
Die anwendbaren Behandlungsmethoden sind: Chirurgie, Chemotherapie und Strahlentherapie .
Es ist selten, dass sie einzeln angewendet werden; In der Tat kann man für ein besseres Ergebnis beispielsweise auf eine Operation und mehrere Zyklen einer Chemotherapie zurückgreifen.
Sonderfall
Neuroblastome im Stadium IVS können in einigen Fällen von selbst heilen. Tatsächlich ist es möglich, dass der Tumor spontan verschwindet, ohne dass eine chirurgische, chemotherapeutische oder radiotherapeutische Therapie erforderlich ist.
OPERATION
Der Zweck der Operation besteht darin , das gesamte Neuroblastom oder das meiste davon zu entfernen, wenn eine vollständige Entfernung unmöglich ist.
Die genaue Eingriffsmethode hängt weitgehend von der Lage und Größe des Tumors ab.
Leider gibt es Neuroblastome, die ein solches Stadium erreicht haben, dass sie unflexibel sind (Stadium III und IVM). In diesen Situationen besteht die einzige Lösung darin, sich ausschließlich auf Chemotherapie und Strahlentherapie zu verlassen.
Wenn wir über die Entfernung von Neuroblastomen sprechen, beziehen wir uns natürlich auch auf die Entfernung von Lymphknoten, die Tumorzellen enthalten. Wenn diese nicht entfernt würden, wäre das Risiko von Rückfällen (oder Rückfällen) sehr hoch.
Die am schwierigsten zu entfernenden Neuroblastome sind solche, die sich in der Nähe einiger lebenswichtiger Organe befinden, wie z. B. der Lunge (thorakales Neuroblastom) oder des Rückenmarks (Neuroblastom der Wirbelsäule).
CHEMOTHERAPIE
Die Chemotherapie besteht aus der Verabreichung von Arzneimitteln, mit denen alle schnell wachsenden Zellen, einschließlich Krebszellen, abgetötet werden können.
Im Falle eines Neuroblastoms wird es in den folgenden Situationen angewendet:
- Vor der Operation, wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass die Einnahme einer Chemotherapie die Entfernung des Tumors erleichtern kann.
- Ob das Neuroblastom in die umgebenden Gewebebereiche eingedrungen ist und / oder Metastasen auf andere Körperteile übertragen hat.
- Wenn die chirurgische Entfernung teilweise war.
- Bei einem erneuten Auftreten eines Tumors oder wenn das Risiko eines solchen Ereignisses sehr hoch ist.
- Anstelle einer Operation, wenn es unmöglich ist. Im Allgemeinen wird Chemotherapie mit Strahlentherapie kombiniert.
Hohe Dosen von Chemotherapeutika können das Knochenmark schwer schädigen und so die normale Produktion von Blutzellen beeinträchtigen. Um dieses Problem zu lösen, planen die Ärzte am Ende der Chemotherapie eine Heilung, um die normale Knochenmarkfunktion wiederherzustellen.
Strahlentherapie
Die Tumorbestrahlung ist die Behandlungsmethode, die auf der Verwendung von hochenergetischer ionisierender Strahlung mit dem Ziel der Zerstörung der neoplastischen Zellen beruht.
Im Falle eines Neuroblastoms kann die Strahlentherapie in folgenden Fällen angewendet werden:
- Vor der Operation, wenn der behandelnde Arzt der Ansicht ist, dass eine Strahlentherapie die Entfernung vereinfachen kann.
- Bei Vorhandensein eines Tumorrezidivs.
- Wenn die chirurgische Entfernung teilweise war.
- Anstelle einer Operation, wenn es unmöglich ist. In diesen Situationen ist es wichtig, Strahlentherapie mit Chemotherapie zu kombinieren.
Hauptnebenwirkungen der Strahlentherapie | Hauptnebenwirkungen der Chemotherapie |
Müdigkeit Juckreiz Haarausfall | Wiederkehrende Müdigkeit und Müdigkeitsgefühl Unwohlsein gekennzeichnet durch Übelkeit und Erbrechen Haarausfall Anfälligkeit für Infektionen |
Prognose
Die Prognose beim Neuroblastom hängt von mindestens drei Faktoren ab:
- Alter des Patienten . Sehr kleine Kinder mit Neuroblastom überleben eher.
- Stadium und Grad des Tumors . Die Gründe sind die bereits oben diskutierten: Ein Neuroblastom im Stadium I kann auch vollständig entfernt werden, daher haben die Träger eines solchen Tumors größere Hoffnungen, sich vollständig zu erholen.
- Fehlen des MYCN-mutierten Gens . Die Forscher stellten fest, dass Neuroblastomzellen, die im MYCN-Gen mutiert sind, stark bösartig sind.
