Allgemeinheit
Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Ansammlung von Anzeichen und Symptomen, die durch eine seltene Fehlbildung der hinteren Schädelgrube verursacht werden. Bei den Betroffenen ist diese Struktur nicht sehr ausgeprägt, so dass das Kleinhirn aus seinem natürlichen Sitz durch das Hinterhauptloch an der Schädelbasis austritt (herausragt).
Es gibt vier verschiedene Arten von Chiari-Missbildungen. Der Parameter, der einen Typ vom anderen unterscheidet, ist der Grad des Vorsprungs, daher der Anteil des beteiligten Kleinhirnmaterials. Typ I ist am schwächsten (manchmal bleibt er lebenslang asymptomatisch), während Typ IV am schwerwiegendsten ist; Ab Typ II ist jedoch die Lebensqualität beeinträchtigt.
Die Symptome, die das Arnold-Chiari-Syndrom charakterisieren, sind zahlreich und reichen von Kopfschmerzen über Muskelschwäche usw.
Bis heute gibt es keine Heilung, die die Kleinhirnfehlbildung reparieren kann, aber es gibt Behandlungen, die helfen können, die Symptome zumindest teilweise zu lindern.
Was ist die Chiari-Missbildung?
Die Chiari-Fehlbildung oder das Arnold-Chiari-Syndrom oder noch einfacher Arnold-Chiari ist eine strukturelle Veränderung des Kleinhirns, die durch eine Abwärtsbewegung genau in Richtung des Hinterhauptlochs und des Wirbelkanals des Abschnitts gekennzeichnet ist basale Kleinhirnhälften.
Mit anderen Worten, es ist eine Kleinhirnhernie, bei der ein Teil des Kleinhirns aus dem Hinterhauptloch herausragt, das in den Wirbelkanal eindringt.
WAS IST DAS OKZITALLOCH?
Das Okzipitalloch oder Foramen magnum ist eine große Öffnung im unteren Teil des Okzipitalknochens des Schädels. Dieses Loch verbindet den Wirbelkanal mit der Schädelhöhle; Ausgehend davon werden nämlich das langgestreckte Mark und dann das Rückenmark platziert (abwärts verlaufend).
Der Foramen magno ist ein grundlegender Knotenpunkt für die Zirkulation der Cefalorachidianflüssigkeit (oder des Liquors ) und wird von den Wirbelarterien sowie den vorderen und hinteren Wirbelsäulenarterien durchzogen.
URSPRUNG DES NAMENS
Das Arnold-Chiari-Syndrom hat seinen Namen von den beiden Ärzten, die es zuerst beschrieben haben, Julius Arnold und Hans Chiari.
Es sollte nicht mit dem Budd-Chiari-Syndrom verwechselt werden, bei dem es sich um eine krankhafte Erkrankung der Leber handelt.
Ursachen
Die Chiari-Missbildung lässt sich je nach Schwere des Vorsprungs und dem Moment des Lebens, aus dem sie stammt, in vier verschiedene Typen einteilen, die durch die ersten vier römischen Ziffern (I, II, III und IV) gekennzeichnet sind.
Die ersten beiden Arten sind im Vergleich zu den zweiten beiden häufiger und weniger schwerwiegend. Tatsächlich sind Typ III und Typ IV sehr selten und mit dem Leben unvereinbar.
TYP I FEHLERBEHEBUNG LÖSCHEN
Die Chiari-Fehlbildung vom Typ I ist asymptomatisch (dh ohne offensichtliche Symptome), zumindest bis zur Kindheit oder späten Jugend.
Die Ursache für die Entstehung liegt im reduzierten Schädelraum: Unter diesen Bedingungen ist tatsächlich ein Teil des Kleinhirns (genau die Kleinhirntonsille oder die auf der Unterseite befindlichen Mandeln) gezwungen, aus Platzgründen in das Hinterhauptloch zu rutschen und zu Nimm den Rückenmarkskanal.
Warnung: Mehrere Menschen mit Chiari Typ I Missbildungen sind in Ordnung und führen ein völlig normales Leben. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass die Kleinhirnanomalie nicht so schwerwiegend ist, dass sie Symptome oder Störungen hervorruft. Daher ignorieren solche Probanden sehr oft ihren Zustand oder werden sich dessen rein zufällig bewusst.
TYP II FEHLERBEHEBUNG LÖSCHEN
Die Chiari-Fehlbildung vom Typ II ist eine angeborene Erkrankung, die von Geburt an vorhanden und immer symptomatisch ist.
Im Vergleich zu Typ I zeichnet es sich durch einen größeren Vorsprung aus, der neben den Kleinhirnmandeln auch einen Teil des Kleinhirns ( Kleinhirnwurm ) und ein als Erofilo torcular bekanntes venöses Gefäß umfasst .
Typ II Arnold-Chiari ist fast immer mit einer bestimmten Form von Spina bifida assoziiert, die als Myelomeningozele bezeichnet wird .
Zu den verschiedenen Folgen dieser Fehlbildung zählen: die Blockierung des Liquorflusses durch das Okzipitalloch (was zur Entstehung eines Zustands namens Hydrocephalus führt ) und die Unterbrechung der Nervensignalübertragung.
Anfangs bezog sich der Begriff Arnold-Chiari nur auf das Arnold-Chiari-Typ-II-Syndrom. Jetzt wird es allgemein für alle Formen der Krankheit verwendet.
Fehlbildung von Typ III Clears
Die Chiari-Fehlbildung vom Typ III ist seit der Geburt vorhanden und verursacht so gravierende neurologische Probleme, dass sie häufig mit dem Leben unvereinbar ist. Tatsächlich ist in diesen Fällen der Kleinhirnvorsprung ausgeprägt und aus diesem Grund spricht man von okzipitaler Enzephalozele .
Abbildung: Syringomyelie.
Von der Website: mdguidelines.com
Typ III Arnold-Chiari ist in der Regel durch Hydrozephalus und Syringomyelie gekennzeichnet ; Letzteres stellt eine besondere Erkrankung dar, die durch das Vorhandensein einer oder mehrerer Zysten im Spinalkanal gekennzeichnet ist.
Fehlbildung von Typ IV CLARES
Die Chiari-Fehlbildung vom Typ IV ist durch die fehlende Entwicklung eines Teils des Kleinhirns ( Kleinhirnagenese ) gekennzeichnet.
Diese Anomalie ist angeboren und mit dem Leben absolut unvereinbar.
ASSOZIIERTE KRANKHEITEN
Ärzte und Wissenschaftler haben beobachtet, dass die folgenden Krankheitszustände auch bei Personen mit Chiari-Krankheit häufig sind:
- Hydrocephalus
- Syringomyelie
- Starres Säulensyndrom
- Starke Krümmung der Säule
- Marfan-Syndrom
- Ehlers-Danlos-Syndrom
Ist es eine Erbkrankheit?
Die Forscher glauben, dass die Chiari-Missbildung einen erblichen Ursprung haben könnte, da im familiären Umfeld von einigen Rückfällen berichtet wurde.
Die genetischen Bedingungen, die das Auftreten der Krankheit verursachen (dh welche und wie viele Gene sind beteiligt) und die Art der Übertragung müssen jedoch noch geklärt werden.
Epidemiology
Die genaue Inzidenz von Chiari-Missbildungen ist nicht bekannt. Dies liegt daran, dass einige Menschen mit Arnold-Chiari-Typ I keine Symptome zeigen und völlig normal erscheinen (die Krankheit ist also nicht ausreichend diagnostiziert).
Die wenigen zuverlässigen epidemiologischen Untersuchungen berichten, dass:
- Typ I ist bei einem von 100 Kindern symptomatisch
- Typ II ist besonders häufig bei Populationen keltischen Ursprungs
- Frauen sind dreimal stärker betroffen als Männer
Symptome und Komplikationen
Die 4 Arten von Chiari-Missbildungen weisen unterschiedliche Symptome und Anzeichen auf.
Nachfolgend finden Sie eine genaue Beschreibung der Symptomatik der Typen I, II und III.
Bei Typ IV können die Symptome nicht nachvollzogen werden, da dies zwangsläufig zum Tod des Fötus führt.
TYP I FEHLERBEHEBUNG LÖSCHEN
Wenn die Chiari-Fehlbildung vom Typ I symptomatisch ist, kann dies Folgendes verursachen:
- Starke Kopfschmerzen, die nach Husten, Niesen und übermäßiger Belastung häufig auftreten.
- Nacken- und / oder Gesichtsschmerzen
- Gleichgewichtsstörungen
- Häufiger Schwindel
- Sprachprobleme wie Heiserkeit
- Sehstörungen wie Doppel- oder Sehstörungen, Pupillenerweiterung und / oder Nystagmus
- Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Kauen
- Neigung zum Ersticken beim Essen
- Erbrechen
- Taubheitsgefühl in Händen und Füßen
- Mangel an motorischer Koordination (besonders in den Händen)
- Restless Legs Syndrom
- Tinnitus (oder Tinnitus), dh die Hörstörung, bei der das Gefühl besteht, im Ohr nicht vorhandene Geräusche wie Rascheln, Summen, Pfeifen usw. wahrzunehmen.
- Gefühl der Schwäche
- Bradykardie. Es ist der medizinische Begriff, der verwendet wird, um eine Verlangsamung der Herzfrequenz anzuzeigen
- Skoliose im Zusammenhang mit Rückenmarksstörungen
- Atmungsstörungen, insbesondere im Schlaf (Schlafapnoe-Syndrom)
TYP II FEHLERBEHEBUNG LÖSCHEN
Die Chiari-Missbildung vom Typ II ist durch dieselben Symptome vom Typ I gekennzeichnet, mit dem Unterschied, dass diese eine ausgeprägtere Intensität aufweisen und immer vorhanden sind. Darüber hinaus verursacht der Typ II Arnold-Chiari, wenn er von einer Myelomeningozele begleitet wird, auch:
- Darm- und Blasenstörungen: Der Patient verliert die Kontrolle über den Anal- und Blasenschließmuskel
- Krampf
- Riesiges Corpus callosum
- Extreme Muskelschwäche und Lähmung
- Deformation im Becken, in den Füßen und in den Knien
- Schwierigkeiten beim Gehen
- Schwere Skoliose
Spina bifida und Myelomeningozele
Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule, durch die sich die Hirnhäute und manchmal auch das Rückenmark vom Sitz lösen (normalerweise sind sie in den Wirbeln eingeschlossen).
Die Myelomeningozele ist die schwerste Form der Spina bifida: Bei Betroffenen ragen Hirnhaut und Rückenmark aus ihrem Wirbelkörper heraus und bilden einen vorstehenden Sack in Rückenhöhe. Obwohl diese Tasche durch eine Hautschicht geschützt ist, ist sie äußeren Einflüssen ausgesetzt und ist ständig dem Risiko schwerer und in einigen Fällen sogar tödlicher Infektionen ausgesetzt.
Fehlbildung von Typ III Clears
Menschen mit Typ-III-Chiari-Missbildungen leiden unter schweren neurologischen Problemen (oft nicht mit dem normalen Leben vereinbar), Hydrozephalus und Syringomyelie. Letzteres, gekennzeichnet durch die Bildung einer oder mehrerer Zysten im Rückenmark, kann folgende Ursachen haben:
- Schwäche und Muskelschwund
- Verlust der Reflexe
- Verlust der Schmerzempfindlichkeit und der Umgebungstemperatur
- Steifheit im Rücken, Schultern, Armen und Beinen
- Schmerzen in Nacken, Armen und Rücken
- Darm- und Blasenprobleme
- Extreme Muskelschwäche und Krämpfe in den Beinen
- Schmerz und Taubheit im Gesicht
- Skoliose
WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?
Chiari-Fehlbildungen vom Typ II, III und IV sind bereits im vorgeburtlichen Alter (dh wenn sich das betroffene Subjekt noch im Uterus der Mutter befindet) durch Ultraschalluntersuchung sichtbar.
In Bezug auf die Chiari-Fehlbildung vom Typ I ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen, sobald die typischen Symptome, über die zuvor berichtet wurde, auftreten. Es ist wichtig, zeitnahe Kontrollen durchzuführen, auch weil aus letzteren andere damit verbundene Störungen hervorgehen können.
KOMPLIKATIONEN
Die Komplikationen der Chiari-Missbildung hängen mit einer Verschlechterung des Kleinhirnvorsprungs oder mit den Krankheitszuständen zusammen, die mit dem Hydrozephalus, der Myelomeningozele, der Syringomyelie, dem Syndrom der starren Säule usw. verbunden sind.
Die Verschlechterung des Vorsprungs, die auf einen stärkeren Druck des Schädels auf die Schädigung des Kleinhirns zurückzuführen ist, impliziert offensichtlich eine Verschlimmerung der Symptomatik.
Diagnose
Die diagnostischen Tests, die es ermöglichen, den Grad der Protrusion des Kleinhirns durch das Okzipitalloch festzustellen (wodurch die Art der Chiari-Fehlbildung festgestellt wird), sind:
- Kernspinresonanz (oder NMR ). Dank der Erzeugung von Magnetfeldern liefert es ein detailliertes Bild des Kleinhirns und des Wirbelkanals, ohne den Patienten schädlicher ionisierender Strahlung auszusetzen.
- TAC . Die Computertomographie (CT) liefert klare Bilder der inneren Organe, einschließlich des Kleinhirns und des Rückenmarks. Während seiner Ausführung ist das Objekt einer minimalen Menge schädlicher ionisierender Strahlung ausgesetzt.
TACs und MRTs, denen eine gründliche körperliche Untersuchung vorausgeht, sind für die Identifizierung etwaiger mit Arnold-Chiari in Zusammenhang stehender Pathologien unerlässlich.
Tabelle. Wie und wann die Chiari-Fehlbildung zu diagnostizieren ist.
| Art der Missbildung | Wann und wie kann es diagnostiziert werden? |
die | Späte Kindheit oder späte Jugend mit einer objektiven Untersuchung, gefolgt von TAC und / RMN. |
II | Im vorgeburtlichen Alter mit Ultraschall. Bei der Geburt und in der frühen Kindheit mit einer objektiven Untersuchung, einem CT-Scan und / oder einer MRT. |
III | Im vorgeburtlichen Alter mit Ultraschall. Bei der Geburt mit einer objektiven Untersuchung, einem CT-Scan und / oder einer MRT. |
IV | Im vorgeburtlichen Alter mit Ultraschall. |
Behandlung
Die Chiari-Missbildung ist unheilbar.
Sagittal-Scan mit Magnetresonanz FLAIR, der eine Arnold-Chiari-Fehlbildung mit einem 7-mm-Kleinhirn-Tonsillenbruch zeigt. Von der Site: en.wikipedia.org
Es gibt jedoch sowohl pharmakologische als auch chirurgische Behandlungen, die es ermöglichen, die Symptome zumindest teilweise zu lindern.
PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE
Patienten mit Chiari-Missbildungen vom Typ I, die unter Kopf-, Nacken- und / oder Gesichtsschmerzen leiden, können Schmerzmittel einnehmen.
Die Auswahl der für den Einzelfall am besten geeigneten Arzneimittel liegt beim behandelnden Arzt; Daher ist es empfehlenswert, die Anweisungen zu befolgen.
CHIRURGISCHE THERAPIE
Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, die vom Schädel auf das Kleinhirn und das Rückenmark ausgeübte Kompression zu verringern.
Um dies zu erreichen, gibt es verschiedene Vorgehensweisen:
- Die Dekompression der hinteren Fossa, bei der der Chirurg einen Teil des hinteren Teils des Hinterkopfknochens entfernt.
- Rückenmarksdekompression durch Laminektomie (oder dekompressive Laminektomie ). Während seiner Ausführung entfernt der Chirurg die Lamina des zweiten und dritten Halswirbels. Die Lamina ist der Wirbelteil, der das Loch begrenzt, in dem das Rückenmark verläuft.
Anmerkung: Manchmal werden die Dekompression der hinteren Fossa und die dekomprimierende Laminektomie gleichzeitig durchgeführt.
- Die dekompressive Inzision der Dura mater . Mit der Inzision der Dura mater oder der äußersten Meninge nimmt der dem Kleinhirn zur Verfügung stehende Raum zu und der Druck dagegen ab. Um den durch den Schnitt entstandenen Riss zu bedecken und zu schützen, näht der Chirurg ein Stück künstliches Gewebe darauf (oder sammelt es aus einem anderen Körperteil).
- Der chirurgische Shunt . Tatsächlich handelt es sich um ein Drainagesystem, das aus einem flexiblen Schlauch besteht, der bei Hydrozephalus die Elimination der Flüssigkeit oder bei Syringomyelie die Entleerung der Zyste ermöglicht. Patienten mit Hydrozephalus müssen möglicherweise den chirurgischen Shunt lebenslang verwenden.
RISIKEN DER CHIRURGISCHEN INTERVENTION
Die mit einer Operation verbundenen Risiken sind unterschiedlich. Tatsächlich ist es möglich, dass Blutungen, Schädigungen der Gehirnstrukturen und / oder des Rückenmarks, infektiöse Meningitis, Probleme bei der Wundheilung und schließlich ungewöhnliche Ansammlungen von Flüssigkeit im Bereich des Kleinhirns auftreten.
Denken Sie daran, dass alle enzephalen oder Rückenmarksschäden, die während der Operation auftreten, irreparabel sind.
Daher wird der behandelnde Arzt vor jeder Art von Intervention alle Risiken und Komplikationen der erforderlichen Verfahren aufdecken.
Prognose
Chiari-Missbildungen vom Typ II, III und IV haben niemals eine positive Prognose, da sie nicht nur unheilbar sind, sondern auch schwerwiegende neurologische Defizite verursachen oder sogar mit dem Leben unvereinbar sein können.
Der Fall der Chiari-Fehlbildung vom Typ I ist anders, wobei die Prognose je nach Schwere der Symptome variiert.
