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Definition
Das multiple Myelom ist ein Tumor, der die Plasmazellen befällt und sie in die Lage versetzt, sich unkontrolliert zu vermehren und sich im Knochenmark anzusammeln.
Plasmazellen sind das Ergebnis der Reifung von B-Lymphozyten und ihre Rolle besteht normalerweise in der Produktion und Freisetzung von Antikörpern als Reaktion auf Infektionen. Die neoplastische Plasmazelle kann in den meisten Fällen große Mengen eines bestimmten Antikörpertyps produzieren: monoklonale Immunglobuline (Paraprotein oder M-Protein).
Die Ursachen des multiplen Myeloms sind noch unbekannt, obwohl die Intervention familiärer genetischer und chromosomaler Faktoren und die wiederholte Antigenstimulation vorgeschlagen wurden. Darüber hinaus tritt die Krankheit häufiger bei Personen auf, die ionisierender Strahlung oder bestimmten chemischen Substanzen (Erdölderivaten und anderen Kohlenwasserstoffen, Lösungsmitteln, Pestiziden, Asbest usw.) ausgesetzt sind. Das multiple Myelom tritt hauptsächlich im Alter (über 50 Jahre) auf.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Anämie
- Magersucht
- Anurie
- Asthenie
- Kachexie
- Kalzinose
- Nierensteine
- cruralgia
- Kurzatmigkeit
- Knochenschmerzen
- Quetschungen
- Hepatomegalie
- Knochenbrüche
- Hyperkalzämie
- Leukopenie
- Geschwollene Lymphknoten
- Rückenschmerzen
- Übelkeit
- Osteopenie
- Panzytopenie
- Paraplegie
- Thrombozytopenie
- polyuria
- Proteinurie
- Bein jucken
- Jucken in den Händen
- Schaum im Urin
- Intensiver Durst
- Nephrotisches Syndrom
- Splenomegalie
- Konfusionszustand
- Verstopfung
- Urämie
- Pleuraerguss
Weitere Hinweise
Anzeichen und Symptome können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Zu Beginn darf das Myelom keine Störung verursachen. Andererseits treten mit fortschreitender Krankheit wahrscheinlich Symptome im Zusammenhang mit der Infiltration von Plasmazellen in verschiedene Organe und einer übermäßigen Produktion von monoklonalen Immunglobulinen auf.
Die häufigsten Manifestationen des multiplen Myeloms sind Knochenschmerzen, Nierenversagen, Hyperkalzämie, Anämie und wiederkehrende Infektionen. Das Expandieren von malignen Plasmazellen führt zur Entwicklung von diffuser Osteoporose oder begrenzten osteolytischen Läsionen, im Allgemeinen auf der Ebene von Rücken, Hüfte und Schädel. Tatsächlich produzieren Myelomzellen eine Substanz, die die Aktivität von Osteoklasten stimuliert, die für die Zerstörung des Knochengewebes verantwortlich sind. Dies ist prädisponiert für pathologische Frakturen, auch nach geringfügigen Traumata. Erhöhte Knochenresorption kann auch zu Hyperkalzämie mit Symptomen wie Polyurie und Polydipsie führen und Nephrokalzinose verursachen, was zum Nierenversagen beiträgt.
Darüber hinaus treten nach Unterdrückung der Erythropoese durch Tumorzellen eine Anämie (mit Symptomen wie Müdigkeit, Schwäche und Atembeschwerden), Gerinnungsstörungen (Blutungsstörungen, Thrombozytopenie, Hyperviskositätssyndrom usw.) und eine Abschwächung der Abwehrkräfte auf immun. Zu den systemischen Auswirkungen eines abnormalen Plasmazellwachstums zählen auch neurologische Symptome (periphere Neuropathien, Schwäche, geistige Verwirrung, Rückenmarkskompression, Karpaltunnelsyndrom usw.) und seltener Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie.
Die Diagnose des multiplen Myeloms erfordert die Durchführung einer vollständigen Blutchemie, einer Knochenmarkbiopsie, einer Serum- und Urinproteinelektrophorese und radiologischer Untersuchungen. Das multiple Myelom wird durch das Vorhandensein von monoklonalen Immunglobulinen im Blut und / oder Urin, osteolytischen Läsionen, Proteinurie der leichten Kette oder überschüssigen Plasmazellen im Knochenmark nachgewiesen.
Die Therapie mit multiplem Myelom konzentriert sich auf die Reduzierung der klonalen Population und die Behandlung von Komplikationen. Die Behandlung umfasst daher eine Kombinationstherapie aus konventioneller Chemotherapie, immunmodulierenden Wirkstoffen (Thalidomid oder Lenalidomid), Corticosteroiden (Prednison oder Dexamethason), Bortezomib (Proteasomhemmer, ein in allen Zellen vorhandener Multiproteinkomplex) und Melphalan (Alkylierungsmittel). . Die am häufigsten angewendeten Therapien umfassen die Verabreichung von Thalidomid (+ Dexamethason), Bortezomib und Lenalidomid (+ Dexamethason). Es ist auch möglich, autologe Stammzellen aus peripherem Blut und Strahlentherapie zu transplantieren.
