Laktose ist ein Disaccharid, das hauptsächlich in der Milch von Säugetieren (einschließlich der menschlichen Spezies) enthalten ist. Es wird durch die Vereinigung von zwei einfachen Zuckern (Monosacchariden) gebildet, die als Glucose bzw. Galactose bezeichnet werden. Um verdaut zu werden, muss Laktose notwendigerweise in diese beiden einfacheren Einheiten zerlegt werden.
Lactase ist ein beim Neugeborenen vorhandenes induzierbares Enzym, das in der Lage ist, die cos-1, 4-glycosidische Bindung von Lactose (Β-Galactosyl-α-glucosid) zu hydrolysieren und diese dann in Galactose und Glucose aufzuspalten. Die Induzierbarkeit dieses Enzyms kann bei Nichtgebrauch von Milch verloren gehen; Wenn ein Mensch das für Lactase kodierende Gen vollständig "verliert", wird er lactoseintolerant, dh Lactose wird beim Verschlucken nicht abgebaut und ist daher von den Zellen nicht assimilierbar: Lactose reichert sich im Darm an und zieht sich zurück Flüssigkeiten. Diese Inaktivierung des Gens, das für Lactase kodiert, ist für eine Störung verantwortlich, die als Lactoseintoleranz bekannt ist und durch die Einnahme von Milch oder anderen lactosehaltigen Lebensmitteln entsteht und sich in Durchfall, Meteorismus und anderen Magen-Darm-Erkrankungen manifestiert.
Galaktose folgt dem Glukosestoffwechsel, nachdem eine aktivierte Form davon durch ein Enzym Epimerase (Galaktose ist ein Epimer auf dem vierten Kohlenstoff der Glukose) in eine aktivierte Form von Glukose umgewandelt wurde.
Die Galactasekinase, die Galactose in Galactose-1-phosphat umwandelt, wirkt auf Galactose. Das zweite Enzym im Prozess ist Galactose-1-Phosphat-Uridyl-Transferase: Es ist ein abhängiges UDP-Glucose-Enzym, das bei NAD + arbeitet. Durch die Einwirkung dieses Enzyms werden Glucose-1-phosphat und UDP-Galactose erhalten: Die Galactose-1-phosphat greift das Phosphoryl-α von UDP-Glucose an und somit kommt es zur Bildung der gerade genannten Produkte. UDP-Galactose wird dann von dem UDP-galactischen Enzym 4-Epimerase (es ist das Schlüsselenzym des Prozesses) in UDP-Glucose umgewandelt, die in den Kreislauf zurückkehrt. Dieses Enzym wirkt auf den vierten Kohlenstoff der Galactose ein: Es wandelt das Hydroxyl in Carbonyl um und regeneriert dann die Hydroxylfunktion mit einer Konfigurationsinversion.
Eine schwerwiegende Erkrankung des Neugeborenen beruht auf dem Mangel an Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase: Galactosämie. Diese Pathologie tritt bei der Geburt auf und kann durch Entfernen von Laktose aus der Ernährung des Kindes geheilt werden. Der Mangel an Galactose-1-phosphat-Uridyl-Transferase führt zu einer Anreicherung von Galactose, die als solche nicht toxisch ist, aber durch Reduktion des ersten Kohlenstoffs zur Bildung von Galactosyl-Polyalkohol führt, der auf Neuronen einwirken und schwere Hirnschäden verursachen kann.
