Allgemeinheit
Das Tourette-Syndrom ist eine Störung, die multiple und unfreiwillige motorische und phonetische Störungen verursacht. Es entsteht in der Kindheit oder Jugend und beeinflusst das soziale und schulische Leben junger Patienten.
Tics sind oft nicht die einzigen Symptome, da sie mit anderen neuropsychiatrischen Erkrankungen assoziiert sind.
Was ist das Tourette-Syndrom?
Das Tourette-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Störung im Kindes- und Jugendalter, die durch motorische und phonetische (oder stimmliche ) Symptome gekennzeichnet ist . Diese Tics bestehen aus wiederholten und unwillkürlichen Bewegungen und Geräuschen; Außerdem sind sie schwer zu kontrollieren und unmotiviert, dh es fehlt ihnen ein genauer Zweck.
ASSOZIIERTE STÖRUNGEN
Oft zeigen junge Patienten ein Aufmerksamkeitsdefizit, Hyperaktivität und andere Verhaltensstörungen . Diese Assoziationen verschlechtern das Krankheitsbild zusätzlich.
TIC IN TOURETTE-SYNDROM
Repetitive Tics sind in der Kindheit und Jugend sehr verbreitet. Häufig sind diese Tics jedoch NICHT mit bestimmten neuropsychiatrischen Pathologien verbunden. Diese unfreiwilligen Manifestationen dauern weniger als ein Jahr und schwanken: das heißt, sie kommen und gehen.
Das Tourette-Syndrom hingegen ist durch anstrengende Tics gekennzeichnet, die sich tagsüber mehrmals wiederholen und über einen längeren Zeitraum (über ein Jahr) andauern.
Erwachsenenalter
In den meisten Fällen verschwinden die Tics mit Erreichen des Erwachsenenalters oder verringern sich erheblich. Nach der Pubertät zeigen nur noch wenige Menschen mit der gleichen Häufigkeit typische Störungen des Tourette-Syndroms.
Epidemiology
Das Tourette-Syndrom ist weit verbreitet. Sie betrifft etwa einen von 100 Patienten und ist bei Männern dreimal häufiger als bei Frauen.
Ursachen
Die genaue Ursache des Tourette-Syndroms ist nicht bekannt. Es wurden jedoch mehrere Hypothesen zum Ursprung der Krankheit aufgestellt:
- Genetische Theorie
- Neurologische Theorie
- Umwelttheorie
GENETISCHE THEORIE
Diese Theorie basiert auf der Beobachtung, dass sehr oft junge Patienten mit Tourette-Syndrom mindestens ein Familienmitglied (Vater, Mutter oder Bruder) mit den gleichen Störungen haben. Dies deutet darauf hin, dass möglicherweise ein oder mehrere Gene am Ausbruch der Krankheit beteiligt sind. Derzeit gibt es keine Hinweise darauf, was dieses Gen ist und wie es zwischen Eltern und Kindern übertragen wird.
NEUROLOGISCHE THEORIE
Einige Studien behaupten, dass hinter dem Tourette-Syndrom Gehirndefizite stecken. Diese Störungen betreffen Dopamin und das dopaminerge System : Es scheint tatsächlich, dass die limbischen Bereiche, die Basalganglien und der präfrontale Kortex, die im Gehirn vorhanden sind, beteiligt sind.
NB: Dopamin ist ein Neurotransmitter, der im Gehirn produziert wird. Es hat viele Funktionen: Zum Beispiel wirkt es auf Verhalten, freiwillige Bewegung, Schlaf, Stimmung, Motivation und Lernen.
Umwelttheorie
Es gibt keine eindeutigen Beweise, die diese Theorie bestätigen. Es wurde jedoch gezeigt, dass ein Zusammenhang zwischen dem Tourette-Syndrom und einer problematischen Schwangerschaft besteht .
| Probleme während der Schwangerschaft, die zur Entstehung des Tourette-Syndroms führen |
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Ein weiterer Umweltfaktor, der derzeit noch untersucht wird, ist die Strep-Infektion .
Symptome und Assoziationen
Weitere Informationen: Symptome Tourette-Syndrom
Die charakteristischen Symptome des Tourette-Syndroms sind motorische und phonetische ( oder stimmliche) Symptome.
Auf der anderen Seite sind Koprolalie, Palilalie, einige sozial unangemessene Verhaltensweisen, Echolalie und Ecoprassia seltener .
Wie bereits erwähnt, geht das Tourette-Syndrom häufig mit Verhaltensstörungen einher, wie z.
- Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS, auf Englisch; DDAI, auf Italienisch)
- Zwangsstörung (DOC)
- Lernschwierigkeiten
- Selbstbeschädigung
- Die Stimmung ändert sich
TIC MOTORS UND TONE PHONICS
- Motorik sind unwillkürliche Bewegungen, die zwecklos ausgeführt werden.
Die phonetische Wirkung besteht in der unkontrollierten Aussendung bedeutungsloser Geräusche.
Es sind Manifestationen, die sicherlich nicht unbemerkt bleiben: Tatsächlich wiederholen sie sich auf zermürbende Weise und belasten einen Patienten für einen Zeitraum von mehr als einem Jahr. Manchmal sind sie so intensiv, dass sie soziale Beziehungen und schulische Aktivitäten erschweren.
Nach den Beschreibungen der Patienten ist Tic eine Notwendigkeit, vergleichbar mit Niesen oder Kratzen wegen Juckreiz. Die Hinrichtung wird als die Befreiung von einer Ansammlung von Spannungen empfunden.
Die Tics können auftreten, wenn der Patient zwischen 2 und 14 Jahre alt ist, obwohl sie im Allgemeinen im Alter von 7 bis 8 Jahren auftreten.
| Tic-Motoren | Phonic (oder Gesang) Tics |
| Blinzeln der Augenlider | Throat Clearing |
| Kopf schütteln | Husten |
| Mundverdrehung | riechend |
| Kontraktion des Mundes | Schreien |
| Streckung der Gliedmaßen (zB Treten) | Imitiere Tierstimmen |
| Schulterschüsse |
ANDERE SYMPTOME
Prämisse: In einigen medizinischen Texten werden Coprolalia, Palilalia, Ecolalia und Ecoprassia als komplexe phonetische / motorische Tics betrachtet.
Coprolalia ist die kontinuierliche Äußerung von obszönen und vulgären Wörtern / Phrasen durch den Patienten.
Manchmal führt der Patient nur unhöfliches, aber nicht obszönes Verhalten aus. In diesem Fall sprechen wir über nicht obszönes sozial unangemessenes Verhalten (NOSI).
Coprolalia und NOSI sind spontane Handlungen, die nicht mit mangelnder Aufklärung oder Moral des Patienten verwechselt werden dürfen. Oft wird das Tourette-Syndrom mit diesen beiden Symptomen identifiziert, aber es ist richtig anzugeben, dass es sich um seltene Manifestationen handelt, die nur bei 10-15% der Patienten auftreten.
Die Palilalia ist die Wiederholung einiger ihrer eigenen Worte, ohne Grund und unangebracht.
Ecolalia und Ecoprassia sind die Wiederholung von Wörtern, die von anderen gesprochen werden, und die Wiederholung von Gesten, die von anderen gemacht werden. Auch dies sind ungerechtfertigte Handlungen.
MIT DEM TOURETTEN-SYNDROM VERBUNDENE STÖRUNGEN
Bei Patienten mit Tourette-Syndrom können andere neuropsychiatrische Störungen auftreten . In der medizinischen Sprache spricht man von Komorbidität, wenn eine Person zwei Symptome unterschiedlichen Ursprungs aufweist.
Es gibt keine bestimmten Daten bezüglich der Häufigkeit dieser krankhaften Assoziationen: Einige Studien berichten, dass 8-9 Fälle von 10 zusätzlich zu Tics andere Pathologien manifestieren; andere Studien sprechen dagegen von einer geringeren Häufigkeit, etwa 4-5 von 10 Fällen.
Die wichtigsten und schwerwiegendsten Begleiterkrankungen sind:
- Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung ( ADHS oder ADHS )
- Zwangsstörung ( DOC )
Stattdessen sind sie weniger verbreitet:
- Lernschwierigkeiten
- Selbstbeschädigung
- Die Stimmung ändert sich
Komorbidität verschlechtert die Eingliederung des jungen Patienten in den sozialen und schulischen Kontext.
Die folgende Tabelle fasst die Hauptmerkmale der verschiedenen mit dem Tourette-Syndrom verbundenen Krankheiten zusammen.
| Assoziierte Pathologie | Kurze Beschreibung |
| ADHS oder ADHS, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung | Die Patienten sind leicht abgelenkt, nachlässig und unorganisiert. Sie spielen und sprechen laut. Sie sind immer in Bewegung und unterbrechen die Aktivitäten der Menschen um sie herum |
| DOC, Zwangsstörung | Angst und Kontrollverlust aufgrund der Angst, unangemessene Gesten zu machen oder vulgäre Worte auszusprechen. Obsessionen sind sich wiederholende, ziellose Handlungen, zum Beispiel wiederholtes Händewaschen oder Zählen von Gegenständen |
| Lernschwierigkeiten | Es manifestiert sich als Legasthenie und Dysorthographie |
| Selbstbeschädigung | Neigung zum Beißen, Kratzen, Schlagen oder Schlagen |
| Die Stimmung ändert sich | Angst und Depression |
Diagnose
Prämisse: Es gibt keinen Test oder keine instrumentelle Untersuchung, die die Diagnose des Tourette-Syndroms ermöglicht. Daher verlassen sich Ärzte auf eine sorgfältige Beobachtung der Symptome und einen Text, das sogenannte " Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders " (in englischer DSM), vierte Auflage. Es gibt eine genaue Beschreibung der Symptome von psychischen Erkrankungen. Seine Beratung ist ein Vergleichsinstrument, auf das man sich verlassen kann, wenn man auf einen Verdachtsfall des Tourette-Syndroms stößt.
EINIGE SCHARNIERPUNKTE DES HANDBUCHS
Im Folgenden finden Sie einige grundlegende Schritte im DSM-Handbuch, die bei der Diagnose hilfreich sind.
Dies ist das Tourette-Syndrom, wenn:
- Der Patient zeigt mehrere motorische Tics und eine oder mehrere phonetische Tics
- Motor- und Sound-Tics dauern mindestens ein Jahr
- Die Häufigkeit von Tics am selben Tag ist hoch
- Die Remission von den Tics geht nicht über die drei aufeinander folgenden Monate hinaus
- Die Störungen treten vor dem 18. Lebensjahr auf
- Der Beginn sollte nicht auf die Einnahme einer Substanz (Medikament oder Medikament) zurückzuführen sein
DIFFERENZIELLE DIAGNOSE
Tics können mit anderen krankhaften Zuständen verursacht oder verwechselt werden. Zum Beispiel:
- Epilepsie
- Anomalien des Gehirns
- Hypothyreose
- Drogen (Kokain)
- Wilson-Krankheit
- Autismus
- Enzephalitis (Sydenham Korea)
- Huntington's Korea
- Klinefelter-Syndrom
- Drogen
- Tuberöse Sklerose
Daher gibt es zwar keinen diagnostischen Test für das Tourette-Syndrom, die Durchführung instrumenteller Tests kann jedoch hilfreich sein, um einige der oben genannten Krankheiten auszuschließen.
Die empfohlenen Tests sind: Elektroenzephalogramm, Hirn-MRT und Urintest.
NB: Das motorische Tonikum oder Phonic ist nur eines der Symptome der in der Liste aufgeführten Krankheiten. Tatsächlich präsentiert sich jeder von ihnen mit anderen, manchmal eindeutigen Erscheinungsformen.
Therapie
Zwei Räumlichkeiten:
- Die meisten Patienten mit Tourette-Syndrom haben eine milde Form der Krankheit, die keiner besonderen Behandlung bedarf.
- Im Erwachsenenalter tritt, wie bereits erwähnt, eine spontane Remission der Krankheit auf, manchmal ohne Konsequenzen.
Bezüglich der Diagnose gibt es keine spezifische Therapie für das Tourette-Syndrom. Es ist jedoch möglich, die Symptome durch Verabreichung von Medikamenten sowie durch psychologische und Verhaltensmedizin zu lindern. Diese therapeutischen Maßnahmen verbessern die Lebensqualität junger Patienten, insbesondere wenn sie an schweren Formen der Krankheit leiden.
Wenn diese Behandlungen nicht erfolgreich sind, kann auch eine Operation durchgeführt werden. Dies ist jedoch eine wenig erwogene Option, da dies ungewiss und sehr gefährlich ist.
PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE
Der Zweck ist zweifach:- Reduzieren Sie die Häufigkeit von Tics
- Enthalten Aufmerksamkeitsdefizitstörung und Zwangsstörung
Um Tics und zwanghafte Verhaltensweisen zu reduzieren, werden dem Patienten Antipsychotika verabreicht. Antipsychotika modulieren einige Hirnbotenstoffe, Neurotransmitter wie Dopamin, Noradrenalin und Serotonin. Sie können teilweisen Erfolg und schwerwiegende Nebenwirkungen haben.
Zur Behandlung von Angstzuständen aufgrund von Zwangsstörungen wird ein Benzodiazepin verwendet: Clonazepam . Die Verabreichung hat nicht immer die gewünschten Wirkungen.
Schließlich werden Stimulanzien wie Methylphenidat eingesetzt, um Aufmerksamkeitsdefizite einzudämmen.
Die Tabelle zeigt die am häufigsten verwendeten Medikamente bei Tourette-Syndrom.
| Antipsychotika | Zweck |
| Haloperidol Risperidon Pimozid Aripiprazol Sulpirid | Reduzieren Sie die Häufigkeit von Tics und einigen zwanghaften Verhaltensweisen |
| Benzodiazepine | Zweck |
| Clonazepam | Antidepressivum, Beruhigungsmittel und Anxiolytikum |
| Stimulanzien der Aufmerksamkeit | Zweck |
| Methylphenidat | Aufmerksamkeitsdefizite aufgrund von ADHS (oder ADHS) enthalten |
NB: Derzeit sind diese Medikamente wegen Nebenwirkungen und ungewissem Erfolg nicht für die Behandlung des Tourette-Syndroms zugelassen. Einige sind für assoziierte Pathologien indiziert, wie im Fall von Methylphenidat, aber auch in diesem Fall gibt es Verwendungsbedingungen.
Psychologische und Verhaltenstherapie
Die wichtigsten psychologischen Therapien sind die kognitive Verhaltenspsychotherapie ( TCC ) und das sogenannte Habit Reversal Training .
Der Zweck besteht darin, die Häufigkeit von Tics zu reduzieren und dem Patienten beizubringen, die Notwendigkeit zu meistern, sie auszuführen. Die Fähigkeit, Tics zu kontrollieren, ist eine enorme Hilfe, um die Integration in das soziale und schulische Umfeld zu verbessern. Leider sind diese beiden Psychotherapien nicht immer erfolgreich.
BILDUNG UND UNTERSTÜTZUNG
Familienmitglieder von Tourette-Patienten spielen während des Therapiekurses eine Schlüsselrolle. Tatsächlich haben wir gesehen, dass Behandlungen bei Patienten, die von Familien unterstützt werden, wirksamer sind. Es ist daher wichtig, dass die Eltern das angemessene Verhalten dokumentieren, das in diesen Fällen anzuwenden ist, und es dann in die Praxis umsetzen.
Eine weitere wichtige Rolle spielt die Schule. Es muss die Einbeziehung von Personen mit Tourette-Syndrom fördern. Die Lehrkräfte müssen einen Patienten unterstützen, seine Probleme verstehen und ihm das Gefühl geben, von anderen Schülern akzeptiert zu werden. Ein "feindliches" schulisches Umfeld steht im Gegensatz zu den Bemühungen der Familien und erschwert die Genesung.
OPERATION
Dies wird als Tiefenhirnstimulation ( Deep Brain Stimulation, DBS ) bezeichnet. Bei dem chirurgischen Eingriff werden Elektroden in das Gehirn eingeführt. Diese Elektroden stimulieren die Gehirnregionen, von denen vermutet wird, dass sie am Tourette-Syndrom beteiligt sind.
Es ist eine Methode, die immer noch perfektioniert wird, da sie nicht ohne Komplikationen ist. Im Moment ist es nur implementiert, wenn Medikamente und Psychotherapie nicht funktionieren.
Prognose
Die Prognose für diejenigen mit Tourette-Syndrom ist von Fall zu Fall unterschiedlich. Darüber hinaus gibt es keine klinischen Untersuchungen, für die eine Weiterentwicklung erwartet wird.
Bei den meisten Patienten tritt im Erwachsenenalter eine spontane und fast vollständige Remission der Krankheit auf. Die Prognose ist positiv, da Tics zu seltenen Episoden werden. Folglich beeinträchtigen sie nicht die Lebensqualität der Patienten.
Ein kleiner Prozentsatz der Fälle manifestiert sich jedoch selbst im Erwachsenenalter in häufigen Tics und anderen Zwangsstörungen. Für diese Menschen kann das soziale und berufliche Leben beeinträchtigt werden: Akzeptanz und die Ausübung einer bestimmten Tätigkeit können sehr schwierig werden. Daher ist die Prognose weniger gut als die vorherige.
Es sollte jedoch beachtet werden, dass unabhängig vom pathologischen Verlauf die Intelligenz und die Lebensdauer der Tourette-Patienten keine Auswirkungen haben.
