Medikamente zur Behandlung von Mukoviszidose

Definition

Mukoviszidose ist eine schwere Erbkrankheit, bei der es zu einer Fehlfunktion der exokrinen Drüsen kommt, deren Sekretion übermäßig reich an dickem Schleim ist. Die Fülle und Dichte des Schleims behindern den physiologischen Fluss der Sekretion und verursachen so schwerwiegende Drüsenobstruktionen.

die exokrinen Drüsen sind dazu bestimmt, ihre Sekrete nach außen zu verlagern; Dazu gehören: Bauchspeicheldrüse, Schweißdrüsen, Speichel-, Darm- und Bronchialdrüsen.

Ursachen

Mukoviszidose wird durch einen Defekt im CFTCR-Gen verursacht, das für die Veränderung eines Proteins verantwortlich ist, das den Chlortransport durch die Membranen der exokrinen Drüsen reguliert. Mukoviszidose ist eine tödliche Krankheit mit autosomal rezessiver Übertragung, die ausschließlich bei Homozygoten auftritt.

Symptome

Mukoviszidose ist durch meist intestinale und bronchiale Symptome gekennzeichnet; Darüber hinaus besteht bei betroffenen Patienten eine Neigung zu Infektionen sowie eine Abnahme der Fertilität, die durch eine Erhöhung der Viskosität des Zervixschleims verursacht wird. Andere mit der Krankheit verbundene Symptome sind: Mundgeruch, Katarrh, Leberzirrhose, Bauchkrämpfe, Verdauungs- und Atembeschwerden, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen, Fieber, Pharyngitis, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Steatorrhoe, Husten, Erbrechen.

Informationen zur Mukoviszidose - Behandlung von Mukoviszidose Medikamente sollen nicht die direkte Beziehung zwischen medizinischem Fachpersonal und Patienten ersetzen. Fragen Sie immer Ihren Arzt und / oder Spezialisten, bevor Sie Mukoviszidose - Mukoviszidose-Medikamente einnehmen.

Drogen

Eine schreckliche und tödliche Krankheit, Mukoviszidose, ist bei weitem die häufigste krankhafte Erkrankung, die genetisch zwischen der kaukasischen Rasse übertragen wird. Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, gibt es kein Heilmittel, das die Krankheit auf den Kopf stellen könnte. Trotz des Gesagten werden Mukoviszidose-Patienten mit Medikamenten und anderen therapeutischen Hilfsmitteln behandelt, um die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Eine gezielte Behandlung kann erforderlich sein, um die Nährstoff- und Vitaminaufnahme zu verbessern.

Mukoviszidose-Patienten neigen dazu, unterernährt zu sein; Aus diesem Grund ist es ratsam, eine ausgewogene Ernährung (verstanden als Diät) mit einer richtigen Kalorienzufuhr einzuhalten.

Wie bereits erwähnt, neigen Mukoviszidose-Patienten häufiger zu Infektionen und klagen häufig über Atemwegserkrankungen. Um diese Probleme zu bewältigen, ist es wichtig, Antibiotika einzunehmen, um die bakterielle Beleidigung zu verhindern und zu heilen. Abschwellende Medikamente helfen dem Patienten, besser zu atmen. Wenn dies nicht ausreicht, müssen Mukoviszidose-Patienten möglicherweise über eine spezielle Maske über Nase und Mund mit Sauerstoff versorgt werden.

In schweren Fällen kann Mukoviszidose mehrere Organe schädigen. Um den Schaden zu behandeln, ist es möglich, den Patienten einer chirurgischen Resektion oder einer Organtransplantation (Lunge / Leber) zu unterziehen.

Antibiotika : angezeigt zur Vorbeugung oder Behandlung von bakteriellen Beschwerden im Zusammenhang mit Mukoviszidose: Im Allgemeinen ist die indikative Dosierung für die Verabreichung des Antibiotikums in diesem Fall etwa doppelt so hoch wie bei den üblichen bakteriellen Infektionen, und die Therapiedauer muss länger betragen mindestens 2 Wochen. Die Art der Verabreichung und der Zeitpunkt müssen jedoch vom Arzt auf der Grundlage der gemeldeten Schäden und des beteiligten Pathogens festgelegt werden.

Amikacin (zB Chemacin, Mikan, Likacin): Das Medikament gehört zur Klasse der Aminoglycoside. Indikiert zur Behandlung von Pseudomonas aeruginosa- Infektionen bei Patienten mit Mukoviszidose; Die Dosierung muss auf der Grundlage der Serumkonzentration angepasst werden. Im Allgemeinen nehmen Sie bis zu 35 mg / kg einmal täglich als intravenöse Infusion, einmalig oder in geteilten Dosen alle 6-8 Stunden ein.
Azithromycin: Es ist ein Makrolid-Antibiotikum, das zur Behandlung von Pseudomonas aeruginosa- Infektionen bei Kindern mit Mukoviszidose angewendet wird. Nehmen Sie an drei Tagen in der Woche (Montag, Mittwoch, Freitag) jeden zweiten Tag 250 mg Wirkstoff ein Patienten mit einem Gewicht von 25-40 kg. Wenn Ihr Kind mehr als 40 kg wiegt, nehmen Sie die doppelte Dosis wie oben beschrieben ein. Wenn die Dosis vom Patienten nicht toleriert wird, reduzieren Sie die Dosis auf zweimal pro Woche. Fragen Sie Ihren Arzt.
Aztreonam (z. B. Cayston): Zur Therapie mit diesem Antibiotikum wird eine Dosis von 75 mg durch eine 2-3-minütige Vernebelung (mit einem speziellen Instrument) eingenommen. Wiederholen Sie die Verabreichung dreimal täglich für 28 Tage. Wiederholen Sie die Behandlung für die Erhaltungsdosis in Zyklen von 28 Tagen, gefolgt von einem weiteren 28-tägigen Stopp. Dieses Antibiotikum, das sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern angewendet wird, ist besonders wirksam gegen P. aeruginosa- gestützte Infektionen im Zusammenhang mit Mukoviszidose.
Tobramycin (ex. Tobi Podhaler): Das Medikament gehört zur Klasse der Aminoglykoside. Im Falle von bakteriellen Infektionen bei Mukoviszidose-Patienten wird empfohlen, das Arzneimittel in einer Dosis von 5 bis 10 mg / kg in 2 bis 4 aufgeteilten Dosen intravenös einzunehmen. Alternativ können Sie 10-15 mg / kg pro Tag in 3-4 aufgeteilten Dosen einnehmen. Darüber hinaus ist es möglich, das Medikament in einer Einzeldosis über einen Zeitraum von 24 Stunden (7-15 mg / kg pro Tag) zu verabreichen. Setzen Sie die Behandlung je nach Art und Schwere der Infektion für 14 bis 21 Tage fort. Das Medikament kann auch nasal mit einem speziellen Vernebler verabreicht werden: 300 mg für 15 Minuten, zweimal täglich, für 28 Tage. Die Erhaltungsdosis umfasst die Verabreichung des Arzneimittels für 4 Wochen, gefolgt von einer weiteren 4-wöchigen Suspension. Nehmen Sie bei Säuglingen mit Mukoviszidose etwa alle 6-8 Stunden 2, 5-3, 3 mg / kg ein. Sprühen Sie für Kinder ab 5 Jahren 2-3 mal täglich 40-80 mg des Arzneimittels. Bei betroffenen Kindern und Jugendlichen im Alter zwischen 6 und 18 Jahren sollte die Erwachsenendosis vorzugsweise nasal verabreicht werden. Fragen Sie Ihren Arzt.

Bronchodilatatoren und Mukolytika : Mukoviszidose-Patienten klagen häufig über Atembeschwerden, die durch eine Ansammlung von Schleim in Lunge und Bronchien verursacht werden. Die Verabreichung von Bronchodilatatoren und Mukolytika kann die Atmungskapazität verbessern und erleichtern.

Dornase alfa (z. B. Pulmozyme): angezeigt zur Behandlung von Atemwegserkrankungen bei Patienten mit Mukoviszidose, die älter als 5 Jahre sind. Das Medikament ist als Sprühlösung erhältlich (1 Durchstechflasche enthält 2, 5 mg Wirkstoff). Es ist ein rekombinantes menschliches Protein, das gentechnisch hergestellt wird. Nehmen Sie einmal täglich 2, 5 mg Wirkstoff mit einem speziellen Vernebler ein. Einige Patienten benötigen zwei Dosen pro Tag. Die empfohlene Dosis ist für Erwachsene und Kinder gleich.
Acetylcystein (z. B. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): Das Medikament wird in der Therapie eingesetzt, weil es die Viskosität des Schleims verringert. Darüber hinaus ist es aufgrund seiner antioxidativen Eigenschaften angezeigt, lokale Entzündungen zu reduzieren und eine Schädigung des Gewebes zu verhindern. Das Medikament ist in Tabletten oder flüssigen Lösungen erhältlich, die in einer indikativen Dosis von 400 bis 600 mg pro Tag oral eingenommen oder mit Aerosol inhaliert werden können.

Hinweise:

Einige Quellen geben auch Albuterol (als Nasenspray verabreicht) als Mukolytikum an, das zur Linderung der mit Mukoviszidose verbundenen Atemwegsbeschwerden nützlich ist. Andere Fachleute glauben stattdessen, dass die Assoziation einer hyperosmolaren Salzlösung mit Mannitol (z. B. Bronchitol, Osmohal) in Pulver, das mit einem speziellen Inhalator inhaliert werden soll, eine bessere therapeutische Wirkung gewährleisten und die Bronchialsekrete flüssig machen kann.

Einige Mukoviszidose-Patienten mit Atemproblemen können inhalative oder orale Kortikosteroide einnehmen. Die Wahl des Arzneimittels, die Art der Verabreichung und die Dauer der Behandlung sind Elemente ausschließlich medizinischer Kompetenz.

Verdauungsenzyme : angezeigt, um die Absorption und Verdauung bestimmter Lebensmittel zu fördern; Wie wir wissen, ist die Fähigkeit zur Aufnahme von Nährstoffen bei Mukoviszidose-Patienten stark beeinträchtigt, und die Aufnahme von Verdauungsenzymen fördert die Verdauung. Verdauungsenzyme sind wichtig, um die Assimilation von mehr oder weniger komplexen Molekülen wie Proteinen, Fetten und Stärken zu fördern. Folglich kann ein Pankreasenzymmangel - ein höchst wahrscheinliches Auftreten im Zusammenhang mit Mukoviszidose - die Verdauungstätigkeit erheblich beeinträchtigen und Meteorismus, Blähungen, Bauchschmerzen und Schwellungen, Durchfall usw. begünstigen.

Pancrelipase (z. B. Creon, Pancrex): Beginnen Sie die Therapie mit der oralen Einnahme von 500 Einheiten / kg Arzneimittel während der Mahlzeit. Die Erhaltungsdosis sieht vor, 400-2.500 Einheiten / kg Arzneimittel pro Mahlzeit einzunehmen. Nehmen Sie für jeden Snack die Hälfte der üblichen Dosis ein.
Pankreatin (z. B. Pankreatin TN): Pankreatin ist eine heterogene Kombination von Enzymen, die von der Bauchspeicheldrüse synthetisiert werden und für die Förderung der Makronährstoffverdauung unerlässlich sind. Bei Mukoviszidose-Patienten ist eine Supplementierung mit Pankreatin häufig unerlässlich. Der Missbrauch dieses Arzneimittels kann zu Durchfall, Verstopfung, Magenschmerzen oder bei besonders empfindlichen Patienten sogar zu schweren allergischen Reaktionen führen. Fragen Sie Ihren Arzt.

Vitamine : Bei Mukoviszidose-Patienten kommt es häufig zu einer deutlichen Mangelernährung, die mit Vitaminmangel einhergeht. Um diesem Problem zu begegnen, wird empfohlen, die Ernährung (möglicherweise hyperkalorisch und salzreich) durch eine Vitaminergänzung zu ergänzen.

Vitamin E (Tocopherol): Antioxidans par excellence, nützlich zur Verhinderung von Lipidoxidationsreaktionen.
Vitamin D (z. B. Vitamin D mit langer Lebensdauer, Ditervit K, Xarenel, Tridelta-Norm, Dibase, Ostelin): Nützlich für die Absorption von Kalzium im Verdauungstrakt, die Mobilisierung von Kalzium in den Knochen und für die Nierenresorption.
Vitamin K: Nützlich für die Förderung der korrekten Funktionalität einiger Proteine, aus denen die Knochenmasse besteht.
Vitamin A (z. B. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): Vitamin A scheint eine positive therapeutische Wirkung zu entfalten, um die Degeneration von Lungenschäden zu verhindern und der Oxidation entgegenzuwirken, insbesondere im Zusammenhang mit Mukoviszidose.