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Definition
Kryoglobulinämie ist ein pathologischer Zustand, der durch das Vorhandensein von Kryoglobulinen im Plasma gekennzeichnet ist, dh Proteinen, die in der Lage sind, reversible Immunkomplexe zu bilden und bei niedrigen Temperaturen auszufällen und sich dann bei 37 ° C wieder aufzulösen.
Dieses Kryopräzipitat kann spezifisch durch Immunglobuline IgG, IgA oder IgM gebildet werden, die in monoklonaler oder gemischter Form vorliegen und deren Produktion von einer chronischen Stimulierung des Immunsystems herrührt, wie sie bei Autoimmun-, Entzündungs- und Infektionskrankheiten auftritt.
Kryoglobulineme können in drei Typen eingeteilt werden:
- Kryoglobulinämie Typ I : In dieser Form werden Kryoglobuline durch monoklonale Immunglobuline dargestellt, die im Allgemeinen der Klasse M angehören, obwohl es sich seltener um IgG-, IgA- oder leichte Ketten handeln kann. In den meisten Fällen ist die Typ-I-Kryoglobulinämie mit lymphoproliferativen Störungen verbunden.
- Kryoglobulinämie Typ II : Sie wird auch als gemischte Kryoglobulinämie bezeichnet, da die Kryoglobuline aus monoklonalem IgM-Kappa (mit Rheumafaktoraktivität) und polyklonalem IgG bestehen. Diese Form macht 50-65% der Fälle aus und der Hauptauslöser ist eine chronische Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV). Typ-II-Kryoglobulinämie kann auch mit Autoimmunerkrankungen, chronischen Entzündungen und lymphoproliferativen Störungen einhergehen.
- Kryoglobulinämie Typ III : Auch in diesem Fall werden Kryoglobuline gemischt, aber im Gegensatz zu Typ II sind IgM und IgG polyklonal. Es tritt im Verlauf von lymphoproliferativen Erkrankungen (z. B. Non-Hodgkin-Lymphom), Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und systemische Sklerose) und infektiösen Erkrankungen (z. B. Hepatitis C) auf.
Kryoglobulinämie ohne assoziierte Krankheit wird als essentiell oder idiopathisch bezeichnet.
Die Möglichkeit, dass Kryoglobuline ausfallen und klinische Manifestationen hervorrufen, hängt von ihrer Konzentration und der Absenkung der Temperatur ab. Dies führt zu vaskulitischen Erscheinungen und Schädigungen verschiedener Organe.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Asthenie
- Zyanose
- Kurzatmigkeit
- Bauchschmerzen
- Schmerzen in der Brust
- Gelenkschmerzen
- Muskelschmerzen
- Subunguale Blutung
- Hepatomegalie
- Erythem
- Hypertonie
- Geschwollene Lymphknoten
- Livedo Reticularis
- Makulae
- Nesselausschlag
- Blässe
- Papeln
- Proteinurie
- Acquagenic Juckreiz
- Blut im Urin
- Raynaud-Syndrom
- Nephrotisches Syndrom
- Splenomegalie
- Husten
- Hautgeschwüre
- Pleuraerguss
Weitere Hinweise
Kryoglobulinämie tritt hauptsächlich in der Haut, in der Niere und in der Neurologie auf.
Die meisten Patienten leiden an Asthenie, Arthralgie, kleinen erythematösen Makula oder schmerzhaften violetten Papeln (intermittierende tastbare Purpura). Diese letzte Manifestation der Haut, die mit Kälte verbunden ist, betrifft hauptsächlich die unteren Extremitäten, kann aber auch den Bauch und das Gesäß betreffen.
Hautmanifestationen von Kryoglobulinämie-Vaskulitis. Bild von wikipedia.org genommen
Andere Symptome sind Raynaud-Phänomen, subunguale Blutungen, Livedo reticularis, Akrocyanose und ischämisch bedingte ulzerative Läsionen.
Die Beteiligung der Nieren verursacht dagegen Bluthochdruck, Glomerulonephritis und Organversagen. Bei der Kryoglobulinämie können periphere sensorische oder sensorisch-motorische Neuropathien mit starken Schmerzen, generalisierter oder multifokaler Schwäche und Dysästhesie auftreten. Andere Symptome sind Netzhautblutungen, arterielle Thrombosen, Hepatomegalie, Milzvergrößerung und Lymphadenomegalie.
Die Diagnose einer Kryoglobulinämie basiert auf der Erforschung und Typisierung von Kryoglobulinen, niedrigen C4-Spiegeln (Nachweis des Komplementverbrauchs) und der Feststellung von Veränderungen der hepatorenalen Funktion (Mikroematurie und Proteinurie). Weiterhin kann eine positive Wirkung auf Rheumafaktor und HCV-Infektion festgestellt werden.
Die Behandlung zielt auf die auslösenden Ursachen ab, um die Kryoglobulinämie und die daraus resultierenden entzündlichen Wirkungen zu begrenzen. Die Therapie kann die Verwendung von Immunsuppressiva, Steroiden, Cyclophosphamid und Plasmapherese umfassen.
