Syringomyelie

Allgemeinheit

Syringomyelie ist eine neurologische Erkrankung, die durch die Bildung von mit Flüssigkeit gefüllten Zysten im Rückenmark gekennzeichnet ist.

Abbildung: Syringomyelie.

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Auf lange Sicht führt das Vorhandensein dieser Zysten, Spritzen genannt, zu einer Schädigung des Rückenmarks. So treten verschiedene Störungen auf, wie Schmerzen an mehreren Stellen des Körpers, Steifheits- und Schwächegefühl, Muskelschwund, Reflexverlust, Krämpfe in den Beinen usw.

Syringomyelie kann verschiedene Ursachen haben; In den meisten Fällen handelt es sich um eine Fehlbildung des Kleinhirns, die als Chiari-Fehlbildung bezeichnet wird.

Für eine korrekte Diagnose sind eine genaue körperliche Untersuchung des Patienten, eine Analyse seiner Krankengeschichte und einige diagnostische Bildgebungstests erforderlich.

Die einzige Möglichkeit, die Spritzen zu entleeren und die Symptome (zumindest teilweise) zu lösen, ist die Operation.

Was ist Syringomyelie?

Syringomyelie ist eine seltene pathologische Erkrankung, bei der sich eine oder mehrere mit Flüssigkeit gefüllte Zysten im Rückenmarkkanal bilden.

Wenn sich die Zysten (auch Spritzen oder Fisteln genannt ) ausdehnen, können sie das Rückenmark schwer schädigen und die Übertragung von Nervensignalen beeinträchtigen.

WAS SIND DIE ZYSTEN UND WAS ENTHALTEN SIE?

Spritzen sind Kanäle oder Hohlräume (im Griechischen " Syrinx " bedeutet "Kanal"), die Liquor oder Liquor cerebrospinalis enthalten.

Abbildung: Die drei Meningen, die das Zentralnervensystem umgeben.

Die Meningen sind Schutzmembranen: die äußerste ist die Dura mater; die Zentrale ist die Arachnoidea; Schließlich ist das Innerste die fromme Mutter.

Der Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidal und Pia Mater enthält die Cephalorachidianflüssigkeit.

Der Liquor ist eine farblose Flüssigkeit, die das Zentralnervensystem ( ZNS ) umgibt, es vor Traumata schützt, es mit Nährstoffen versorgt und den Innendruck (Hirndruck) reguliert.

Die Liquor cerebrospinalis wird in den Hirnventrikeln genau auf Höhe der Plexus choroideus gebildet. von hier fließt es in den Subarachnoidalraum oder den zwischen der Meninga Pia Mater und der Meninge Arachnoidal.

Epidemiology

Laut einigen statistischen Studien würde Syringomyelie eine Prävalenz von etwa 8 Fällen pro 100.000 Menschen haben. In der Regel treten die charakteristischen Symptome im Alter zwischen 25 und 40 Jahren auf und entwickeln sich im Allgemeinen nur langsam.

Viele Patienten mit Syringomyelie sind auch von einer strukturellen Veränderung des Kleinhirns betroffen, die als Chiari-Missbildung (oder Arnold-Chiari- oder Arnold-Chiari-Syndrom ) bezeichnet wird.

Ursachen

Syringomyelie kann eine angeborene Erkrankung sein, die von Geburt an vorliegt oder erworben wurde, dh im Laufe eines Lebens nach einem bestimmten Ereignis oder in Verbindung mit einer bestimmten krankhaften Erkrankung aufgetreten ist.

Angeborene Symptomatik

Angeborene Formen der Syringomyelie sind auf das Arnold-Chiari-Syndrom zurückzuführen.

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Kleinhirnfehlbildung (dh das Kleinhirn), die durch eine Abwärtsbewegung genau in Richtung des Hinterhauptlochs und des Wirbelkanals des basalen Teils des Kleinhirns gekennzeichnet ist.

Mit anderen Worten, es ist ein Kleinhirnbruch, bei dem ein Teil des Kleinhirns aus dem Hinterhauptloch herausragt und in den Kanal mit dem Rückenmark eindringt.

SYRINGOMISCH ERWORBEN

Die Hauptursachen, die zur Etablierung einer erworbenen Syringomyelie führen können, sind:

• Ein Rückenmarkstrauma . Unter den verschiedenen Traumata, die zu Syringomyelie führen können, befindet sich die Fraktur der Wirbel.
• Eine Meningitis . Meningitis ist die Entzündung der das Zentralnervensystem umgebenden Membranen (Anmerkung: Das ZNS besteht aus Enzephalon und Rückenmark). Zu Beginn einer Meningitis kann es zu einer viralen oder bakteriellen Infektion kommen.

  Arachnoiditis, die Entzündung der Arachnoidea, ist die häufigste Form der Meningitis, die Syringomyelie hervorrufen kann.

• Ein Rückenmarktumor . Experten zufolge würde das Vorhandensein einer Tumormasse im Spinalkanal die normale Zirkulation der Flüssigkeit verhindern und so eine lokalisierte Ansammlung und dann eine Spritze hervorrufen.
• Starres Säulensyndrom . Es ist eine besondere neurologische Erkrankung, die durch Verwachsungen zwischen dem Rückenmark und der Wirbelsäule gekennzeichnet ist. Verwachsungen, die ein normales Fließen des Marks verhindern.

  Die typischen Symptome und Anzeichen eines starren Wirbelsäulensyndroms sind: Beinschmerzen, Rückenschmerzen, Skoliose, Harninkontinenz oder -retention, Muskelschwäche und Taubheitsgefühl usw.

• Eine Blutung im Rückenmark (oder Hämatomyelie ). Hämatomyelie kann spontan oder traumatisch sein und betrifft normalerweise die Arteriengefäße der grauen Substanz. Gewöhnlich sind die Traumata, die zu Hämatomyelien führen können, Wirbelstöße.

Die Leser werden daran erinnert, dass einige Formen der Syringomyelie ohne genauen Grund oder erkennbaren Grund auftreten. In solchen Situationen spricht man von erworbenen idiopathischen Syringomyelien .

PUNKTE IN DER AUSSETZUNG

Ärzte und Forscher versuchen immer noch, einige Fragen im Zusammenhang mit der Spritzenbildung und der Schädigung des Rückenmarks zu klären.

Nach einigen Theorien scheint es, dass die Spritzen von einer Behinderung des Liquorflusses im Subarachnoidalraum herrühren und dass eine Schädigung des Rückenmarks auf den Druck zurückzuführen ist, den die Zysten auf das Mark selbst ausüben.

Symptome und Komplikationen

Weitere Informationen: Symptome Syringomyelie

Die klassischen Anzeichen und Symptome von Syringomyelie sind:

• Schwäche und Muskelschwund
• Verlust der Reflexe
• Verlust der Schmerzempfindlichkeit und der Umgebungstemperatur (Hinweis: Die Haut empfindet keine starke Hitze oder Kälte mehr.)
• Steifheit im Rücken, Schultern, Armen und Beinen
• Schmerzen in Nacken, Armen, Händen und Rücken
• Darm- und Blasenprobleme. Der Patient verliert die Kontrolle über den Anal- und Blasenschließmuskel.
• Extreme Muskelschwäche und Krämpfe in den Beinen
• Schmerz und Taubheit im Gesicht

Diese Manifestationen, die zu Beginn im Allgemeinen nicht sehr ausgeprägt sind, sind das Ergebnis von Schäden, die die Spritzen am Rückenmark verursachen.

Angeborene Symptomatik

Angeborene Spritzen sind zwar von Geburt an vorhanden, verursachen jedoch die ersten Symptome im Erwachsenenalter. Der Grund dafür ist die Tatsache, dass Zysten einige Zeit benötigen, um das Rückenmark erheblich zu schädigen.

Patienten mit angeborenen Syringomyelien leiden möglicherweise nicht nur an Chiari-Missbildungen, sondern auch an Hydrozephalus und Arachnoiditis.

Was ist Hydrozephalus?

Der Begriff Hydrocephalus bezeichnet eine schwere Erkrankung aufgrund einer abnormalen Zunahme der im Subarachnoidalraum und in den Hirnventrikeln enthaltenen zerebrospinalen Flüssigkeit.

Dieser enorme Anstieg des Liquors tritt auf, wenn zuvor der intrakranielle Druck ( intrakranielle Hypertonie ) erhöht wurde. Die Ursache des Hydrozephalus kann sein: ein Hirntumor, eine Gehirnblutung, eine Meningitis, eine Enzephalitis, ZNS-Missbildungen und so weiter.

Die Hauptmerkmale des Hydrozephalus sind: erhöhter Kopfumfang, Nackenschmerzen, Epilepsie und Krämpfe.

SYRINGOMISCH ERWORBEN

Von dem Ereignis, das die Spritzenbildung auslöst, bis zu den ersten Symptomen können auch Monate oder Jahre vergehen. Ähnlich wie bei angeborenen Syringomyelien verläuft die Schädigung des Rückenmarks daher sehr langsam.

Wenn am Ursprung ein Trauma (posttraumatische Syringomyelie) vorliegt, treten die Anzeichen der Krankheit im Allgemeinen nur auf einer Körperseite auf.

WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?

Bei Vorliegen eines oder mehrerer der oben genannten Symptome ist es ratsam, sich unverzüglich an Ihren Arzt zu wenden, um eine eingehende Untersuchung zu veranlassen, um die Ursachen der Störungen zu ermitteln.

Die Beurteilung eines Experten ist entscheidend, da Syringomyelie in der Regel das Ergebnis anderer vorbestehender Krankheiten ist (die eine angemessene Behandlung erfordern).

Wenn Sie ein schweres Rückentrauma erlitten haben, kann es sein, dass Sie anfangs keine Störung im Zusammenhang mit Syringomyelie haben. Dies kann sich jedoch nach einer gewissen Zeit noch entwickeln und auch nach einigen Monaten oder Jahren symptomatisch werden. Wenn daher jemals verdächtige Symptome auftreten, ist es ratsam, sich an Ihren Arzt zu wenden und ihn über das traumatische Ereignis zu informieren, das Sie erlitten haben.

KOMPLIKATIONEN

Syringomyelie ist eine potenziell degenerative Erkrankung, da die Spritzen sich erweitern, das Rückenmark immer mehr schädigen und die Nervenfunktionen des Patienten noch wichtiger verändern können.

Einige klassische Ausdrücke solcher Komplikationen sind:

• Skoliose . Es ist eine abnormale Krümmung der Wirbelsäule.
• Weitverbreitete chronische Schmerzen . Je stärker das Rückenmark geschädigt wird, desto intensiver und anhaltender wird das schmerzhafte Gefühl in Nacken, Armen, Händen und Rücken.
• Schwere motorische Schwierigkeiten . Wenn sich Atrophie und Muskelschwäche verschlimmern, kann der Patient sogar beim Gehen ernsthafte Probleme haben.

Diagnose

Um Syringomyelie zu diagnostizieren, ist der erste Schritt die körperliche Untersuchung und die Analyse der Krankengeschichte.

Nach Durchführung dieser beiden Voruntersuchungen werden daher diagnostische Bildgebungstexte wie die Kernspinresonanz (NMR), die TAC, von grundlegender Bedeutung. Bei einigen Patienten ist auch eine Lumbalpunktion erforderlich.

PRÜFUNGSZIEL

Während der körperlichen Untersuchung bewertet der Arzt die symptomatische Situation und bittet den Patienten, die gestörten Empfindungen detailliert zu beschreiben.

PRÜFUNG DER KLINISCHEN GESCHICHTE

Wenn ein Arzt die Krankengeschichte eines Patienten analysiert, geht er auf die Suche nach möglichen auslösenden Faktoren und nach Situationen, die die Krankheit prädisponieren. Zum Beispiel werden sie untersucht:

• In der Vergangenheit vom Patienten erlittene Pathologien
• Die zum Zeitpunkt der Untersuchung vorhandenen Pathologien
• Rezidivierende Krankheiten innerhalb der Familie, zu denen der Patient gehört (ein Familienmitglied mit ähnlichen Störungen usw.)
• Situationen, in denen der Patient Opfer eines Rückenmarkstraumas wurde.

Abbildung: Syringomyelie bei Kernspinresonanz. Die Spritze ist rot eingekreist.

KERNMAGNETISCHE RESONANZ (RMN)

Es gibt zwei verschiedene Arten der Kernspinresonanz ( NMR ):

• Klassische Magnetresonanz . Dank der Erzeugung von Magnetfeldern liefert die MRT ein detailliertes Bild des Rückenmarks, ohne den Patienten schädlicher ionisierender Strahlung auszusetzen.
• Magnetresonanz mit Kontrastmittel . Das verwendete Instrument ist das gleiche, das für die klassische NMR verwendet wird. Der einzige Unterschied besteht darin, dass dem Patienten eine Kontrastflüssigkeit injiziert wird, die dazu dient, das Vorhandensein von Rückenmarktumoren oder ähnlichen Anomalien aufzudecken.

  Die Kontrastflüssigkeit ist die einzige Kontraindikation für die Untersuchung: Sie kann toxisch wirken oder eine Allergie auslösen.

TAC (COMPUTERISIERTE AXIAL-TOMOGRAFIE)

Die Computerized Axial Tomography ( CT ) liefert klare Bilder der inneren Organe, einschließlich des Rückenmarks. Während seiner Ausführung ist das Subjekt einer minimalen Menge schädlicher ionisierender Strahlung ausgesetzt; Daher ist der Test, wenn auch nur minimal, als invasiv anzusehen.

Lumbalpunktion

Die Lumbalpunktion besteht aus der Entnahme einer Probe von Liquor cerebrospinalis und deren Analyse im Labor. Zum Entfernen der Flüssigkeit wird eine Nadel zwischen den Lendenwirbeln L3-L4 oder L4-L5 eingesetzt.

Die Lumbalpunktion ist von großem Nutzen, um die Ursachen von Syringomyelie zu untersuchen: Sie kann mögliche Infektionen auf der Ebene der Hirnhäute erkennen.

Behandlung

Wenn die Symptome der Syringomyelie den normalen Alltag beeinträchtigen, ist die Operation das einzige Mittel.

Im Gegenteil, wenn die Syringomyelie keine Störung verursacht, wird die Situation einfach überwacht (Prinzip der Überwachung).

PRINZIP DER ÜBERWACHUNG

Das Prinzip der Überwachung besteht darin, den Patienten periodischen Magnetresonanzen und neurologischen Kontrolluntersuchungen auszusetzen. Dieser Ansatz ist für Probanden mit asymptomatischen Spritzen angezeigt (dh die keine offensichtlichen Symptome verursachen).

Obwohl es sich um eine sehr entfernte Hypothese handelt, ist es möglich, dass die Zysten spontan verschwinden.

OPERATION

Das anzuwendende chirurgische Verfahren wird auf der Grundlage der Bedingungen ausgewählt, die Syringomyelie verursachten (oder begleiteten). deshalb:

• Bei Chiari-Missbildungen kann der Operateur folgende Operationen durchführen: Dekompression der hinteren Fossa, Dekompression des Rückenmarks ( dekompressive Laminektomie ) und dekompressive Inzision der Dura mater . Alle drei Verfahren zielen darauf ab, die Kompression gegen das Kleinhirn und das Rückenmark zu verringern und den ihnen zur Verfügung stehenden Raum zu vergrößern. Mehr verfügbarer Raum bedeutet eine Verbesserung des Flottenflusses, daher ein mögliches Entleeren der Spritzen.

  Mit der Dekompression der hinteren Fossa wird ein Teil des hinteren Teils des Hinterhauptknochens entfernt.

  Bei der dekompressiven Laminektomie verläuft der Wirbelbereich, der das Loch begrenzt, in dem das Rückenmark verläuft.

  Schließlich wird mit der dekompressiven Inzision der Dura Mater die äußerste Meningis eingeschnitten.

• Bei Rückenmarkskrebs beseitigt der Chirurg die Tumormasse so, dass der Flüssigkeitsfluss wiederhergestellt wird. Nach dem Entfernen entleert sich die Spritze automatisch, wodurch die Symptome, die sie charakterisierten, vor der Operation zurückkehren.
• Im Falle eines starren Wirbelsäulensyndroms kann der Chirurg verschiedene Methoden anwenden. Die wichtigste besteht darin, die Adhäsionen, die die Säule am Rückenmark blockieren, "aufzulösen".

Mögliche Komplikationen des syringoperitonealen Shunts:

• Rückenmarksverletzung
• Infektionen
• Blockiert die Zirkulation der Flüssigkeit
• Blutungen im Rückenmark (Hämatomyelie)

Neben diesen spezifischen Operationstechniken gibt es auch ein Verfahren zur vorübergehenden Linderung von Symptomen und Schmerzen (Palliativtherapie), das als chirurgischer Shunt bezeichnet wird .

Der chirurgische Shunt ist ein Drainagesystem, das aus einem flexiblen Schlauch besteht, der das Entleeren der Spritzen ermöglicht. Im Allgemeinen wird die überschüssige Flüssigkeit in den Bauch ( syringoperitoneal shunt ) abgeleitet, ähnlich wie bei Hydrocephalus ( ventriculoperitoneal shunt ).

Da dies eine sehr heikle und nicht unkomplizierte Methode ist, beurteilt der Arzt die Situation sorgfältig und bespricht mögliche Risiken mit dem Patienten, bevor er sie in die Praxis umsetzt.

Wer führt eine Operation durch?

Der Operateur ist ein auf die Neurochirurgie spezialisierter Arzt. Dabei handelt es sich um den Bereich der Chirurgie, der sich speziell mit Problemen und Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems befasst.

PFLEGE BEI ​​RECIDIVA

Syringomyelie kann auch bei sachgemäßer Behandlung nach einiger Zeit wieder auftreten (Rezidiv).

Um einen möglichen Rückfall rechtzeitig zu bemerken, ist es ratsam, regelmäßig entsprechende medizinische Untersuchungen und eine Kernspinresonanz des Rückens durchzuführen.

Die Umformung einer oder mehrerer Spritzen erfordert einen zweiten chirurgischen Eingriff, häufig eine Zystendrainage, deren Nutzen nur vorübergehend sein kann.

EINIGE TIPPS

Syringomyelie kann die Lebensqualität des Betroffenen und seine täglichen Aktivitäten stark beeinträchtigen. Daher ist es eine gute Praxis:

• Vermeiden Sie es, Gewichte zu heben, Anstrengungen zu unternehmen und Ihren Rücken zu "belasten", da dies drei Maßnahmen sind, die die Symptome, insbesondere die Schmerzen, verschlimmern können.
• Kontaktieren Sie einen guten Physiotherapeuten. Durch geeignete Physiotherapie können die Mobilität verbessert, die Muskeln gestärkt und die Anstrengungen besser ertragen werden.
• Behandeln Sie chronische Schmerzen mit geeigneten Medikamenten. Wenn der Schmerz chronisch und quälend ist, ist es gut, wenn der Patient seinen Arzt auffordert, eine angemessene Schmerzlinderung zu planen.
• Suchen Sie Trost bei Ihren Lieben (Freunden oder Verwandten) und schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe für Menschen mit Syringomyelie an. Dies sind zwei verschiedene Arten der Stimmungsverbesserung, die oft aufgrund der durch die Krankheit verursachten Einschränkungen depressiv sind.

Prognose

Die Prognose hängt von der Schwere der Ursachen ab, die die Syringomyelie ausgelöst haben, und von der Wirksamkeit der Operation.

• Es hängt von der Schwere der Auslöser ab, denn je schwerwiegender der Zustand ist, der Syringomyelie auslöst, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Folgen der Krankheit dauerhaft sind.

• Dies hängt von der Wirksamkeit der Behandlung ab, da durch medizinische Eingriffe nicht immer der normale Liquorfluss wiederhergestellt wird, da die mit Syringomyelie verbundenen Zysten nicht immer endgültig beseitigt werden können.