Paget-Krankheit - Pflege und Behandlung

Ursachen, Symptome, Diagnose

Morbus Paget ist eine chronische Krankheit, die durch eine Veränderung des Knochenumbauzyklus gekennzeichnet ist, wodurch einige Knochenbereiche metabolisch hyperaktiv und reich an Gefäßen werden.

Die Ursache der Paget-Knochenkrankheit ist unbekannt, aber Hypothesen legen die Beteiligung einer genetischen (familiären) Veränderung und / oder die Exposition gegenüber einem Virus nahe.

Das Anfangsereignis wird wahrscheinlich durch einen deutlichen Anstieg der Knochenresorption aufgrund der übermäßigen Aktivität von Osteoklasten dargestellt. Auf die Osteolyse folgt eine kompensatorische Zunahme der Knochenbildung, die durch lokal angeworbene Osteoblasten induziert wird. Die beschleunigte osteoblastische Aktivität erzeugt ein unorganisiertes Knochengewebe, bei dem die normale Architektur durch die grobe Anordnung von Lamellen und Trabekeln ("Mosaik" -Modell) ersetzt wird. Infolgedessen kann das Volumen des neu gebildeten Knochens allmählich zunehmen, seine biomechanische Effizienz und seinen Belastungswiderstand verringern, was sich auch auf angrenzende Gelenke auswirkt. Die Knochenmatrix wird durch eine unzureichend mineralisierte, weichere und schwächere Struktur ersetzt. Der an Morbus Paget leidende Patient ist daher anfällig für Schmerzen, Frakturen, Skelettdeformationen, sekundäre Arthrose oder Kompression von Nervenstrukturen. Je nach Körperteil können nach und nach verschiedene neurologische, kardiale, metabolische oder rheumatologische Komplikationen auftreten. Paget-Krankheit beginnt typischerweise bei älteren Personen und kann jeden Skelettknochen betreffen, obwohl sie häufiger in der Wirbelsäule, im Becken, in langen Gliedmaßen oder im Schädel auftritt.

Die Paget-Knochenkrankheit ist oft asymptomatisch oder klinische Symptome werden mit anderen Skelettanomalien verwechselt, die mit dem Altern verbunden sind. Typischerweise wird die Diagnose nach einer radiologischen Untersuchung oder einer routinemäßigen biochemischen Bewertung definiert. Blutuntersuchungen weisen häufig auf einen Anstieg der alkalischen Phosphatase hin, ein Parameter, der den schnellen Knochenumsatz widerspiegelt. Die Knochenszintigraphie bestimmt den Grad der Knochenbeteiligung, während eine Knochenbiopsie nur bei Verdacht auf ein Osteosarkom erforderlich ist. Der Verlauf der Paget-Knochenkrankheit ist sehr unterschiedlich: Perioden der Stabilität können mit Perioden des schnellen Fortschreitens abgewechselt werden.

Sich zu erinnern

• Symptome des Morbus Paget können folgende Ursachen haben:
  • Hoher Knochenumsatz: tiefe und anhaltende Schmerzen im betroffenen Knochensegment;
  • Deformität (Verbreiterung oder Biegung von Knochen, Behinderungen usw.);
  • Degenerative Artikulation (Arthrose sekundär);
  • Kompression von Nervenstrukturen;
  • Frakturen.
• Obwohl es sich um eine chronische Erkrankung handelt, breitet sich die Krankheit nicht auf neue Knochen aus, sondern neigt dazu, sich in einem oder einigen Bereichen des Körpers zu lokalisieren.
• Während der diagnostischen Tests muss der Arzt das klinische Bild sorgfältig abwägen, um sicherzustellen, dass keine mit dem Morbus Paget verbundenen Erkrankungen (Herzinsuffizienz, neurologische Defizite, Arthrose usw.) vorliegen.

Derzeit gibt es keine endgültige Heilung für die Paget-Knochenkrankheit. Einige Medikamente können jedoch dazu beitragen, die Krankheit unter Kontrolle zu halten, die Symptome zu lindern und das Auftreten von Komplikationen zu verlangsamen (oder zu blockieren). Unter diesem Gesichtspunkt ist eine frühzeitige Diagnose sehr wichtig, da die Prognose für die betroffenen Patienten im Allgemeinen gut ist, wenn die Behandlung vor dem Auftreten schwerwiegender Störungen durchgeführt wird.

Die Wahl der Therapiestrategie bei Patienten mit Paget-Krankheit kann komplex sein, weil:

1. Es gibt keine zwei Personen, die identisch von der Krankheit betroffen sind.
2. Manchmal ist es schwierig vorherzusagen, ob ein Patient, der keine Anzeichen der Störung aufweist, später Symptome oder Komplikationen entwickelt.

In den meisten Fällen beeinträchtigt der Morbus Paget die Lebensqualität nicht, und eine Therapie ist möglicherweise nicht erforderlich, insbesondere wenn die Krankheit asymptomatisch verläuft und keine Hinweise auf eine zelluläre Hyperaktivität vorliegen. Ziel der medikamentösen Therapie ist es, Knochenschmerzen zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Gegenwärtig sind die am häufigsten verwendeten Medikamente Bisphosphonate, wirksame Inhibitoren der Knochenresorption, die dabei helfen, die Krankheit zu kontrollieren und Schmerzen und andere Symptome zu lindern. Mögliche Komplikationen machen häufig Gebrauch von einer spezifischen Behandlung, wie zum Beispiel: Therapie für schmerzhafte, entzündungshemmende Manifestationen zur Dekompression von Nervenwurzeln, chirurgische Eingriffe (nervöse Dekompression, Osteotomie zur Korrektur von Deformitäten oder Endoprothesen).

Drogen

Eine pharmakologische Behandlung wird empfohlen:

• Wenn der Schmerz eindeutig mit Morbus Paget zusammenhängt (und nicht mit einer anderen Knochenkrankheit);
• Verhinderung oder Verzögerung des Fortschreitens von Komplikationen.

Bisphosphonate und Calcitonin sind die Medikamente, die zur Behandlung des Morbus Paget zugelassen sind: Sie ermöglichen die Kontrolle der überhöhten Knochenumsatzrate, die Unterdrückung der Hyperaktivität von Knochenzellen und die Beeinflussung des Mineralionenflusses.

Bisosfonate sind in der Regel die erste Wahl bei Morbus Paget . Diese Medikamente reduzieren die Geschwindigkeit des Knochenumsatzes, lindern Knochenschmerzen, fördern die Heilung osteolytischer Läsionen und stellen die normale Knochenhistologie wieder her. Die Behandlung mit Bisphosphonaten beinhaltet eine rasche Linderung von Symptomen, die mit einem erhöhten Knochenumsatz verbunden sind, hat jedoch nur geringe Auswirkungen auf andere Symptome.

Bisphosphonate sind zur Behandlung einer Vielzahl von Knochenerkrankungen indiziert. Zum Beispiel sind sie auch im therapeutischen Protokoll der Osteoporose enthalten, wo sie zur Erhöhung der Knochendichte beitragen. Bei der Behandlung des Morbus Paget werden einige Bisphosphonate oral eingenommen, während andere intravenös verabreicht werden. Die orale Form ist im Allgemeinen gut verträglich, bei einer Langzeittherapie können jedoch mehrere Nebenwirkungen auftreten, z. B .: Sodbrennen, Osteonekrose des Kiefers und manchmal kurzzeitig erhöhte Knochenschmerzen. Ein Mangel an Kalzium und Vitamin D muss vor Beginn der Therapie mit einem Bisphosphonat behoben werden, um eine Hypokalzämie zu vermeiden. Darüber hinaus sollte keines dieser Arzneimittel bei Patienten mit schwerer Nierenerkrankung angewendet werden. Die Überwachung der alkalischen Phosphatase im Serum ermöglicht die Überwachung der Auswirkungen der Behandlung mit Bisphosphonaten und der Krankheitsaktivität.

Wenn der Patient Bisphosphonate nicht verträgt, verschreibt der Arzt möglicherweise Calcitonin, ein natürliches Hormon (das von der Schilddrüse produziert wird), das an der Regulierung des Calcium- und Knochenstoffwechsels beteiligt ist. Die Calcitonin-basierte Therapie lindert Schmerzen, normalisiert den Kalziumspiegel und verbessert das radiologische Erscheinungsbild von Pagetenknochen. Calcitonin ist ein Medikament, das durch Injektion oder Nasenspray verabreicht wird. Nebenwirkungen können Übelkeit, Gesichtsrötung und Reizungen an der Injektionsstelle sein. Darüber hinaus ist zu berücksichtigen, dass die langfristige Einnahme von Calcitonin-haltigen Arzneimitteln mit einem erhöhten Krebsrisiko verbunden ist. Das Medikament mag für einige Patienten geeignet sein, wird jedoch als weniger wirksam als Bisphosphonate angesehen und daher selten angewendet. Bei Schmerzen im Zusammenhang mit Morbus Paget kann der Arzt auch Medikamente wie Ibuprofen, Naproxen, Aspirin, Paracetamol oder mehrere andere nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel (NSAIDs) indizieren. In Verbindung mit der pharmakologischen Therapie können auch Maßnahmen wie Orthesen, Stöcke und andere orthopädische Geräte in Betracht gezogen werden, die nützlich sind, wenn die Krankheit Probleme beim Gehen verursacht.

Um mehr zu erfahren: Medikamente zur Heilung des Morbus Paget »

Chirurgie

Wenn die Symptome mit einer herkömmlichen medikamentösen Therapie nicht behandelt werden können, kann eine Operation durchgeführt werden. Diese Behandlung ist selten notwendig und sollte nur unter bestimmten Umständen in Betracht gezogen werden, um beispielsweise schwere Missbildungen des Pagetenknochens, Arthrose, pathologische Frakturen und eine Verringerung der Nervenkompression zu korrigieren.

Blutgefäße in den betroffenen Knochen (Hypervaskularisation). Aus diesem Grund ist es im Vorgriff auf eine orthopädische Operation möglich, eine pharmakologische Vorbehandlung vorzunehmen, die die Aktivität der Krankheit verringert, um schwerwiegende intraoperative Blutungen zu verhindern oder zu verringern.

Eine Operation kann für drei Hauptkomplikationen des Morbus Paget empfohlen werden:

• Frakturen . Eine chirurgische Therapie kann dazu beitragen, dass die Knochen in einer besseren Position heilen.
• Schwere degenerative Arthritis . Menschen mit schwerer Arthritis im Zusammenhang mit Morbus Paget werden im Allgemeinen mit Medikamenten und Physiotherapie behandelt. Wenn diese nicht mehr wirksam sind, kann ein Hüft- oder Kniegelenkersatz in Betracht gezogen werden, um schwere Behinderungen zu vermeiden.
• Knochendeformität . Das Schneiden und Neuausrichten des Pagetenknochens (ein als Osteotomie bezeichnetes Verfahren) kann angezeigt sein, um Belastungen und Schmerzen in "lasttragenden" Gelenken, wie im Fall des Knies oder der Hüfte, zu verringern.

Knochen, die von Morbus Paget betroffen sind, heilen möglicherweise länger als normale Knochen. Daher kann nach der Operation eine lange Rehabilitationsphase erforderlich sein. Komplikationen aufgrund einer Vergrößerung des Schädels oder der Wirbelsäule können das Nervensystem schädigen. Die meisten, auch mittelschweren neurologischen Symptome können jedoch mit einem Medikament behandelt werden und erfordern keine Neurochirurgie. Eine dekompressive Laminektomie kann durchgeführt werden, wenn die medikamentöse Therapie bei Patienten mit neurologischen Problemen infolge einer Rückenmarkskompression nicht hilft.

Prognose

Der Erfolg der Behandlung hängt vom Ausmaß und Grad der Krankheitsaktivität ab. Die Aussichten für Menschen, bei denen Morbus Paget diagnostiziert wurde, sind im Allgemeinen gut, insbesondere wenn die Therapie angewendet wird, bevor größere Veränderungen in den betroffenen Knochen auftreten. Eine medikamentöse Therapie kann die Symptome lindern, ist jedoch keine endgültige Heilung. Die Behandlung sollte darauf abzielen, den Knochenumsatz so lange wie möglich zu normalisieren und aufrechtzuerhalten. Die Therapieüberwachung basiert auf der Bestimmung der alkalischen Gesamt- oder Knochenphosphatase, wobei berücksichtigt wird, dass der Parameter nach etwa 6 Monaten ab Beginn des Therapiezyklus innerhalb der Norm liegt. Die Patienten müssen häufig ärztlich überwacht werden, teilweise aufgrund des Risikos eines Osteosarkoms, einer äußerst seltenen Komplikation, die jedoch mit einer schlechten Prognose korreliert (die meisten Patienten sterben innerhalb von drei Jahren). Osteosarkom ist typischerweise mit einem Anstieg der Knochenschmerzen und anderen Anzeichen verbunden, die für die medizinische Versorgung schlecht anfällig sind. Röntgenuntersuchungen und Knochenbiopsien können die Diagnose bestätigen.

Lebensstil

Es gibt keine nützlichen Maßnahmen, um den Ausbruch des Morbus Paget zu verhindern. Eine gesunde Ernährung und regelmäßige körperliche Aktivität sind wichtige Maßnahmen, um die Gesundheit des Skeletts und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten.

Um das Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit der Paget-Knochenkrankheit zu verringern, kann es hilfreich sein, die folgenden Schritte auszuführen:

• Stürze verhindern. Die Paget-Knochenkrankheit setzt den Patienten einem hohen Risiko für Knochenbrüche aus. Aus diesem Grund ist es ratsam, Unfälle durch Vorsichtsmaßnahmen zu vermeiden, z. B. durch die Verwendung rutschfester Matten in der Badewanne oder in der Dusche, die Sicherung freiliegender Kabel und die Installation eines Handlaufs auf der Treppe. In einigen Fällen kann die Verwendung eines Spazierstocks oder eines Gehstocks empfohlen werden.
• Gut essen Es gibt keine spezielle Diät zur Vorbeugung oder Behandlung des Morbus Paget. Die Diät sollte jedoch eine ausreichende Zufuhr von Kalzium und Vitamin D enthalten, was die Kalziumaufnahme erleichtert und besonders während der Bisphosphonattherapie wichtig ist. Auf Anraten des Arztes ist es wichtig, auch bei möglicher Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln eine ausreichende Aufnahme von Vitaminen und Kalzium zu erreichen, die bei Patienten mit Nierensteinen sorgfältig untersucht werden muss.
• Regelmäßige Bewegung. Regelmäßige körperliche Aktivität nimmt einen sehr wichtigen Stellenwert ein, da sie hilft, Gewichtszunahme (und den Druck der zugefügten Pfunde auf den geschwächten Knochen) zu vermeiden, um die Knochen widerstandsfähig und die Gelenke beweglich zu halten. Bevor Sie beginnen, sollten Sie sich von Ihrem Arzt beraten lassen, um das Trainingsprogramm zu wählen, das Ihren Bedürfnissen am besten entspricht. Einige Aktivitäten können die Pagetenknochen übermäßig schädigen oder belasten.