Definition
Glücklicherweise ist das hereditäre Angioödem eine der potenziell tödlichen genetischen Krankheiten: Es handelt sich um eine Krankheit, an der Haut, Schleimhäute und innere Organe beteiligt sind und die an der verletzten anatomischen Stelle Schwellungen, Schmerzen und Rötungen hervorruft.
Ursachen
Das hereditäre Angioödem wird genetisch übertragen, daher liegt die auslösende Ursache in der Veränderung eines Gens, das für die Funktionalität einiger sehr wichtiger Proteine (C1-INH) verantwortlich ist, die an der Regulation des Immunsystems beteiligt sind. In ähnlichen Situationen ist der Körper nicht in der Lage, die ausreichende Menge dieses Proteins zu garantieren, was zu Schäden führt.
Das veränderte Protein (C1-INH) ist an der komplexen Aktivierung einiger wichtiger Mediatoren der Gefäßpermeabilität wie Bradykinin beteiligt. Patienten mit hereditärem Angioödem haben einen hohen Gehalt an diesem Entzündungsfaktor, einem Nichtapeptid mit vasodilatatorischen Eigenschaften.
Symptome
Das hereditäre Angioödem verursacht eine plötzliche Schwellung von Gesicht, Beinen, Armen, Extremitäten, Genitalien, Verdauungstrakt und Atemwegen. Nur selten ist ein Angioödem mit Juckreiz und Nesselsucht verbunden. Unter den anderen weniger wiederkehrenden Symptomen, die ein hereditäres Angioödem verursachen kann, erinnern wir uns an starke Bauchkrämpfe und Atembeschwerden.
Informationen zum hereditären Angioödem - Arzneimittel zur Behandlung des hereditären Angioödems sollen nicht die direkte Beziehung zwischen Angehörigen der Gesundheitsberufe und Patienten ersetzen. Fragen Sie immer Ihren Arzt und / oder Spezialisten, bevor Sie hereditäres Angioödem einnehmen.
Drogen
Wie analysiert, kann das hereditäre Angioödem nur genetisch übertragen werden, daher wurde keine vollständig auflösende Heilung identifiziert, die die Pathologie umkehren könnte. Ziel der Behandlung ist es, die Bildung von Schwellungen und neuen Ödemen zu verhindern oder zu stoppen, die das Leben des betroffenen Patienten ernsthaft gefährden können, insbesondere während der Exazerbationen eines erblichen Larynx-Angioödems.
Antihistaminika und Kortikosteroide, die bei der Behandlung von Urtikaria und akutem Angioödem wirksam sind, sind bei der Behandlung von hereditärem Angioödem völlig unwirksam. Im Allgemeinen werden einige Androgen-haltige Medikamente (die den Eiweißspiegel im Blut regulieren können) und einige Plasma-Derivate (die C1-INH-Konzentrat enthalten) eines gesunden menschlichen Spenders zur Linderung der Symptome verwendet.
- Icatibant (zB Firazyr): Das Medikament blockiert Bradykinin-Rezeptoren und lindert Ödeme. Das Arzneimittel, das zur Kontrolle der Symptome eines hereditären Angioödems bei Erwachsenen angezeigt ist, ist als Injektionslösung erhältlich. Es wird empfohlen, das Arzneimittel langsam (30 mg), möglicherweise im Bauchbereich, zu injizieren. Falls erforderlich, wiederholen Sie die Anwendung 1-2 mal im Abstand von 6 Stunden. Überschreiten Sie nicht drei Injektionen innerhalb von 24 Stunden.
- Conestat Alfa (z. B. Ruconest): Der C1-Esterasehemmer wird in der Therapie zur Behandlung der Symptome eines hereditären Angioödems bei betroffenen Patienten ab 18 Jahren angewendet. Das Medikament, das ausschließlich von Spezialisten verabreicht wird, sollte für eine langsame intravenöse Injektion über einen Zeitraum von 5 Minuten eingenommen werden. Die Dosierung sollte basierend auf dem Körpergewicht des Patienten festgelegt werden. Geben Sie nicht mehr als zwei Dosen Medikamente pro Tag. In den meisten Fällen reicht eine einzige aktive Dosis aus, um die Symptome zu lindern.
- C1-Hemmer (Mensch) (z. B. Cinryze): Ein Protein, das aus dem Blut eines gesunden Probanden extrahiert und zur Behandlung der Symptome eines hereditären Angioödems verwendet wird, da es Entzündungen und Ödeme hemmt. Mit anderen Worten, das Medikament kontrolliert die Komplement- und Kontaktsysteme, die bei einem hereditären Angioödem zu stark übertragen werden und für Entzündungen verantwortlich sind. Es wird empfohlen, das Medikament ab den ersten Symptomen der Erkrankung zu verabreichen: Der Arzt kann dem betroffenen Patienten ungefähr 1000 Einheiten Wirkstoff intravenös injizieren. Wenn sich die Symptome innerhalb einer Stunde nach der Verabreichung nicht bessern, kann eine zusätzliche Wirkstoffdosis verabreicht werden. Zur Vorbeugung wird empfohlen, das Arzneimittel alle 3-4 Tage in der soeben beschriebenen Dosierung zu verabreichen.
- Ecallantide (z. B. Kalbitor): Das Medikament wird in der Therapie zur Beruhigung von Anfällen eines hereditären Angioödems eingesetzt. Der Wirkstoff ist ein rekombinanter Inhibitor von Kallikrein im Plasma (proteolytisches Enzym, das auf α-2-Globuline, Plasmaproteine, einwirkt). Bei Erwachsenen mit hereditärem Angioödem wird empfohlen, 30 mg des Arzneimittels subkutan einzunehmen (3 Injektionen zu je 10 mg). Wenn der Angriff anhält, fügen Sie innerhalb von 24 Stunden weitere 30 mg hinzu. Sogar Kinder mit hereditärem Angioödem können dieselbe Medikamentendosis einnehmen.
