Definition von Sarkoidose
Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung mit unbekannter Ätiologie, die durch die Bildung von Zellagglomeraten (Granulomen) in einem oder mehreren Organen gekennzeichnet ist. Sarkoidose kann ein selbstlimitierendes Muster aufweisen und innerhalb weniger Monate verschwinden oder chronisch werden.
Bei den schwersten Formen kann die Sarkoidose tödlich sein: Es handelt sich um die Herzvariante, bei der das Opfer an Herzversagen sterben kann.
Da die symptomatische Sarkoidose im Allgemeinen pharmakologisch behandelt werden muss, weist die Krankheit eine gute / ausgezeichnete Prognose auf.
Symptome
Nicht alle Formen der Sarkoidose sind symptomatisch: Einige Patienten sind sich der Krankheit gar nicht bewusst, solange sie nicht durch einfache Routineanalysen diagnostiziert werden.
Es wird geschätzt, dass Sarkoidose bei 5% der betroffenen Patienten asymptomatisch auftritt.
Wenn sie auftreten, können die Symptome ein oder mehrere Gewebe / Organe betreffen, abhängig von der betroffenen anatomischen Stelle.
Bevor wir die Anzeichen und Symptome der verschiedenen Varianten der Sarkoidose auflisten, sehen wir die Prodrome, die die meisten symptomatischen Formen der Krankheit gemeinsam haben:
- Müdigkeit
- Arthralgie oder Gelenkschmerzen
- Ländlicher Tropfen
- Fieber / Fieber *
- Granulome: Unterscheidungsmerkmal für Sarkoidose, immer vorhanden (außer bei asymptomatischen Formen)
- Allgemeines Unwohlsein
- Appetitverlust *
Mit (*) gekennzeichnete Symptome treten in der Regel gleichzeitig auf. Es wird beobachtet, dass 45% der Sarkoidosepatienten über diese Symptomtriade klagen.
Die Tabelle zeigt die häufigsten Symptome bei den verschiedenen Formen der Sarkoidose.
Tabelle der Symptome
| Betroffene anatomische Stelle | Symptome |
| Gelenk- und Muskelsarkoidose | Arthralgie (Schmerzen + Gelenkentzündung) |
| Herzsarkoidose | Kardiomyopathie Herzinsuffizienz, Herzblock und plötzlicher Tod Herzunregelmäßigkeiten (zB Bradykardie) Ohnmacht |
| Hautsarkoidose | Erythema nodosum (besonders in der Höhe der Beine): violette und schmerzhafte Knötchen Ausschlag Makulopapulöse Läsionen Pannikulitis der unteren Extremitäten mit schmerzhaften Knötchen Haarausfall Wunden und Narben Mögliche Knochenbeteiligung Rush Skin (lila Papeln) |
| Sarkoidose des endokrinen Systems | Veränderungen der Schilddrüse Fettleibiger Diabetes |
| Sarkoidose des Zentralnervensystems | Veränderungen im Sehen und Hören Anämie Konvulsionen Epitaxis (Nasenbluten) Schwäche im Gesicht Schluckbeschwerden Hypophysenfunktionsstörung Leukopenie vergrößerte Lymphknoten Kopfschmerzen Lymphatische Meningitis (sehr häufig) Hirnnervlähmung / Gesichtslähmung (reversibel mit spezifischer Therapie) Thrombozytopenie Trockener Mund |
| Sarkoidose der Lymphdrüsen | Enzymatische Veränderungen Vergrößerte und geschwollene Lymphknoten an Hals, Armen und Brust Leberversagen |
| Sarkoidose der Leber und der Milz | Hepatomegalie (vergrößerte Leber) Splenomegalie (vergrößerte Milz) |
| Augensarkoidose | Veränderung des Sehvermögens Brennende Augen Augenschmerzen Glaukom Uveitis Tränen / trockenes Auge Bindehautverletzungen Juckende Augen Sjögren-Syndrom |
| Pulmonale Sarkoidose | Kurzatmigkeit hemoptysis Atemnot / Atemnot Reduzierte Anstrengungstoleranz Trockener Husten |
| Nierensarkoidose | Nierensteine Hyperkalzämie |
Diagnose
Um einen Verdacht auf Sarkoidose festzustellen, müssen drei wichtige Kriterien erfüllt sein:
- Vorhandensein des charakteristischen Granuloms (mit Riesenzellen und Epithelioiden)
- mit der Krankheit verträgliche Haut- / Tiefenläsionen
- Ausschluss anderer ähnlicher Krankheiten: Lymphome, Morbus Crohn, systemische Mykosen, Lungenkrebs und Tuberkulose
Welche diagnostischen Tests gibt es für Sarkoidose?
Die Sarkoidose wird durch folgende diagnostische Tests bestätigt:
- Klinische Beobachtung der Symptome und Suche nach Anzeichen der Krankheit: Abtasten von Bauch und Lymphknoten, Beurteilung von Herzschlag, Hautläsionen und Gelenkschwellung
- Transbronchiale / endobronchiale / kutane oder Lymphknoten-Lungenbiopsie mit relativer Laboranalyse
- Bronchoskopie mit bronchoalveolarer Lavage: Bei Sarkoidose ist die bronchoalveoläre Lavage-Flüssigkeit reich an T-Helfer- oder Th-Lymphozyten zum Nachteil von T-Suppressor- oder Ts-Lymphozyten (Verhältnis 5: 1). Lassen Sie uns kurz daran erinnern, dass Ts-Lymphozyten die Aktivität von Th und zytotoxischen Lymphozyten blockieren
- Radiologische Untersuchung (TAC): Sie kann suggestive Veränderungen, die durch Sarkoidose hervorgerufen werden, insbesondere in der Lunge, erkennen
- CT-Scan zur Beurteilung der Leber- und Milzgröße
- Szintigrafie: Bildgebungstechnik, mit der die vom Organismus nach Verabreichung radioaktiver Arzneimittel emittierte Strahlung nachgewiesen werden kann
- Bewertung der Atemkapazität: wichtig für die Erfassung von Lungenkompromissen
- Bluttest und Analyse von Serum-ACE (Angiotensin-Converting-Enzym): Eine erhöhte ACE-Aktivität erhöht den Verdacht auf Sarkoidose bei Patienten, die über typische Anzeichen und Symptome klagen. Es scheint tatsächlich, dass die ACE-Aktivität durch die Granulome selbst begünstigt und verstärkt wird.
- Leberfunktionstest
Drogen und Therapie
In einigen Fällen bildet sich die Sarkoidose spontan zurück, ohne dass ein gezieltes Eingreifen erforderlich ist. In ähnlichen Situationen ist es jedoch erforderlich, dass der Patient ständigen Routinekontrollen unterzogen wird, um bei Bedarf umgehend eingreifen zu können.
In den schwerwiegendsten Fällen hingegen sind die Medikamente die einzige Rettung für den Patienten: Wie analysiert, können einige Varianten der Krankheit bis zur Herzinsuffizienz ausarten oder durch Ateminsuffizienz zum Tod führen.
Augen-, Lungen-, Herz- und ZNS-Formen erfordern eine spezifische Therapie:
- Kortikosteroide: Besonders wirksam bei der Linderung von Entzündungen und Schmerzen
- NSAR: angezeigt zur Bekämpfung von leichten / mäßigen Schmerzen und Entzündungen im Zusammenhang mit Sarkoidose
- Medikamente gegen Abstoßung: angezeigt, um das Immunsystem zu unterdrücken und Entzündungen zu lindern. Nur anzuwenden, wenn der Patient auf die Behandlung mit Kortikosteroiden nicht positiv anspricht
- Antimalariamedikamente: angezeigt zur Behandlung von Sarkoidose in Verbindung mit schweren Hautläsionen, die möglicherweise das ZNS betreffen
- Arzneimittel zur Hemmung des Alpha-Nekrose-Faktors: Zur Behandlung von Sarkoidose bei Patienten mit rheumatoider Arthritis
Bei einigen Varianten der Sarkoidose muss die Behandlung einige Monate fortgesetzt werden, während andere Formen einige Jahre benötigen, um sich vollständig zurückzubilden. Bei extremer Empfindlichkeit ist eine dauerhafte Behandlung die einzige Rettungsleine bei Sarkoidose.
