Allgemeinheit
Normoteso hydrocephalus ist eine neurologische Erkrankung, die hauptsächlich ältere Menschen betrifft.
Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch die Ansammlung einer übermäßigen Menge an zerebrospinaler Flüssigkeit in den zerebralen Ventrikeln, die auf ein Ungleichgewicht zwischen Produktion und Reabsorption derselben Flüssigkeit zurückzuführen ist. Das Ergebnis sind Symptome, die denen der Alzheimer-Krankheit sehr ähnlich sind. Der Normoteso hydrocephalus weist in der Tat eine fortschreitende Beeinträchtigung der kognitiven Funktionen bis hin zur Demenz auf . Zusätzlich zu diesen Manifestationen kann die Krankheit potenziell schwächende Anzeichen und Symptome verursachen, wie z. B. Harninkontinenz und Gehschwierigkeiten .
Die genauen Ursachen des Normaldruckhydrozephalus sind noch nicht bekannt. Manchmal scheint die Pathologie sekundär zu einem schweren Kopftrauma, Komplikationen bei neurochirurgischen Eingriffen, Gehirnblutungen oder Meningitis zu sein.
Normoteso hydrocephalus ist behandelbar, vorausgesetzt, es wird rechtzeitig mit der Implantation eines Shunts oder eines periodischen Rachicentesi identifiziert, um überschüssige cerebrospinale Flüssigkeit aus den cerebralen Ventrikeln abzuleiten. Eine frühzeitige Intervention erhöht die Chancen auf eine Verbesserung des Krankheitsbildes.
Was
Normoteso hydrocephalus (oder idiopathischer chronischer Hydrocephalus) ist eine Krankheit, von der hauptsächlich Menschen über 60 Jahre betroffen sind. Diese fortschreitende Krankheit ist für eine stark schwächende Symptomatik verantwortlich.
Aus klinischer Sicht ist der normotensive Hydrozephalus durch eine überproportionale Volumenzunahme der Hirnventrikel (natürliche Hirnhöhlen, die Liquor enthalten) definiert.
Diese Situation entsteht, wenn:
- Cerebrospinalflüssigkeit (oder CSF) kann nicht durch das Ventrikelsystem fließen.
- Die im Kreislauf aufgenommene Flottenmenge ist geringer als die erzeugte.
Das Ergebnis ist die Vergrößerung der Gehirnventrikel und der Anstieg des Hirndrucks, der sich dann im Laufe der Zeit tendenziell stabilisiert.
Beim normotensiven Hydrozephalus gibt es eine charakteristische (aber nicht spezifische) symptomatische Triade, die dargestellt wird durch:
- Gehstörung und Gleichgewichtsstörung : Das Gehen wird langsam und instabil, wobei erhebliche Schwierigkeiten beim Abheben der Füße vom Boden auftreten.
- Kognitive Störungen (Beeinträchtigung des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeit, der Initiative und der mentalen Programmierung);
- Erkrankungen der Harnwege ( Harndrang und Inkontinenz).
Was ist die Cerebrospinalflüssigkeit?
- Die Cerebrospinalflüssigkeit (auch Liquor oder Cerebrospinalflüssigkeit genannt ) ist die Flüssigkeit, die das zentrale Nervensystem (Gehirn, Rückenmark, Hirnnerven und Rückenmarkswurzeln) durchdringt und schützt.
- Der Liquor wird vom Plexus choroideus produziert, der sich in den Tiefen des Gehirns in Hohlräumen befindet, die als Hirnventrikel bezeichnet werden . Letztere sind insgesamt vier und durch Öffnungen (sogenannte Forams ) und Kanäle miteinander verbunden . Von den Ventrikeln zirkuliert die zerebrospinale Flüssigkeit, um die Oberfläche des Gehirns und des Marks zu erreichen, um dann von speziellen Strukturen auf der Ebene der Dura Mater (Membran, die das Gehirn, das Mark und die Rückenmarkswurzeln bedeckt) resorbiert zu werden.
- Unter normalen Bedingungen besteht ein empfindliches Gleichgewicht zwischen Produktion, Zirkulation und Absorption von CSF auf der Ebene der zerebralen Ventrikel.
- Eine Störung der Produktion (im Übermaß), der Rückresorption (im Defekt) oder der Zirkulation (Obstruktion) der Liquor cerebrospinalis kann zu einem Zustand des Hydrocephalus führen, dh zu einer pathologischen Schwellung eines oder mehrerer zerebraler Ventrikel.
- Bei Normaldruck- Hydrozephalus kommt es bei Veränderungen der Flüssigkeitsdynamik zu einer Aufweitung aller Hirnventrikel (tetraventrikulärer Hydrozephalus), ohne dass eine offensichtliche Ursache identifiziert werden kann, die das Auftreten rechtfertigt.
Ursachen
Normaldruckhydrozephalus beinhaltet eine übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis innerhalb der Hirnventrikel. Letztere sind einer Dilatation unterworfen, die eine Störung der Nervenverbindungen zwischen Gehirn und Rückenmark verursacht und die mit dieser Erkrankung verbundene Symptomatik (Gangstörungen, Harninkontinenz und Demenz) hervorruft. Manchmal neigt sogar die direkte Durchblutung des Gehirns dazu, nachzulassen.
In den meisten Fällen kann die genaue Ursache des Normaldruckhydrozephalus nicht mit Sicherheit bestimmt werden.
Seltener kann die Krankheit mit einer früheren Hirnblutung (zum Beispiel aufgrund eines Aneurysma-Rupturs), einer schweren Kopfverletzung, einem neurochirurgischen Eingriff oder einer Meningitis- Episode zusammenhängen. Es ist jedoch noch unklar, wie diese Bedingungen zum Normaldruckhydrozephalus beitragen.
Symptome und Komplikationen
Normoteso hydrocephalus ist gekennzeichnet durch das allmähliche Auftreten der folgenden Symptomtriade:
- Gehstörungen (Gehschwierigkeiten) mit:
- Schwierigkeiten, den Marsch zu beginnen;
- Instabilität und Gleichgewichtsstörung;
- Magnetischer Gang (Unfähigkeit, die Füße vom Boden zu heben und zu mischen);
- Tendenz zu fallen;
- Gefühl von schweren Füßen;
- Schwierigkeiten beim Treppensteigen und Treppensteigen;
- Beuge die Büste nach vorne;
- Zeitlupe und / oder reduzierte Trittfrequenz.
- Harninkontinenz (Probleme mit der Blasenkontrolle) mit:
- Häufiger und plötzlicher Harndrang;
- Unfähigkeit, Urin zurückzuhalten.
- Demenz (kognitive Defizite) mit:
- Kurzzeitgedächtnisstörung (Amnesie);
- Reduzierte Aufmerksamkeit und Konzentration;
- Störungen der Exekutivfunktion (dh die Reihe von Plänen und Prozessen zur Planung, Steuerung und Koordinierung des kognitiven Systems);
- Reduzierte Reaktionszeit;
- Apathie;
- Stimmungsschwankungen.
Die Störungen, die den Normaldruckhydrozephalus charakterisieren, können im Laufe der Zeit einen evolutionären Verlauf haben und irreversibel werden. Mit dem Fortschreiten der Krankheit treten neben der Verlangsamung des Psychomotors verschiedene kognitive Defizite auf. Das Gedächtnis neigt dazu, später beeinträchtigt zu werden, und Demenz kann nur in fortgeschritteneren Stadien auftreten.
Zu wissen
- Die Symptome von normoteso hydrocephalus ähneln häufig denen anderer Pathologien wie Alzheimer (Kurzzeitgedächtnisdefizit), Parkinson (Gangstörungen) oder Formen seniler Demenz.
- Im Gegensatz zu diesen Zuständen ist der Normoteso hydrocephalus jedoch in den meisten Fällen mit einem chirurgischen Eingriff behandelbar, der in der Einführung eines Ventils (Shunts) zum Ablassen überschüssiger Flüssigkeit besteht.
- Da es sich um eine fortschreitende Krankheit handelt, muss betont werden, dass die Rechtzeitigkeit der Diagnose für eine erfolgreiche Therapie und eine bessere Wiederherstellung verlorener Funktionen wichtig ist.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf einer klinischen und neurologischen Beurteilung.
Die Symptome, die bei normalem Druckhydrozephalus am häufigsten auftreten (Gangstörungen, Harninkontinenz und Demenz), sind nicht spezifisch für diese Erkrankung, insbesondere bei älteren Menschen. Andere Pathologien - wie einige Formen der vaskulären Demenz und Alzheimer - können tatsächlich ähnliche Störungen verursachen. Daher kann die Diagnose eines Normaldruck-Hydrozephalus besonders schwierig sein.
Die erste Methode zur Feststellung der Pathologie besteht in der Lumbalpunktion (oder Rachicentesi), gefolgt von einem CT-Scan und einer Magnetresonanztomographie, um Folgendes hervorzuheben:
- Ein Bild der Kammererweiterung;
- Fehlen von neurodegenerativen Erkrankungen (Parkinson, Alzheimer usw.) oder anderen Erkrankungen (Tumoren, Blutungen, Infektionen usw.), die ähnliche Störungen verursachen.
Neuroradiologische Untersuchungen
In der Regel zeigen neuroradiologische Untersuchungen eine überproportionale Zunahme des Ventrikelvolumens im Vergleich zur kortikalen Atrophie. Dies ist nicht spezifisch, kann jedoch die Diagnose eines Normaldruck-Hydrozephalus unterstützen.
Die Untersuchungen zur Definition des Zustands umfassen:
- TAC am Schädel und Gehirn Magnetresonanztomographie : Ermöglicht die Hervorhebung der Volumenzunahme auf der Ebene der Ventrikel und die Bewertung aller strukturellen Ursachen, die eine Obstruktion verursachen (z. B. Aneurysma, zerebrale Ischämie usw.).
- PET (Positronenemissionstomographie) : Eine Untersuchung, die die Stoffwechselveränderungen des Gehirns aufzeigt.
Lumbalpunktion (rachicentesi)
Als diagnostischer Test wird der Patient einem Liquor-Subtraktions-Test durch eine Lumbalpunktion unter Entfernung von 30-50 ml Cerebrospinalflüssigkeit unterzogen.
Eine vorübergehende Verbesserung der Symptomatik (dh Gehen, Kontinenz und kognitive Funktion) nach einer externen Lumbaldrainage bestätigt die Diagnose eines Normaldruck-Hydrozephalus. Darüber hinaus dient das Verfahren dazu, eine mögliche positive Reaktion auf die anschließende Implantation eines Shunts zu bewerten: Eine Lumbalpunktion ahmt in der Tat die Wirkung der implantierten Klappe nach (Liquor-Subtraktions-Test).
Behandlung
Die Behandlung des Normaldruckhydrozephalus besteht aus einem neurochirurgischen Eingriff. Bei korrekter Einrahmung kann die Pathologie mit hervorragenden Ergebnissen behandelt werden.
Shunt-Implantat
Bei als geeignet erachteten Patienten, dh bei Patienten, die eine positive Reaktion auf den Liquor-Subtraktions-Test gezeigt haben, kann ein als "Shunt" (Ventil) bezeichnetes Gerät implantiert werden, mit dem überschüssige Cephalorachidianflüssigkeit aus den Hirnventrikeln entfernt werden kann.
Dieser Eingriff ermöglicht die Verkleinerung der Dimensionen der erweiterten Ventrikel und kann dazu beitragen, die Symptome des Normaldruckhydrozephalus zu lindern, insbesondere in Bezug auf Gangart, Kontinenz und die Fähigkeit, tägliche Aktivitäten auszuführen; seltener wird eine Verbesserung der kognitiven Funktionen beobachtet.
Die am weitesten verbreitete Technik basiert auf der Positionierung eines ventrikolo-peritonealen Shunts (von den Hirnventrikeln bis zum Peritoneum).
Was ist ein Shunt?
Shunts sind Kunststoff- und Silikonvorrichtungen, die im Allgemeinen aus zwei Kathetern (z. B. einem ventrikulären und einem peritonealen) und einem programmierbaren Einwegventil bestehen. Diese können implantiert werden, um überschüssige zerebrospinale Flüssigkeit vom Gehirn in andere Körperregionen umzuleiten (im ventrikolo-peritonealen Shunt wird beispielsweise der Liquor zum Bauch transportiert und dort resorbiert).
Die mit der Shunt-Implantation für die Behandlung des Normaldruckhydrozephalus verbundenen Risiken sind selten, aber möglich. Dazu gehören intraparenchymale Hirnblutungen und Infektionen. Spätkomplikationen sind dagegen die Verstopfung eines Katheters oder die Trennung eines der beiden Katheter von der Klappe.
Lumbalpunktion
Für Patienten, die sich keiner Shunt-Implantation unterziehen wollen oder können, ist es möglich, über einen langen Zeitraum eine klinische Besserung zu erzielen, indem die rachicentesi (oder externe Lumbaldrainage) mit Evakuierung großer Mengen von Liquor in Abständen von einigen Wochen oder mehr wiederholt wird Monate.
