Definition
Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische autoimmune Lebererkrankung, die durch die fortschreitende Zerstörung der in der Leber verlaufenden Gallenwege gekennzeichnet ist.
Eine Schädigung der intrahepatischen Gallenwege führt zu einer verminderten Bildung und Sekretion von Galle (Cholestase). Im Laufe der Zeit, wenn die Entzündung der Gänge auf die Leber übergeht und diese heilt (Fibrose) und bleibende Schäden verursacht, kommt es zu Leberzirrhose und Leberversagen.
Das auslösende Ereignis, das den immunologischen Angriff von T-Lymphozyten auf die Gallenwege auslöst, ist unbekannt, obwohl es wahrscheinlich durch einen infektiösen oder toxischen Wirkstoff ausgelöst wird und von genetischen Faktoren gestützt wird. Die primäre biliäre Zirrhose ist im Allgemeinen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom und Autoimmun-Thyreoiditis verbunden.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Aszites
- Asthenie
- Erhöhte Transaminasen
- Trockener Mund
- Nierensteine
- Geschwollene Knöchel
- Colaluria
- Durchfall
- Gelber Durchfall
- Drumstick Finger
- Schmerzen im oberen Teil des Bauches
- Ich machte klar
- Hypercholesterinämie
- Portal Hypertonie
- Gelbsucht
- Gelbe Zunge
- Osteoporose
- Juckreiz
- Trockenheit der Augen
- Splenomegalie
- steatorrhea
- Xanthelasmen
- Xanthome
Weitere Hinweise
In den frühen Stadien der Krankheit hat ungefähr die Hälfte der Patienten keine Symptome; Der Rest klagt über Juckreiz, Müdigkeit, Mundtrockenheit und Bindehaut. Andere anfängliche Manifestationen sind Schmerzen im oberen rechten Abdominalquadranten, erhöhtes Lebervolumen, Splenomegalie und Gelbsucht (mit Gelbfärbung der Haut und der Sklera, dem weißen Teil des Auges).
Mit fortschreitender Krankheit treten Durchfall und fettiger Stuhl auf, da weniger Galle gebildet wird, die die Fettaufnahme beeinträchtigt. Auch die biliäre Elimination von Cholesterin verändert sich, daher kommt es zu einer Erhöhung des Kreislaufspiegels. Aus diesem Grund kommt es zu einer Ablagerung von Lipiden in der Haut, insbesondere um die Augenlider (Xantelasmen).
Schließlich treten im fortgeschrittensten Stadium der primären Gallenzirrhose Komplikationen der Gallenstagnation (einschließlich Lipidmalabsorption, Mangelernährung und Osteoporose) und der Leberzirrhose (portale Hypertonie, Aszites, Ösophagusvarizen usw.) auf.
Bei Vorhandensein einer primären biliären Zirrhose zeigen Labortests Abnormalitäten des biochemischen Leberprofils und charakteristischerweise das Vorhandensein von Anti-Mitochondrien-Antikörpern im Serum. Cholangiographie und Leberbiopsie sind für die diagnostische Bestätigung und das Staging erforderlich.
Die Behandlung zielt darauf ab, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen, und beinhaltet die Verwendung von Ursodeoxycholsäure. Bei Patienten mit Leberversagen kann eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden.
