Was ist ein Hämangiom?
Ein Hämangiom ist ein gutartiger Tumor von Endothelzellen, die normalerweise Blutgefäße bedecken. Die Läsion ist durch eine dichte Ansammlung von Kapillaren gekennzeichnet, die einen oberflächlichen oder tiefen Knoten bilden. Hämangiome können in jedem Körperteil auftreten, einschließlich der Hautschichten und der inneren Organe.
Ursachen
Die Ursache ist derzeit unbekannt, jedoch haben mehrere Studien die Intervention von Östrogen bei der Proliferation von Hämangiomen nahegelegt. Insbesondere Hypoxie (Sauerstoffmangel), die an Weichteilen lokalisiert ist und mit einem erhöhten Spiegel an zirkulierenden Hormonen nach der Geburt einhergeht, kann den Beginn des gutartigen Tumors stimulieren. Einige wissenschaftliche Beweise deuten stattdessen auf eine Rolle des Plazentagewebes während der Schwangerschaft hin. Andere Theorien wurden vorgeschlagen, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Ursachen für die Entwicklung von Hämangiomen zu bestätigen.
Bei Hämangiomen vermehren sich Endothelzellen sehr schnell. Unter dem Mikroskop bestehen die Läsionen aus Aggregaten dünner Blutgefäße, Endothelauskleidung und durch schlechtes Bindegewebe getrennt. Glut1 ist ein hochspezifischer histochemischer Marker für Hämangiome und kann zur Unterscheidung von Gefäßmissbildungen verwendet werden.
Emagioma vs. Gefäßmissbildung
Die Terminologie zur Beschreibung und Klassifizierung von Gefäßanomalien und Blutgefäßknoten hat sich im Laufe der Zeit geändert. Der Begriff "Hämangiom" wurde ursprünglich verwendet, um eine Gefäßläsion zu beschreiben, die einem Tumor ähnelt, angeboren ist oder spät einsetzt. In Wirklichkeit ist es möglich, diese Zustände in zwei Familien zu unterscheiden: 1) selbst involvierende Tumoren und 2) Missbildungen, die bei der Geburt vorhanden und im wesentlichen stabil sind. Diese Unterscheidung ermöglicht eine frühe Unterscheidung zwischen Läsionen, die dazu neigen, sich spontan aufzulösen (Hämangiom) und bleibenden (Gefäßfehlbildungen).
Emagioma | Gefäßmissbildung | |
Histologie | Erhöhte Proliferation von Endothelzellen. | Normaler Zellumsatz. |
Anwesenheit bei der Geburt | In der Regel abwesend. | Gegenwart (nicht immer offensichtlich). |
Klinik | Klar nach ein paar Wochen nach der Geburt. Die proliferative Phase dauert 1-2 Jahre, dann kommt es spontan zum Hämangiom. | Es wächst proportional mit der Entwicklung des Kindes. |
Diagnose | Anamnese und klinische Symptome. | Bildgebung (MRT, CT und Angiographie). |
Behandlung | Beobachtung; Wenn das Hämangiom groß ist, sich in anatomisch sensiblen Bereichen befindet und die Involution nicht vollständig ist, kann es mit Kortikosteroiden oder chirurgisch behandelt werden. | Abhängig von Standort, Größe, Symptomen usw. Die Behandlungsoptionen umfassen Sklerotherapie mit oder ohne Exzision und Operation. |
Kurs
Wie ein Hämangiom entsteht
Hämangiome durchlaufen drei Stadien der Entwicklung und Involution.
- In der Proliferationsphase wächst ein Hämangiom sehr schnell und vergrößert es. Die Läsion wird offensichtlicher, wenn man eine hellrote Farbe und ein unregelmäßiges Aussehen annimmt. Wenn das Hämangiom jedoch tief ist, kann die Haut bläulich und nur leicht erhöht erscheinen. Die Proliferationsphase kann bis zu zwölf Monate dauern.
- In der Ruhephase treten wenige Veränderungen im Erscheinungsbild eines Hämangioms auf. Dieser Zeitraum dauert in der Regel bis zu 1-2 Jahren.
- In der Involutionsphase beginnt ein Hämangiom, seine Größe allmählich zu verringern. Während dieser Zeit fühlt sich das Hämangiom weich an, während die Farbe dazu neigt, zu verblassen (es wird opak lila oder grau). Manchmal kann die darüber liegende Haut leicht faltig erscheinen.
Es gibt keine zuverlässige Möglichkeit, die Geschwindigkeit vorherzusagen, mit der ein bestimmtes Hämangiom reduziert wird. Im Allgemeinen verschwinden 50% der Verletzungen im Alter von 5 bis 7 Jahren und die meisten Fälle klingen innerhalb von 10 Jahren vollständig ab. Einige angeborene Formen (bei der Geburt vorhanden) neigen dazu, schneller abzunehmen, während andere möglicherweise nicht zurückgehen (nicht-involutive angeborene Hämangiome).
Symptome
Hämangiome verursachen normalerweise keine Symptome während oder nach ihrer Entstehung. Sie können jedoch das Auftreten einiger Anzeichen verursachen, wenn sie große Dimensionen erreichen oder in einem anatomisch empfindlichen Bereich wachsen. Die meisten Kinder entwickeln eine einzelne Läsion am Körper, aber gelegentlich können Hämangiome in mehreren Positionen auftreten.
Kapillares und kavernöses Hämangiom
- Kapillares Hämangiom tritt in den oberflächlichen Hautschichten auf.
- Ein kavernöses Hämangiom kann in den tieferen Hautschichten oder in Organen wie Augen, Nieren, Lunge, Dickdarm und Gehirn wachsen. Hämangiome im Körper bleiben normalerweise unbemerkt, bis sie wachsen und große Dimensionen erreichen oder multiple Läsionen bilden. Je nach Größe und Lage können Hämangiome die Atmung, das Füttern, das Wasserlassen oder die normale Sehentwicklung beeinträchtigen.
Hauthämangiom
Die Läsion kann sich auf der Hautoberfläche oder in der subkutanen Fettschicht (Hypodermis) bilden.
Zu Beginn kann ein oberflächliches Hämangiom als kleiner Bereich heller Haut auftreten, auf dem sich ein über der Hautebene erhabener rot-burgunder Fleck entwickelt. Diese Art von Hämangiom findet sich hauptsächlich am Hals oder im Gesicht (Lippe, Nase usw.). Tiefe Hämangiome sind möglicherweise erst nach 3-4 Lebensmonaten erkennbar. Das Wachstum der Läsion kann jedoch auf eine leichte Verfärbung der Haut zurückzuführen sein, die bei der Geburt kaum sichtbar ist, oder auf das Auftreten eines Knotens. Später können tiefe Hämangiome eine bläuliche Farbe annehmen.
Hepatisches Hämangiom
Hämangiome können sich innerhalb oder auf der Oberfläche der Leber entwickeln. In seltenen Fällen verursachen diese Verletzungen Symptome. Sie werden normalerweise entdeckt, wenn Untersuchungen durchgeführt werden, um einen nicht verwandten Zustand zu untersuchen. Hepatische Hämangiome gelten als östrogensensitiv.
Komplikationen
Mögliche Komplikationen eines Hämangioms sind:
- Blutung : Es ist die häufigste Komplikation von Hämangiomen und tritt auf, weil die Haut, die über dem Hämangiom liegt, viel dünner als normal ist. Wenn die Haut zerkratzt ist, kann der Bereich bluten. Durch direkten und kontinuierlichen Handdruck kann die Blutung wirksam gestoppt werden.
- Ulzerierte Hämangiome : In einigen Fällen kann sich ein Ulkus auf der Oberfläche der Läsion entwickeln. Dies kann zu Schmerzen, Blutungen, Narben oder Sekundärinfektionen führen. Ulzerationen in tieferen Bereichen können problematisch sein. Hämangiome um den Mund oder in den natürlichen Hautfalten wie Axilla, Ohr und Hals neigen häufiger zu Geschwüren, was häufig auf die Reibung zwischen den Oberflächen zurückzuführen ist. Geschwüre werden normalerweise mit Antibiotika, topischen Medikamenten und speziellen Medikamenten behandelt, die unter ärztlicher Aufsicht angewendet werden.
- Hämangiome, die das Auge betreffen : Kapillare Hämangiome, an denen die Augenlider, die Augenoberfläche (Bindehaut) oder die Augenhöhle (Augenhöhlenbahn) beteiligt sind, können die Sehkraft eines Kindes langfristig beeinträchtigen . Die Läsion kann auf den Augapfel drücken, ihn leicht deformieren und die Art und Weise beeinflussen, in der die Bilder auf die Netzhaut fokussiert werden, was wiederum die vom Auge an das Gehirn gesendeten Botschaften verändert. Dies kann die normale Sehentwicklung beeinträchtigen und Amblyopie verursachen. Wenn das Hämangiom die Augenhöhle betrifft, kann die Läsion zu einem erhöhten Augeninnendruck führen und ein Glaukom verursachen. Im Orbit können Hämangiome auch auf den Sehnerv drücken und Atrophie und Sehverlust verursachen.
- Hämangiome, die die Atemwege verstopfen : Manchmal kann ein Hämangiom, das sich an Kiefer, Kinn oder Hals entwickelt, die Atemwege beeinträchtigen. Das erste Anzeichen für diese Komplikation ist ein schrilles Geräusch, das der Patient bei jedem Atemzug abgibt. Wenn das Hämangiom weiter wächst, kann es Atembeschwerden verursachen und die Atemwege verstopfen.
Diagnose
Die meisten oberflächlichen Läsionen sind klar erkennbar und können bei einer körperlichen Untersuchung leicht erkannt werden. Das Vorliegen eines tiefen Hämangioms wird durch bildgebende Untersuchungen (typischerweise MRT, Ultraschall oder CT) bestätigt. Diese diagnostischen Tests beurteilen die Position und das Ausmaß des gutartigen Tumors, überprüfen die Tiefe der betroffenen Blutgefäße und schließen damit verbundene Anomalien aus. Wenn die Diagnose nicht eindeutig ist und nicht anhand des klinischen Erscheinungsbilds und / oder des bildgebenden Befundes definiert werden kann, kann eine Biopsie verwendet werden, um bösartige Neubildungen auszuschließen. Weitere Untersuchungen können erforderlich sein, um das Vorhandensein von Erkrankungen im Zusammenhang mit Hämangiomen nachzuweisen.
Behandlungen
Die meisten Hämangiome verschwinden ohne Behandlung und hinterlassen minimale Anzeichen. Der Involutionsprozess kann jedoch mehrere Jahre dauern und der Patient kann aufgrund der psychosozialen Auswirkungen, die mit sichtbaren Hautveränderungen verbunden sind, unter Unbehagen leiden. Aus diesem Grund ist es wichtig, die Behandlung vor dem Schulalter in Betracht zu ziehen, wenn bei dem Kind keine ausreichende spontane Besserung eingetreten ist. Die kleinen Läsionen im Relief werden manchmal mit Kortikosteroiden behandelt, die direkt in das Hämangiom injiziert werden, um dessen Wachstum zu reduzieren und die Entzündung zu stoppen. Steroide können auch oral verabreicht oder auf die Oberfläche des Tumors aufgetragen werden. Die Laserbehandlung kann bei sehr frühen und flachen oberflächlichen Hämangiomen nützlich sein, wenn sie in ästhetisch wichtigen Bereichen auftreten, oder bei Läsionen, die oberflächliche Blutgefäßreste hinterlassen, bei unvollständiger Auflösung. In einigen Fällen kann ein Pulslaser verwendet werden, um Rötungen zu reduzieren und die Hämangiomheilung zu beschleunigen. Ein medizinisches Becaplermin- Gel (Regranex) wird häufig zur Behandlung von Ulzerationen von Hautläsionen verwendet. Kürzlich zeigte eine klinische Studie hohe Erfolgsraten bei der Behandlung von Hämangiomen mit Propranolol, einem Beta-Blocker zur Kontrolle des Blutdrucks. Dies kann oral oder lokal angewendet werden, wenn die Läsion sehr klein und nicht erhöht ist. Die Therapie ist auch bei der Verringerung schwerer Hämangiome bei Kindern wirksam, insbesondere wenn sie innerhalb der ersten 6 Monate nach Beginn begonnen wird. Propranolol hat weniger Nebenwirkungen als Corticosteroid-Medikamente, kann jedoch die Herzfrequenz und den Blutdruck beeinflussen, sodass eine sorgfältige Überwachung erforderlich ist. Gegenwärtig wird auch eine topische Therapie getestet, bei der ein Gel mit Betablockern und Timolol für kleine Gesichtshämangiome angewendet wird, die die Einnahme eines systemischen Arzneimittels nicht rechtfertigen. Andere Behandlungen umfassen die Verwendung von Interferon oder Vincristin und können in Betracht gezogen werden, wenn die Erstlinientherapie nicht wirksam ist. Große Hämangiome können, wenn sie eingewickelt sind, sichtbare Hautveränderungen hinterlassen, die auf eine starke Dehnung der umgebenden Haut zurückzuführen sind. Diese Restveränderungen können durch plastische Chirurgie verbessert werden . Manchmal ist eine chirurgische Entfernung angezeigt, wenn die Behandlung unzureichend ist oder sich verzögert.
Hämangiome im Körper hingegen können eine Operation erfordern, wenn sie außergewöhnlich groß sind, Schmerzen verursachen, die normale Funktion des Organs beeinträchtigen oder wenn andere medizinische Therapien nicht wirksam sind.
Behandlungsmöglichkeiten umfassen:
- Chirurgische Entfernung von Hämangiomen;
- Chirurgische Entfernung des beschädigten Organs oder der verletzten Stelle;
- Ligation der Hauptarterie, die das Hämangiom mit Blut versorgt.
Die Atemwegsobstruktion erfordert häufig die Durchführung einer Tracheotomie (oder Tracheotomie), bei der eine künstliche Öffnung in der Luftröhre geschaffen wird, um die Atmung zu verbessern. Wenn Hämangiome das Sehen, Atmen oder Hören beeinträchtigen oder wenn sie erhebliche kosmetische Schäden verursachen (Gesichtsverletzungen, insbesondere an Nase und Lippen), sollten sie so bald wie möglich behandelt werden.
