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Definition
Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor, der für das Kindesalter charakteristisch ist. Dieses Neoplasma stammt von Zellen des Nervenkamms, aus denen - während der Bildung und Entwicklung des Embryos - das Mark der Nebenniere (endokrine Drüse oberhalb der Niere) und der Ganglien (physiologische Gruppe von Zellen entlang des Verlaufs vorhanden eines Nervs) des sympathischen Nervensystems.
Das Neuroblastom kann im Bauchbereich (in etwa 65% der Fälle), im Brustbereich (15-20%), im Nacken, im Becken oder an anderen Stellen auftreten. In seltenen Fällen kann sich dies jedoch als primärer Tumor des Zentralnervensystems manifestieren.
Die zugrunde liegenden Ursachen des Neuroblastoms sind noch nicht sicher. Zytogenetische Anomalien (einschließlich N-MYC-Umlagerungen, Mutationen oder Amplifikationen) und die Aufnahme bestimmter Substanzen durch die Mutter während der Schwangerschaft (z. B. Alkohol, Hydantoin und Phenobarbital) können zum Ausbruch der Krankheit beitragen.
Das für Neuroblastome typische Erkrankungsalter ist das frühe Kindesalter: Etwa drei Viertel der Fälle treten bei Kindern unter 4 Jahren auf.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Anämie
- Magersucht
- Asthenie
- Ataxia
- Muskelatrophie und Lähmung
- Claudicatio intermittens
- Kurzatmigkeit
- Aufblähung des Bauches
- Schmerzen in der Brust
- Knochenschmerzen
- Hepatomegalie
- Exophthalmos
- Leichte Blutungen und Blutergüsse
- Fieber
- Abdominale Schwellung
- Hypertonie
- Bauchmasse
- Masse oder Schwellung im Nacken
- Myoklonus
- Nystagmus
- Blaues Auge
- Blässe
- Verlust der Bewegungskoordination
- Gewichtsverlust
- Petechien
- Thrombozytopenie
- Muskelkrämpfe
- Schwitzen
- Tachykardie
- Husten
Weitere Hinweise
Die Symptomatik ist sehr unterschiedlich und hängt von der Lokalisation des Primärtumors und der Art der Ausbreitung der Krankheit ab. Die häufigsten Symptome sind Fieber, Asthenie, Reizbarkeit, Gewichtsverlust, Blähungen und Knochenschmerzen. Bei einem Neuroblastom mit intrathorakaler Lokalisation kann das Auftreten von Husten und Atembeschwerden beobachtet werden. Wenn der Tumor im unteren Teil des Abdomens entsteht, kommt es stattdessen zu Blasen- und / oder Darmstörungen, wie wiederkehrenden Schmerzen im Bauchraum, die mit Appetitverlust, Blähungen und Völlegefühl für die Kompression der Eingeweide verbunden sind. Darüber hinaus haben Kinder manchmal fokale neurologische Defizite oder Lähmungen aufgrund der direkten Ausdehnung des Tumors in den Markkanal.
Die meisten Neuroblastome produzieren Katecholamine, die durch eine Erhöhung der Menge ihrer Katabolismusprodukte im Urin nachgewiesen werden können. Dies kann zu einem paraneoplastischen Syndrom führen, das sich in ständigem Durchfall, hohem Blutdruck, schneller Herzfrequenz und Schwitzen äußert.
Einige Symptome können durch Metastasen verursacht werden, die im Allgemeinen im Knochenmark, in der Leber, in den Knochen, in den Lymphknoten oder seltener in der Haut und im Gehirn auftreten. Diese Manifestationen können Claudicatio, Hepatomegalie, Exophthalmus, bilaterale periorbitale Hämatome, häufige Infektionen und einen veränderten allgemeinen Gesundheitszustand umfassen.
Zum Zeitpunkt der Diagnose hatten ungefähr 40-50% der Kinder lokale oder regionale Erkrankungen, während 50-60% Metastasen aufwiesen. Lokalisierte Formen können kausal entdeckt oder durch das Vorhandensein einer Bauch- oder Brustmasse aufgedeckt werden, was mit Schmerzen verbunden sein kann. In jedem Fall ist das Neuroblastom mit einem Anstieg der Catecholamin-Metaboliten im Urin verbunden und kann zunächst durch Ultraschall, Gehirnforschung oder MRT identifiziert werden. Ergänzende Untersuchungen wie Biopsie und Szintigraphie sind nützlich, um das Stadium und die Metastasierung des Tumors zu bestimmen.
Lokalisierte Formen von Neuroblastomen können mit chirurgischer Resektion und konventioneller Chemotherapie behandelt werden. Wenn jedoch Metastasen vorliegen, kann der therapeutische Ansatz die anfängliche Entfernung des Tumors, eine hochdosierte Chemotherapie im Zusammenhang mit einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation und eine lokale Strahlentherapie umfassen. Im Allgemeinen haben Kinder unter einem Jahr eine bessere Prognose als ältere Patienten.
