Definition
Bullöses Pemphigoid ist eine entzündliche Erkrankung der Haut, die zu einem chronischen bullösen Ausbruch führt.
Die Ätiologie dieser Dermatose ist Autoimmun. Insbesondere ist bullöses Pemphigoid durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet, die gegen Antigene gerichtet sind (dargestellt durch zwei Strukturproteine, genannt BPAg1 und BPAg2), die in der Basalmembran der Epidermis vorhanden sind. Diese Wechselwirkung bewirkt, dass sich letztere von der darunter liegenden Dermis lösen und sich anschließend bullöse Läsionen bilden.
Bullöses Pemphigoid betrifft überwiegend ältere Menschen, wurde aber auch bei Kindern beschrieben.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Orale Aphthose
- Blasen
- Brennen im Mund
- Verfärbung der Haut
- Erythem
- Hauterosion
- Papeln
- Plaques
- Quaddeln
- Juckreiz
- Bein jucken
- Jucken in den Händen
- Hautgeschwüre
- Blasen
Weitere Hinweise
Bullöses Pemphigoid zeichnet sich durch das allmähliche Auftreten angespannter Blasen unterschiedlicher Größe aus. Diese Läsionen treten auf normal aussehender Haut oder am Rand erythematöser Plaques auf. Der Inhalt der Blase ist klar oder Serumblut. Die am häufigsten von bullösem Pemphigoid betroffenen Bereiche sind der Rumpf und die Extremitäten (insbesondere die Beugeroberflächen der Gliedmaßen).
Weitere Fotos anzeigen Pemphigoid Bolloso
Die Hautläsionen gehen mit Juckreiz einher, der verschiedene Intensitätsgrade aufweisen kann (in den meisten Fällen ist er leicht bis mittelschwer).
Das Nikolsky-Zeichen ist negativ, daher bewirkt ein geringer seitlicher Druck auf die gesunde perilesionale Haut keine Ablösung der Epidermis (dieses Manöver ermöglicht die Bestätigung des Vorhandenseins der Akantholyse, die beispielsweise bei Pemphigus vulgaris auftritt).
Während des Krankheitsverlaufs verursacht das Zerreißen des Daches der Blase oberflächliche Erosionen an den scharfen Kanten, die sich zu braunschwarzen Krusten entwickeln. Diese Läsionen durchlaufen eine fortschreitende Reepithelisierung und heilen daher im Allgemeinen ohne Bildung von Narben oder Atrophie.
Beim bullösen Pemphigoid kann vor dem Auftreten von angespannten Blasen eine prodromale Phase auftreten, die durch das gleichzeitige Vorhandensein vieler verschiedener erythematös-ödematöser Läsionen (Erythem, Pomfi, Papula, Vesikel und entzündliche Plaques) gekennzeichnet ist, ähnlich wie bei ekzematösen oder urtikarischen Reaktionen.
Bei etwa 1/3 der Patienten treten gleichzeitig Läsionen der Schleimhäute auf.
In den meisten Fällen weist das bullöse Pemphigoid desquamative Erosionen und / oder Gingivitis in der Mundhöhle auf. Die Läsionen können sich jedoch möglicherweise auch auf der Ebene des Rachens, der Augenbindehaut, der Nase und der Genitalien manifestieren.
Das bullöse Pemphigoid hat einen chronisch rezidivierenden Verlauf und eine relativ günstige Prognose. Die Exazerbationen der Krankheit sind im Allgemeinen weniger schwerwiegend als die anfängliche Episode und mit langen klinischen Remissionen durchsetzt.
Die Diagnose basiert auf der Hautbiopsie und der Suche nach Geweben und zirkulierenden Autoantikörpern, die gegen bestimmte Antigene des dermoepidermalen Übergangs gerichtet sind (direkte und indirekte Immunfluoreszenz), obwohl das klinische Erscheinungsbild in der Regel charakteristisch ist. Bullöses Pemphigoid muss von Pemphigus vulgaris unterschieden werden.
Die Standardbehandlung basiert auf dem Einsatz von Kortikosteroiden in systemischer Form bei diffusem Befall. Bei lokalisierten Formen mit wenigen Blasen und / oder langsamer Entwicklung kann eine topische Cortison-Therapie angezeigt sein. Manchmal ist es auch notwendig, auf eine systemische immunsuppressive Therapie zurückzugreifen, um die Krankheit zu kontrollieren.
