Blutprobe

Agranulozytose

Was ist Agranulozytose?

Agranulozytose ist ein akuter pathologischer Zustand, der zu einer starken Verringerung der im Blut zirkulierenden weißen Blutkörperchen führt. Das Ergebnis dieser Veränderung ist insbesondere ein Mangel an polymorphkernigen Leukozyten (oder Granulozyten), einer bestimmten Art weißer Blutkörperchen, die in die Abwehr des Organismus eingreifen.

Bei Vorhandensein einer Agranulozytose sinkt die Konzentration der Granulozyten (Neutrophile, Basophile und Eosinophile) auf Werte unter 100 Zellen / mm³ Blut.

Eine Agranulozytose kann Patienten mit hoher Wahrscheinlichkeit zum Erwerb von Infektionen veranlassen, da eine Granulozytopenie zur Unterdrückung des Immunsystems führt. Dieses Risiko hängt eng mit den Ursachen, dem Ausmaß und der Dauer der Krankheit zusammen.

Grund für eine Agranulozytose kann eine Veränderung der Knochenmarkmyelopoese (das Knochenmark produziert keine ausreichende Anzahl von Granulozyten) oder eine verstärkte Zerstörung dieser Blutzellen sein.

Erworbene Agranulozytose tritt häufiger als Folge einer medikamentösen Therapie auf, während die angeborene Form von Geburt an vorhanden ist.

Ursachen

Die pathogenetischen Mechanismen der Agranulozytose können bestimmt werden durch:

  • Granulozytenproduktionsfehler;
  • Abnorme Verteilung;
  • Vermindertes Überleben durch vermehrte Zerstörung (z. B. Hypersplenismus) oder vermehrten Konsum (z. B. Konsum durch bakterielle oder virale Infektionen).

Erworbene Agranulozytose

Erworbene Agranulozytose kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, darunter:

  • Autoimmunerkrankungen;
  • Tumoren, Entzündungen, Myelofibrose und andere Knochenmarkserkrankungen;
  • Infektionen;
  • Aplastische Anämie;
  • Einige Medikamente oder Behandlungen:
    • Chemotherapie;
    • Knochenmarktransplantation (oder Vorbereitung für eine Knochenmarktransplantation);
    • Wirkstoffe wie: Rituximab, Penicillin, Captopril, Ranitidin, Cimetidin, Methimazol und Propylthiouracil;
    • Zytostatika wie Clozapin oder Nitroxid.

Angeborene Neutropenie

Manchmal liegt eine Agranulozytose von Geburt an vor. Dieser Zustand kann in der Tat durch einige eher seltene genetische Veränderungen verursacht werden, die von Eltern geerbt werden können, wodurch er innerhalb derselben Familie verbreitet wird.

Risikofaktoren

Die folgenden Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit, eine Agranulozytose zu entwickeln:

  • Chemotherapie gegen Krebs;
  • Einnahme von Medikamenten;
  • Infektion;
  • Exposition gegenüber bestimmten chemischen Toxinen oder Strahlung;
  • Autoimmunerkrankungen;
  • Vergrößerte Milz;
  • Vitamin B12 oder Folsäuremangel;
  • Leukämie oder myelodysplastisches Syndrom;
  • Aplastische Anämie oder andere Knochenmarkerkrankungen;
  • Genetische Veranlagung.

Symptome

Agranulozytose kann asymptomatisch sein oder klinisch mit plötzlichem Fieber, Schüttelfrost und Halsschmerzen einhergehen. Eine Infektion eines Organs (Lungenentzündung, Infektionen der Harnwege oder der Haut) kann schnell fortschreiten und sich auch zu einer Septikämie entwickeln. Agranulozytose ist auch mit Zahnfleischerkrankungen verbunden.

Die folgenden Symptome können auftreten, wenn Sie an Agranulozytose leiden:

  • Leukopenie (Verringerung der Anzahl zirkulierender weißer Blutkörperchen);
  • Fieber, Schüttelfrost, Muskelschmerzen, Schwäche oder Halsschmerzen;
  • Bakterielle Lungenentzündung;
  • Geschwüre im Mund;
  • Zahnfleischbluten, vermehrter Speichelfluss, Mundgeruch und Zerstörung des parodontalen Bandes;
  • Pilz- oder Bakterieninfektionen.

Diagnose

Untersuchungen, die Ärzten bei der Diagnose von Agranulozytose helfen können, können Folgendes umfassen:

  • Komplette Blutuntersuchung zur Bestimmung der Granulozytenzahl;
  • Urin oder andere biologische Proben können analysiert werden, um das Vorhandensein von Infektionserregern festzustellen.
  • Biopsie oder Nadelaspiration des hämatopoetischen Strangs.

Um eine Agranulozytose formal zu diagnostizieren, müssen andere Pathologien mit einem ähnlichen Erscheinungsbild ausgeschlossen werden, wie Myelodysplasie, Leukämie und aplastische Anämie. Die Differentialdiagnose erfordert eine zytologische und histologische Untersuchung des Knochenmarks, die eine Veränderung der Promyelozyten zeigt, während andere Zelltypen in normalen Werten vorliegen.

In einigen Fällen können eingehendere Untersuchungen erforderlich sein:

  • Gentests;
  • Dosierung von Anti-Granulozyten-Autoantikörpern bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen;

Behandlung

Die Behandlung der Agranulozytose hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Bei Patienten ohne Anzeichen einer Infektion besteht das Management aus einer genauen Überwachung mit seriellem Blutbild und der Eliminierung des Faktors, der für die primäre Störung verantwortlich ist (zum Beispiel durch Ersetzen eines bestimmten Arzneimittels).

Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

  • Transfusionstherapie

    Bei Bedarf kann der Patient eine Granulozytentransfusion durchführen. Weiße Blutkörperchen neigen jedoch dazu, ihre Funktionalität schnell zu verlieren, und der erzeugte therapeutische Effekt ist von kurzer Dauer. Darüber hinaus sind mit diesem Verfahren viele Komplikationen verbunden.

  • Antibiotika-Behandlung

    Einige Antibiotika können verschrieben werden, um den Erreger der Agranulozytose zu beseitigen oder Infektionen vorzubeugen, die möglicherweise durch Leukopenie begünstigt werden.

  • G-CSF-Injektion (stimulierende Faktoren)

    Abhängig von der Ursache können einige Menschen von Injektionen mit Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor (G-CSF) profitieren, um das Mark zu stimulieren, um mehr weiße Blutkörperchen zu produzieren. Im Falle einer Agranulozytose führt die Verabreichung von rekombinantem G-CSF (Filgrastim) häufig zu einer hämatologischen Erholung.

  • Knochenmarktransplantation

    In den schwersten Fällen einer Agranulozytose kann eine Knochenmark- (oder Stammzell-) Transplantation erforderlich sein.