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Definition
Ichthyose ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch einen Defekt im Prozess der Bildung und Ablösung (Hautabschuppung) von Zellen aus dem Stratum corneum (dh der oberflächlichsten Schicht der Epidermis) gekennzeichnet sind. Daher ist die Haut trocken, rau, schuppig und neigt stark zum Hautpeeling.
Viele Ichthyosen sind erblich bedingt, andere treten isoliert auf. In einigen Fällen kann die Ichthyose ein erstes Symptom für einige systemische Erkrankungen sein, einschließlich Lepra, Hypothyreose, Lymphom und AIDS.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Ataxia
- Muskelatrophie und Lähmung
- Keratose
- Keratosis pilare
- cryptorchidism
- Vermindertes Schwitzen
- Ectropium
- Erythem
- Schuppen
- Hörverlust
- Lagophthalmus
- Hornhauttrübung
- Trockene haut
- Juckreiz
- Geistige Behinderung
- Schuppen auf der Haut
- Grobe und undurchsichtige Nägel
Weitere Hinweise
Die Ichthyose weist unterschiedliche klinische Manifestationen auf: von generalisierter trockener Haut bis hin zu gräulichen Schuppen und entstellenden Lamellen. Die Abschuppung kann fein und lokalisiert oder dick und weit verbreitet sein. Manchmal kann es mit variabler Hautentzündung verbunden sein.
Vulgäre Ichthyose (nicht angeborene Form) äußert sich in dünnen, mittelgroßen Schuppen am Rücken und an den Streckflächen der Gliedmaßen; häufig ist es mit atopischer Dermatitis und Keratosis pilare assoziiert.
X-chromosomale Ichthyose tritt von Geburt an oder in den ersten Lebensmonaten auf. Große und dunkle Schuppen befinden sich hauptsächlich um Hals und Rumpf. Die Krankheit betrifft nur männliche Probanden (rezessive Übertragung ist mit dem X-Chromosom verbunden) und kann mit Kryptorchismus und Hornhauttrübung in Verbindung gebracht werden.
Die lamelläre Ichthyose manifestiert sich auch bei der Geburt mit der charakteristischen "Babykollodium", einer glänzenden Membran, die das neugeborene bestimmende Ektropium (Augenlideversion) und Anomalien der Ohr- und Nasenknorpel umhüllt. Mit der Zeit weicht das Kollodium großen und groben Schuppen, die über den größten Teil des Körpers verteilt sind, und einer palmo-plantaren Verdickung.
Die syndromale Ichthyose weist eine sehr unterschiedliche Hautbeteiligung und systemische Symptome auf. Beispiele sind die Refsum-Krankheit, die Ataxie, Polyneuritis und Taubheit umfasst, und das Sjögren-Larsson-Syndrom, das mit Muskelparalyse und geistiger Behinderung assoziiert ist.
Mögliche Komplikationen der Ichthyose sind Hautinfektionen, Sepsis und Multiorganversagen.
Die Diagnose ist klinisch und wird durch diagnostische Untersuchungen wie Hautbiopsien gestützt. Die Behandlung ist symptomatisch und umfasst die Verwendung von Weichmachern, Feuchtigkeitscremes, Cremes mit keratolytischer Wirkung und manchmal von oralen Retinoiden (wie Acitretin und Etretinat).
