Endokrinologie

Sheehan-Syndrom von G. Bertelli

Allgemeinheit

Das Sheehan-Syndrom ist eine seltene Komplikation, die Frauen während oder nach der Geburt betreffen kann.

Die Erkrankung ist auf eine ischämische Hypophysennekrose zurückzuführen, die im Allgemeinen auf den Verlust einer möglicherweise tödlichen Blutmenge ( Uterusblutung ) oder auf eine starke Senkung des arteriellen Blutdrucks ( Hypotonie ) zurückzuführen ist. Die verminderte Blutversorgung und der Sauerstoffmangel, die sich aus diesen Ereignissen ergeben, können die Hypophyse (eine kleine Drüse an der Basis des Gehirns) schädigen, die nicht mehr genügend Hormone produzieren kann. Beim Sheehan-Syndrom kommt es somit zu einer Hypophyseninsuffizienz ( Hypopituitarismus ).

Nach der Geburt des Kindes sind das Fehlen der Milchversorgung und die verpasste Wiederherstellung der Menstruation (post-gravidare Amenorrhoe) die häufigsten Symptome der Präsentation.

Die Diagnose des Sheehan-Syndroms erfordert die Durchführung neuroradiologischer Untersuchungen und die Bestimmung von Hypophysenhormonen unter basalen Bedingungen und nach verschiedenen Arten von Reiztests. Diese Untersuchungen zielen darauf ab, festzustellen, welche Hypophysenhormone mangelhaft sind und ob sie pharmakologisch ersetzt werden müssen.

Die Behandlung des Sheehan-Syndroms beinhaltet normalerweise eine Hormonersatztherapie, die auf der Grundlage der Hormone, die der Frau fehlen, moduliert werden kann.

Was

Das Sheehan-Syndrom besteht aus einer ischämischen Hypophysennekrose, die durch Hypovolämie und einen Schockzustand verursacht wird und während oder unmittelbar nach der Geburt auftritt.

Dieser Zustand wird auch als postpartaler Hypopituitarismus bezeichnet und ist durch eine verringerte oder fehlende Sekretion eines oder mehrerer Hormone durch die Hypophyse (oder Hypophyse) gekennzeichnet. Das Auftreten des Sheehan-Syndroms ist von Patient zu Patient unterschiedlich (die klinischen Manifestationen reichen von unspezifischen Symptomen bis hin zum Koma). Normalerweise tritt keine Milchsekretion ( Krankheit ) auf und der Patient kann über Müdigkeit, Amenorrhö, Kälteunverträglichkeit und Verlust von Scham- und Achselhaaren klagen.

Die meisten Patienten haben leichte Symptome, so dass das Sheehan-Syndrom über einen längeren Zeitraum nicht diagnostiziert und behandelt wird.

Ursachen

Das Sheehan-Syndrom wird durch starken Blutverlust oder extrem niedrigen Blutdruck während oder nach der Geburt verursacht. Diese Faktoren können für die Hypophyse besonders schädlich sein. Tatsächlich erhöht letzteres während der Schwangerschaft sein physiologisches Volumen. Beim Sheehan-Syndrom schädigt ein Sauerstoffmangel infolge einer Hypovolämie oder einer hypotensiven Krise das Gewebe, das normalerweise Hypophysenhormone produziert, und die Drüse unterliegt einer Unterfunktion.

In seltenen Fällen kann das klinische Bild des Sheehan-Syndroms ohne massive Blutungen oder nach einer normalen Geburt beobachtet werden.

Sheehan-Syndrom: Hypophysenhormone und mögliche Folgen

Die von der Hypophyse und den von ihren Zielorganen produzierten Hormone kontrollieren den Stoffwechsel, die Fruchtbarkeit, den Blutdruck, die Muttermilchproduktion und viele andere lebenswichtige Prozesse. Ein Mangel an diesen Hormonen kann daher zu Problemen im gesamten Körper führen.

Um besser zu verstehen, wie die Schädigung der Hypophyse mit dem Sheehan-Syndrom zusammenhängt, müssen wir uns einige Gedanken über die von ihr produzierten Hormone machen:

  • ACTH (adrenocorticotropic hormone) : Regt die Nebennieren an, Cortisol zu produzieren. Ein ACTH-Mangel führt zu einem Cortisol-Mangel aufgrund einer Hypoaktivität der Nebennieren.
  • Oxytocin : Hormon, das für Wehen, Geburt (stimuliert Kontraktionen) und Stillen notwendig ist.
  • PRL (Prolaktin oder laktotropes Hormon) : verantwortlich für die Milchproduktion von Müttern nach der Geburt. Ein Prolaktinmangel ist mit einer Verringerung oder völligen Abwesenheit der Laktation verbunden. Beim Sheehan-Syndrom tritt keine Milchproduktion auf, da durch Hypophysennekrose die für die Prolaktinproduktion (PRL) verantwortlichen galaktotropen Zellen zerstört werden.
  • TSH (Schilddrüsen-stimulierendes oder thyreotropes Hormon) : Reguliert die Produktion von Hormonen durch die Schilddrüse. Das Fehlen oder der Mangel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons beeinflusst die Schilddrüsenaktivität (insbesondere die Produktion von T3 und T4) und führt zu einer Hypothyreose.
  • LH (Luteinisierendes Hormon) und FSH (Follikel- stimulierendes Hormon) : Sie kontrollieren die Fruchtbarkeit bei beiden Geschlechtern (Eisprung bei Frauen, Spermienproduktion bei Männern) und stimulieren die Sekretion von Sexualhormonen aus Eierstöcken und Hoden (Östrogen und Progesteron bei Frauen; Testosteron bei Frauen). ‚Mann). Beim Sheehan-Syndrom tritt eine post-gravidare Amenorrhoe auf, die auf eine ischämische Beteiligung des Bereichs zurückzuführen ist, der für die Produktion von gonadotropen Hypophysenhormonen verantwortlich ist, wobei die Sekretion von LH und FSH fehlt.
  • GH (Wachstumshormon oder Somatotrop) : Es ist für die Entwicklung bei Kindern notwendig (Knochen und Muskelmasse), hat jedoch Auswirkungen auf den gesamten Organismus während des gesamten Lebens. Bei Erwachsenen kann ein Wachstumshormonmangel zu einem Mangel an körperlicher Energie, zu Veränderungen der Körperzusammensetzung (Zunahme von Fett und Abnahme der Muskelmasse) und zu einem erhöhten kardiovaskulären Risiko führen.
  • ADH (Antidiuretikum oder Vasopressin) : Hilft bei der Aufrechterhaltung eines normalen Wasserhaushalts. Der Mangel an antidiuretischem Hormon (oder Vasopressin) wirkt sich auf die Nieren aus und kann zu Diabetes insipidus führen. Dieser Zustand tritt typischerweise bei übermäßigem Durst, verdünntem Urin und häufigem Wasserlassen (Polyurie) auf, insbesondere während der Nacht.

Risikofaktoren

Jeder Zustand, der die Wahrscheinlichkeit eines schweren Blutverlusts (Blutung) oder eines niedrigen Blutdrucks während der Geburt erhöht, kann das Risiko für das Auftreten des Sheehan-Syndroms erhöhen.

Zu den Hauptrisikofaktoren zählen Zwillingsschwangerschaften und plazentare Komplikationen .

Bei Frauen, die an einer schweren postpartalen Blutung leiden, kann die physiologische Hypertrophie der Hypophyse während der Schwangerschaft eine Rolle bei der Entstehung des Sheehan-Syndroms spielen (die Hypophyse benötigt also mehr Blut, um ihre Aktivität zu unterstützen) ), disseminierte intravaskuläre Gerinnung und Autoimmunität.

Zu wissen

Eine postpartale Uterusblutung ist eine eher seltene Komplikation und es ist zu berücksichtigen, dass das Sheehan-Syndrom noch seltener auftritt. Beide Risiken werden durch die Betreuung und Überwachung von Frauen während der Geburt und Entbindung erheblich reduziert.

Es sollte auch beachtet werden, dass das Sheehan-Syndrom in Industrienationen nicht häufig auftritt, was hauptsächlich auf eine verbesserte Geburtshilfe und die Verfügbarkeit einer schnellen Bluttransfusion zurückzuführen ist. Das Risiko bleibt jedoch für Frauen in Entwicklungsländern.

Symptome und Komplikationen

Die Symptome des Sheehan-Syndroms treten typischerweise allmählich über einen Zeitraum von mehreren Monaten oder sogar Jahren auf. In anderen Fällen treten die Anzeichen unmittelbar nach der Geburt auf, z. B. bei Unfähigkeit zum Stillen oder bei plötzlich einsetzendem Hypopituitarismus .

Die Manifestationen des Sheehan-Syndroms treten aufgrund des Hormonmangels der Hypophyse auf . Neben der Produktion von Muttermilch beeinflussen die Auswirkungen dieser Funktionsstörung die Schilddrüsen- und Nebennierenaktivität sowie den Menstruationszyklus.

Der Mangel oder das Fehlen eines, vieler oder aller Hypophysenhormone kann zu erheblichen Veränderungen im Körper führen (mit Ausnahme von Oxytocin und Prolactin).

Das klinische Bild des Sheehan-Syndroms kann klinisch offensichtlich (dh ein Hormonmangel ist klinisch offensichtlich) oder latent sein (es tritt nur in bestimmten Situationen auf, z. B. bei schwerem Stress, oder wird nur durch bestimmte Hormontests festgestellt).

Sheehan-Syndrom: Wie es auftritt

Das Sheehan-Syndrom kann verschiedene Anzeichen und Symptome hervorrufen, die davon abhängen, welches Hypophysenhormon fehlt oder fehlt. Dazu gehören:

  • Schwierigkeiten oder Unfähigkeit zu stillen;
  • Fehlen von Menstruationsflüssen (Amenorrhoe) oder seltener Menstruation (Oligomenorrhoe);
  • Abnahme der Blutdruckwerte;
  • Niedrige Zuckerwerte (Glukose) im Blut (Hypoglykämie);
  • Unregelmäßiger Herzschlag;
  • Konzentrationsschwierigkeiten und Schläfrigkeit;
  • Bauchschmerzen;
  • Müdigkeit;
  • Generalisierte Schwellung;
  • Kalte Unverträglichkeit;
  • Gewichtszunahme oder im Gegenteil Gewichtsverlust.

Es sollte beachtet werden, dass die Symptome des Sheehan-Syndroms bei vielen Frauen unspezifisch sind und häufig auf andere Situationen zurückgeführt werden (zum Beispiel: Müdigkeit kann als Folge des Werdens einer Mutter interpretiert werden). Es gibt also Fälle, in denen möglicherweise überhaupt keine Störungen auftreten: Das Ausmaß der Symptome des Sheehan-Syndroms hängt tatsächlich mit dem Ausmaß der Schädigung der Hypophyse zusammen. Postpartaler Hypopituitarismus kann daher die Produktion eines oder mehrerer Hormone beeinflussen.

Einige Frauen leben jahrelang ohne zu wissen, dass ihre Hypophyse nicht richtig funktioniert. Extreme körperliche Belastungen wie schwere Infektionen oder Operationen können jedoch plötzlich zu einer Schilddrüsen- oder Nebenniereninsuffizienz führen .

Komplikationen

Hypophysenhormone kontrollieren viele Aspekte des Stoffwechsels, so dass das Sheehan-Syndrom eine Reihe von Problemen verursachen kann, darunter:

  • Nebennierenkrise (eine schwere Erkrankung, bei der die Nebennieren zu wenig Cortisolhormon produzieren);
  • Niedriger Blutdruck (Hypotonie);
  • Senkung des Plasma-Natriumspiegels;
  • Menstruationsstörungen;
  • Unfruchtbarkeit;
  • Schwäche und geringere Anstrengungstoleranz.

Nebennierenkrise: eine lebensbedrohliche Situation

Die schwerwiegendste Komplikation des Sheehan-Syndroms ist die Nebennierenkrise, dh ein plötzlicher und möglicherweise tödlicher Zustand, in dem sie nacheinander auftreten: extrem niedriger Blutdruck, Schock, Koma und Tod.

Diagnose

Die Diagnose des Sheehan-Syndroms kann komplex sein. Viele der Symptome überschneiden sich tatsächlich mit denen anderer pathologischer Zustände.

Die Diagnose des Sheehan-Syndroms wird auf der Grundlage der vom Patienten präsentierten Symptome und des Ergebnisses von Labortests (hormonelle Dosierungen) und diagnostischen Tests für Bilder formuliert, die an der Hypophyse durchgeführt wurden.

Im Einzelnen umfassen die zum Nachweis des Sheehan-Syndroms erforderlichen Untersuchungen:

  • Geschichte . Bei der Erfassung von Informationen zur Krankengeschichte des Patienten ist es wichtig, Komplikationen bei der Geburt zu erwähnen, unabhängig davon, wann das Kind geboren wurde, da Störungen im Zusammenhang mit dem Sheehan-Syndrom zu spät auftreten können. Andere nützliche anamnestische Daten, die dem Arzt gemeldet werden müssen, sind Amenorrhoe und mangelnde Milchproduktion, zwei Schlüsselzeichen des Sheehan-Syndroms.
  • Blut- und Urintests . Mithilfe von Labortests kann überprüft werden, ob die von der Hypophyse und ihren Zielorganen abgegebenen Hormonspiegel innerhalb des Referenzbereichs liegen (z. B. freies Thyroxin, TSH, Prolaktin, LH, FSH und Testosteron bei Männern oder Estradiol bei Frauen). Bei Verdacht auf ein Sheehan-Syndrom kann auch ein Hypophysenhormon-Stimulationstest erforderlich sein, um das Ansprechen der Drüse zu beurteilen. Dieser Test wird in der Regel nach Rücksprache mit einem auf hormonelle Störungen spezialisierten Arzt (Endokrinologen) durchgeführt. Hormonelle Dosierungen werden am Blut und manchmal am Urin vorgenommen.
  • Neuroradiologische Untersuchungen . Um die Größe der Hypophyse zu überprüfen oder andere mögliche Zustände auszuschließen, die die Symptomatik rechtfertigen könnten (wie ein Hypophysentumor), könnte der Patient Bildgebungsuntersuchungen unterzogen werden. Hochauflösende Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MR) mit Kontrastmittel weisen bei der Mehrzahl der Patienten mit Sheehan-Syndrom ein sekundäres Leersattel-Syndrom auf.

Behandlung

Die Behandlung des Sheehan-Syndroms beinhaltet normalerweise den Ersatz von Hormonmangel durch synthetische Verbindungen. Ziel ist es, die Symptome zu minimieren (dh der Patient sollte die Folgen eines Hormonmangels nicht spüren) und ein normales Leben zu ermöglichen.

Die Hormonersatztherapie wird individuell angepasst. Aus diesem Grund sollte die Patientin mit Sheehan-Syndrom nach Beginn der Behandlung regelmäßig von ihrem Arzt überwacht werden.