Was ist Favismus?
Favismus ist eine genetische Anomalie, die einige in roten Blutkörperchen enthaltene Enzyme betrifft. Diese Krankheit, die seit der Antike als "Bohnenkrankheit" bekannt ist, bedeutet, wie aus dem Wort selbst hervorgeht, die absolute Notwendigkeit, die Aufnahme von Ackerbohnen und anderen Nahrungsmitteln wie Erbsen und Eisenkraut, einigen Drogen und bestimmten Substanzen zu vermeiden.
Ursachen des Favismus
Die Aufnahme bestimmter Lebensmittel und Substanzen kann das G6DP-Enzym hemmen und schwerwiegende Folgen für den Organismus haben, einschließlich akuter Hämolyse mit Gelbsucht.
Der Begriff "Favismus" ist jedoch unangebracht, da bei manchen Menschen die klinische hämolytische Reaktion auch unabhängig vom Verzehr von Bohnen und Erbsen auftreten kann.
In den meisten Fällen können die Betroffenen diese Hülsenfrüchte jedoch nicht essen. Darüber hinaus dürfen andere Substanzen nicht eingenommen oder inhaliert werden, wie Naphthalin und bestimmte Medikamente wie Analgetika, Antipyretika, Malariamittel, Salicylate, bestimmte Chemotherapeutika, Chinidin, Methylenblau usw., die den bestehenden Zustand verschlimmern können.
Der Mangel des Enzyms Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase ist, wie wir gesehen haben, die auslösende Ursache für die akute Hämolyse mit Gelbsucht. Tatsächlich ist die Rolle dieses Enzyms als Schutzfaktor für Erythrozyten vor Oxidation bekannt.
Die oben genannten Medikamente und Substanzen verändern den Oxidationshaushalt und wirken als Prooxidantien.
Symptome und Komplikationen
Weitere Informationen: Symptome Favismo
Die unter Favismus leidende Person zeigt nach 12-48 Stunden nach Einnahme von Erbsen, Ackerbohnen oder bestimmten Arzneimitteln einen gelblichen Teint, der manchmal zu Grün tendiert, die Augensklostas erscheinen intensiv gelb, der dunkle Urin. Wenn sich Favismus in schwerer Form manifestiert, könnte das Subjekt einen kardiovaskulären Kollaps haben: Gelbsucht wird durch eine hohe Konzentration von Bilirubin im Blut verursacht, einem katabolen (Abfall-) Produkt von Hämoglobin, das in roten Blutkörperchen enthalten ist. Wenn die Gelbsucht fortschreitet, kann sich die Krankheit zur schwersten Form des Kernikters entwickeln (Bilirubin-Enzephalopathie: Bilirubin wird im Gehirn abgelagert, was zu einer Schädigung des Gehirns und einer möglichen geistigen Behinderung führt).
Darüber hinaus kann eine hämolytische Anämie nicht nur als Folge der Einnahme der verbotenen Substanzen bei dieser Krankheit auftreten, sondern auch als Folge von Lungenentzündung, Virushepatitis, Malaria und diabetischer Ketoazidose.
Es gibt verschiedene Formen des Favismus, und die WHO (Weltgesundheitsorganisation) unterscheidet je nach Schweregrad fünf Ebenen:
- die ersten beiden weisen einen schweren Mangel auf (chronische hämolytische Anämie / akutes Nierenversagen und intermittierende Hämolyse),
- der dritte stellt einen leichten Mangel dar (Hämolyse tritt nur bei Kontakt mit oxidierenden Substanzen auf - Bohnen, Erbsen, Analgetika, Naphthalin usw.),
- während die letzten beiden keine gefährlichen klinischen Auswirkungen haben.
Einfall
Die Bohnenkrankheit wird erblich mit dem X-Chromosom übertragen (als rezessives Merkmal, das mit dem Geschlechtschromosom X zusammenhängt): Aus diesem Grund sind die Männchen stärker betroffen als die Weibchen, die im Allgemeinen gesunde Träger sind.
Der Mangel des G6DP-Enzyms ist einer der häufigsten Enzymmängel der Welt, wenn man bedenkt, dass rund 400 Millionen Menschen davon betroffen sind: 20% der Betroffenen sind afrikanischer Abstammung, obwohl er auch in Griechenland, Afrika, Asien und Sardinien weit verbreitet ist . Es sollte jedoch beachtet werden, dass in den meisten Fällen der Favismus asymptomatisch bleibt (er hat keine Konsequenzen für den Organismus).
Heilung und Vorbeugung
Die einzige Heilung ist die Vorbeugung: Die Betroffenen müssen auf die Einnahme von Bohnen und Erbsen sorgfältig verzichten, da diese prooxidative Substanzen in den Samen (in der Nähe und in der Konvektion) enthalten. Analgetika, Antipyretika, Malariamittel, Methylenblau, Naphthalin, Sulfadrogen, NSAIDs und einige Antibiotika müssen verboten werden.
Bluttransfusionen im Falle einer akuten hämolytischen Krise und Dialyse bei Patienten mit Niereninsuffizienz sind von entscheidender Bedeutung.
In einigen schweren Fällen könnte die Entfernung der Milz die einzige Lösung sein: Genau auf der Ebene der Milz werden die roten Blutkörperchen zerstört.
Eine sorgfältige und gründliche Diagnose der Krankheit ist unerlässlich, bevor eine Behandlung eingeleitet wird: Der Diagnosetest sucht nach dem Enzym Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase in den Erythrozyten und zeigt selbst die geringsten Mängel auf.
Schlussfolgerungen
Leider sind die möglichen Varianten der Bohnenkrankheit so zahlreich und die eingehenden Untersuchungen so gering, dass nach wie vor eine klare Besorgnis über die möglichen Nahrungsmittel, Medikamente und Substanzen besteht, die für die Betroffenen wirklich gefährlich sind: In einigen Fällen scheint es fast nur so Die Bohnen sind wirklich beteiligt.
Nach einigen alten Legenden war Favismus auch mit spirituellen Faktoren verbunden: Es scheint, dass die Bohnen irgendwie mit der Welt der Toten verbunden waren und als Symbol für Verunreinigung und Zersetzung galten.
